特發性非硬化性門脈高壓綜合征

　　門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等，可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加，是非肝硬化性門靜脈高壓癥的重要原因。

特發性非硬化性門脈高壓綜合征早期癥狀有哪些？

　　具有門脈高壓癥的臨床表現，可反復嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性而無腹水，黃疸，昏迷等代償失調的表現；實驗室查肝功能可正常。

　　1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反復上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

　　2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

　　3.依據肝組織活檢，病理檢查的特征性改變可以診斷。

特發性非硬化性門脈高壓綜合征吃什麼好？

 

特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該如何護理？

 

特發性非硬化性門脈高壓綜合征治療前的註意事項？

　　早發現早治療，積極治療原發疾病，預防並發癥。

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　　對一些不出血或很少出血的病人可采用保守治療；對需手術者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優，因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼特發性非硬化性門脈高壓綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該做哪些檢查？

　　1.放射學檢查

　　2.脾門靜脈造影

　　3.肝組織活檢

　　①不規則肝包膜增厚；②門靜脈區纖維組織增生，有纖維膈向小葉內伸展，纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現；③小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。

特發性非硬化性門脈高壓綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復發性肝纖維化，多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見門脈區大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

　　2.竇後性阻塞引起的門脈高壓癥 如肝靜脈阻塞，肝內肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區疼痛，肝進行性肝大及頑固性腹水。

　　3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓癥長期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多，肝竇周圍纖維化所致門脈高壓，應仔細詢問病史以資鑒別。

　　4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄，常伴有腹脹，腹痛，便血及腹水等，采用脾門靜脈造影可確定診斷。

特發性非硬化性門脈高壓綜合征可以並發哪些疾病？

　　可並發門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等疾病。

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參考資料

維基百科: 特發性非硬化性門脈高壓綜合征