(一)發病原因
皮質醇增多癥50%～70%是由於腎上腺皮質增生所致，20%～30%由於腎上腺瘤或癌，10%～20%是垂體腺瘤。
1.腎上腺皮質腫瘤 占皮質醇增多癥發病的25%(20%為腺瘤，5%為腺癌)。這些腫瘤的生長和分泌功能為自主性，不受垂體ACTH的控制，腫瘤分泌大量的皮質醇，可反饋抑制垂體ACTH的釋放。患者血中ACTH降低，瘤外同側及對側腎上腺皮質萎縮。臨床上部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征;也有一部分腺瘤不 伴有內分泌癥狀，為非功能性腺瘤。
2.垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多 這是本病最常見的類型，約占70%。多見(80%)的病變為垂體ACTH微腺瘤，10%為垂體前葉大腺瘤，約10%為下丘腦功能紊亂，分泌促腎上腺皮質素釋放激素(CRH)過多，通過調節使ACTH分泌增加。過量的ACTH刺激雙側腎上腺皮質彌漫性增生，束狀帶細胞增生肥大，可分泌大量的糖皮質激素，網狀帶的雄激素也可以分泌增多。
3.異位ACTH綜合征：由於垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲狀腺髓樣癌可產生ACTH，刺激腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素。
(二)發病機制
因腎上腺皮質功能亢進而引起閉經、不排卵;在病情早期約有30%患者發生閉經，病情進展後則有50%～70%患者有閉經，繼而發生可逆性卵巢萎縮，各期濾泡減少導致不育。
雖然閉經是綜合征的突出癥狀之一，但仍有20%病人有正常月經，並能懷孕。常在妊娠期或妊娠結束後才首次出現臨床癥狀，因此推測在妊娠前為一輕癥病人，妊娠及分娩後病情加重。
庫欣綜合征是1921年由庫欣發現的，故而得名。為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型，因此又稱為皮質醇增多癥。男女之比約為1：5。
病情觀察
1、肥胖狀態，高血壓是常見癥狀，庫欣綜合征約80%的病人有高血壓。收縮壓和舒張壓可達到2級高血壓水平，且為持續性升高。
2、皮膚幹燥、皮下出血、痤瘡、創傷化膿、四肢末梢紫紺、水腫、多毛、肌力低下、乏力、骨質疏松與病理性骨折等。
3、尿量，尿性狀血尿、蛋白尿、尿糖。
4、精神癥狀失眠、不安、抑鬱、興奮。
5、感染癥狀發熱。
6、女性患者月經異常等。
1， 預防
1).日常生活中，要註意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折;正確地攝取營養平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。
2).遵醫囑服用藥，不擅自減藥或停藥。定期門診隨訪。
3).孕期應加強監護，提前住院：因為妊娠合並皮質醇增多癥易發生流產、死胎、死產和早產。
4).孕中期：孕婦往往在就出現妊高征，同時由於皮質類固醇有抗胰島素作用使血糖升高，故應積極控制妊高征及治療糖尿病。經積極治療後孕期可延長，得到活嬰的機會增多。
保健品查詢妊娠合並皮質醇增多癥中醫治療方法1，中醫療法：
1.)肝脾濕熱癥狀：胸背肥胖，滿月臉，顏面油光，痤瘡頻發，肌膚紫紋，四肢消瘦乏力，性急易怒，口苦口幹，大使黏滯不爽，小便黃赤。舌紅，苔黃膩，脈弦滑數。
其治則：疏肝健脾，清熱化濕。
方藥：逍遙散合龍膽瀉肝湯加減。
柴胡9克當歸9克白術9克白芍9克茯苓12克生地12克澤瀉12克木通6克黃芩9克黃連3克焦山桅9克龍膽草6克隨癥加減：夜寐不安，精神亢奮者，加龍齒30克(先煎)、磁石30克，以鎮靜安神;紫斑明顯者，加丹參15克、紫草15克，以清熱化瘀;皮膚痤瘡瘡疹者，加土茯苓30克、紫花地丁30克，以清熱解毒。
2).氣鬱血瘀癥狀：精神抑鬱，胸悶喜太息，面色晦滯，皮膚瘀斑紫紋，月經減少且無規則。舌黯紅或有瘀斑，苔薄白，脈弦細或澀。
其治則：疏肝理氣，活血化瘀。
方藥：柴胡疏肝散合桃紅四物湯加減。
柴胡9克赤芍15克枳殼9克香附9克川芎9克當歸9克桃仁9克紅花6克丹參15克紫草15克益母草15克甘草3克隨癥加減：胸脅刺痛者，加川??子9克、延胡索9克、鬱金9克，以助疏肝理氣，化瘀止痛;肝鬱化火傷陰，見口幹口音便秘者，加丹皮9克、梔子9克、生地15克，以清肝泄火，滋陰潤腸;心煩不眠者，加酸棗仁12克、夜交藤30克、合歡皮15克，以疏肝寧心。
3).陰虛陽亢癥狀：頭痛頭暈或目眩，甚則肌肉顫動，煩躁易怒，顏面潮紅，心悸失眠，多夢造精，腰膝酸軟，月經紊亂。舌質紅，少苦，脈弦細數。
其治則：滋陰潛陽，平肝熄風。
方藥：天麻鉤藤飲加減。
天麻9克鉤藤15克(後下)石決明15克杜仲12克牛膝12克桑寄生12克茯神12克夜交藤30克龍骨30克梔子9克龜版12克熟地15克隨癥加減：頭痛易怒、血壓偏高者，加夏枯草1克、羚羊粉0.3克(沖)，以清熱平肝降壓;五心煩8者，加知母9克、丹皮9克、鱉甲12克，以滋陰清熱相火妄動，遺精頻作者，加黃柏9克、天冬15克人助滋陰瀉火。
4.)陰陽兩虛癥狀：頭暈耳鳴，腰酸肢軟，骨質不堅，口幹不思飲，下肢水腫，女子閉經不孕，男子陽痿早泄。舌嫩紅或舌體胖，苔薄白或微膩，脈沉細。
其治則：溫腎滋陰。
方藥：濟生腎氣丸加味。
