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特發性非硬化性門脈高壓綜合征的圖片

特發性非硬化性門脈高壓綜合征

特發性非硬化性門脈高壓綜合征介紹

  特發性非硬化性門脈高壓綜合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓癥。


原因

  門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等,可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加,是非肝硬化性門靜脈高壓癥的重要原因。


症狀

特發性非硬化性門脈高壓綜合征早期癥狀有哪些?

  具有門脈高壓癥的臨床表現,可反復嘔血及黑糞,對消化道出血有較好的耐受性而無腹水,黃疸,昏迷等代償失調的表現;實驗室查肝功能可正常。

  1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓,包括明顯的脾腫大,食道靜脈曲張,反復上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

  2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

  3.依據肝組織活檢,病理檢查的特征性改變可以診斷。


飲食保健

特發性非硬化性門脈高壓綜合征吃什麼好?

 


護理

特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該如何護理?

 


治療

特發性非硬化性門脈高壓綜合征治療前的註意事項?

  早發現早治療,積極治療原發疾病,預防並發癥。

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  對一些不出血或很少出血的病人可采用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼特發性非硬化性門脈高壓綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該做哪些檢查?

  1.放射學檢查

  2.脾門靜脈造影

  3.肝組織活檢

  ①不規則肝包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維膈向小葉內伸展,纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。


鑑別

特發性非硬化性門脈高壓綜合征容易與哪些疾病混淆?

  1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復發性肝纖維化,多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎,肝活檢見門脈區大量纖維組織增生,呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

  2.竇後性阻塞引起的門脈高壓癥 如肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹水。

  3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓癥長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓,應仔細詢問病史以資鑒別。

  4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄,常伴有腹脹,腹痛,便血及腹水等,采用脾門靜脈造影可確定診斷。


並發症

特發性非硬化性門脈高壓綜合征可以並發哪些疾病?

  可並發門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等疾病。


參考資料

維基百科: 特發性非硬化性門脈高壓綜合征

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