脾-肝綜合征导航
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脾-肝綜合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病征,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合征。當時認為脾臟是疾病的原發部位,並根據臨床癥狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反復發生炎癥而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。
病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色,組織學有纖維變,肝竇 擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短並無明顯關系。由於纖維組織增生,病程愈長,脾質愈硬。
患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。
1.脾臟明顯腫大。
2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓癥表現而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎後肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內膜炎等。
本病應註意預防肝臟疾病以及血管炎癥。
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治療上主為脾切除及分流或斷流術;對癥及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。為瞭預防門脈高壓引起的上消化道出血,可應用鈣離阻滯劑心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受體阻滯劑心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼脾-肝綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
2. X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。
註意與肝炎,肝硬化,慢性粒細胞性白血病,黑熱病,尼曼匹克綜合征,亞急性細菌性心內膜炎等疾病相鑒別。
本病易並發貧血,消化道出血,消化不良等疾病。
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