熟地15克山藥15克山茱萸10克澤瀉108茯苓10克丹皮10克肉桂粉2克(兌服)附片10克牛膝10克車前子15克(包煎)菟絲子12克仙靈脾12克隨癥加減：乏力肢軟，易感冒者，加黃芪15克，黨參12克，或合用玉屏風散，以益氣團表;水腫甚者，加豬苓15克、冬瓜皮15克、赤小豆30克，以助利水消腫;骨質不堅者，酌加骨碎補12克、桑寄生12克，以補腎壯骨;陽痿者選加紫河車粉3克(兌服)、仙茅9克，以補腎壯陽。
中藥材查詢妊娠合並皮質醇增多癥西醫治療方法1. 藥物治療主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。
(1)二氯二苯二氯乙烷(O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。副作用：嚴重的胃腸道和神經系統，急性腎上腺皮質功能不足。治療劑量4～12g/d，從小劑量開始漸增到維持量，並根據病人忍受力和皮質功能情況調節。
(2)甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是一種皮質醇合成抑制劑，副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，隻能起緩解癥狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。 其用法與用量：每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g.
(3)氨基導眠能(aminoglutethimide)：可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質增生癥服1～1.5g/d，嚴重者1.5～2g/d可控制癥狀。但需密切隨訪皮質激素水平，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發生腎上腺皮質功能不足現象。
(4)賽庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用於雙側腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側腎上腺全切除或次全切除術後皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發生機會。其它尚報告溴隱亭、腈環氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。
2.垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
3..手術治療。
妊娠期由於腎上腺皮質腫瘤引起腎上腺皮質功能亢進者，經確診後可考慮手術。Bevan認為妊娠期間手術是安全的，可顯著減少死胎和早產的發生率。
1、垂體腫瘤摘除 適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其它的內分泌功能。
2、腎上腺皮質腫瘤摘除 適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。
3、雙側腎上腺摘除 適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。
皮質激素的長期維持量是醋酸可的松25～37.5mg/d(為正常生理需要量)。腺瘤患者一般需維持3～6個月後停藥，雙側腎上腺全切除者需終生服藥。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手術時，應增大激素用量。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼妊娠合並皮質醇增多癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢一、臨床表現：
妊娠期由於糖類皮質激素和鹽類皮質激素代謝發生改變，隨孕期增長皮質醇及醛固酮的產生也相應增多，故妊娠期皮質醇增多癥的診斷有一定困難。
妊娠合並皮質醇增多癥的患者典型者有滿月臉、腹部及四肢內側紫紋、痤瘡、體重增加、血糖升高;妊娠高血壓先兆子癇幾乎不可能避免，肺水腫也較為常見妊高征常出現早，多在孕24周前發生，可能與腎上腺皮質功能亢進、醛固酮分泌增多而引起鈉水瀦留有關。流產、早產、死胎可占妊娠總數的65%。
二、相關檢查：
可行血常規、影像學檢查等。
實驗室檢查24小時尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及遊離皮質醇明顯升高;腎上腺部位B超檢查及腎周充。
三、診斷：
可結合臨床表現、病史和相關檢查得出診斷。
並發癥妊娠高血壓、肺水腫，還有先兆子癇：指妊娠24周左右，在高血壓、蛋白尿基礎上，出現頭痛、眼花、惡心、嘔吐、上腹不適。中醫認為，多因孕婦臟氣本就虛弱，加之妊娠，以致精血不足，肝陽偏旺，上亢為患。妊高征常出現早，多在孕24周前發生，可能與腎上腺皮質功能亢進、醛固酮分泌增多而引起鈉水瀦留有關。
嚴重先兆子癇及皮質類固醇具有強烈抗胰島素作用使血糖升高導致流產、早產、死胎，這些可占妊娠總數的65%。