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特發性腹膜后纖維化的圖片

特發性腹膜后纖維化

特發性腹膜后纖維化介紹

  特發性腹膜後纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由於不同病因引起的腹膜後結締組織的炎性反應與纖維化,形成致密的纖維組織包繞並壓迫腹膜後的臟器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻,嚴重時可影響腎臟功能,導致尿毒癥。


原因

  (一)發病原因

  本病病因不明,可能與以下因素有關:

  1.過敏學說:RPF常伴有腹主動脈瘤樣擴張,嚴重的主動脈壁鈣化,輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應,故應重新命名為“慢性主動脈周圍炎”。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內的巨噬細胞和淋巴結內可發現一種氧化類脂和蛋白質的非溶性聚合物。經免疫組織化學研究顯示該物質含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應的結果,特別是對類固醇激素治療有效更可證實此論點。

  2.麥角化合物學說:Graham報道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發生RPF,其後有報道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發生RPF,而停用此藥即可使相當部分病例恢復正常。上述現象提示甲麥角新堿與RPF有因果關系,相反,Blandy等稱英國所報道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑,通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內源性 5-羥色胺水平。Graham提出,在易感患者,5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物,但並非5-羥色胺阻滯劑,也可能與腹膜後和縱隔纖維化有關。可能麥角生物堿作為半抗原引起過敏或自身免疫反應,但至今尚無令人滿意的證據。

  3.其他原因:有人提出RPF與服用止痛藥物有關;有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑,但Pryor認為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓,而不是該病的原因。

  病理特征是以腹主動脈下部為中心,有一細密的纖維組織條帶,事延伸到髂總血管周圍,也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下,但纖維化偶可發生在胸主動脈周圍。表現為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜,當病變擴展時,使腹膜後間隙器官結構受到包繞,但不侵犯這些結構的壁。典型者最終雙側輸尿管被包圍。

  組織學變化:纖維組織內有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細胞、漿細胞和一些嗜酸性細胞,小血管豐富的急性期,發展到細胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術活檢材料,認為組織學變化與疾病時期無關。被累及的輸尿管組織水腫,膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細胞浸潤,肌層纖維化。纖維組織內可有鈣化點。斑點內的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常,輸尿管“阻塞”可能與其蠕動功能喪失有關。

  (二)發病機制

  幾乎所有病例均為病程的最後階段,即出現輸尿管及大血管的阻塞。此時肉眼看到病變為扁平、堅實、沒有被膜的灰白色纖維斑塊,致密粘連於腹膜後正中部,一般厚度數厘米,最厚可達12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限於第3腰椎和骶岬之間,兩旁不超過輸尿管徑路外側2cm。輸尿管、腹主動脈下段骼總動脈及下腔靜脈被纖維組織包繞,少數病變向上達腎蒂,甚至通過橫膈至縱隔,下達盆腔內。

  腹膜後輸尿管纖維化的另一表現是纖維組織包繞一側或雙側上、中段輸尿管,而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應。以纖維組織為主要成分伴多核白細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤,間有脂肪細胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫,某些部位有特別致密的腹膜纖維束,並出現玻璃樣變性。病變先發源於正中,大血管周圍,以後向兩側延伸至輸尿管,管壁一般無明顯累及。


症狀

特發性腹膜後纖維化早期癥狀有哪些?

  1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關系。

  RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見於中年人。男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊癥狀出現後數月甚至數年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀,多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。

  在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎後,血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。

  曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由於纖維化使後腹膜或腸系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。

  2.體征 體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛,腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜後纖維瘢塊一般不易觸及。可伴有高血壓。

  本病診斷重在加強對本病的認識,提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。隻要註意本病的可能性,根據病史和放射學檢查一般可以做出診斷。


飲食保健

特發性腹膜後纖維化吃什麼好?

 


護理

特發性腹膜後纖維化應該如何護理?

 


治療

特發性腹膜後纖維化治療前的註意事項?

  早發現早治療,本病預後良好。

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  (一)治療

  治療目的是及時解除梗阻,恢復腎臟功能,防止炎癥進一步的發展導致再次梗阻。

  1.藥物治療 立即停用麥角衍生物,一般來說停藥即能解除癥狀以及使纖維化消退。但如再次服藥,纖維化會復發。 早期應用糖皮質激素,尤其是當炎性組織占優勢時,可在幾周內見效,多數報道療效明顯,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認為在細胞浸潤早期階段纖維化過程占優勢以前用藥效果可能會更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防復發。最初劑量每日30~60mg強的松或強的松龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機制為抑制炎性反應。應用皮質激素,可抑制慢性炎癥的進展,解除患者因水腫引起的急性梗阻,避免急診手術。也可作為手術後的輔助用藥,還可治療手術後的再次梗阻。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑制藥的應用也有一定的療效。

  2.尿液引流 通過膀胱鏡輸尿管內放置雙J管或采用經皮腎穿刺造瘺,以解除梗阻,緩解癥狀。

  3.手術治療 通常采用輸尿管遊離松解術。它是本病的主要治療方法,可解除輸尿管梗阻,改善腎功能。由於該病通常影響雙側輸尿管,宜選擇經腹切口,在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線上切開後腹膜,向兩側翻開,暴露腹膜後區和雙側輸尿管。輸尿管松解後可以采用以下兩種方法處理:①將遊離出來的輸尿管置於腹腔內,使輸尿管腹腔化;②將輸尿管向側方移位,在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜後脂肪,或用大網膜將其包裹。當輸尿管遊離手術不能完成,或再次出現梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術。由於此病有兩側受累傾向,即使是單側腎臟嚴重損害,也應盡力保留,不可貿然行腎切除術。另外最近已經被采用的新手術方法有:將Gore-Tex外科膜放置在輸尿管和後腹膜之間;腹腔鏡下行輸尿管遊離術。 晚期,對於嚴重尿路梗阻,可行經皮腎造瘺引流術,此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術(Stenting),其不僅能及時減輕癥狀,而且可通過尿電解質測定監測腎功能。使多數患者避免作血液透析。

  【預後】

  後腹膜纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,偶可遇到炎性過程自發消退。若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥後有可能逐漸恢復,時間需數月到數年不等。後腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,且常因診斷延誤而發生。對適當的治療有效果時預後尚好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼特發性腹膜後纖維化的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

特發性腹膜後纖維化應該做哪些檢查?

  1.血液檢查 紅細胞沉降率加速、血紅蛋白降低、白細胞總數升高,特別是嗜酸性粒細胞的百分率增加。

  2.尿常規檢查 一般無異常,當並發尿路感染時,尿中可有白細胞。

  3.腎功能檢查 血肌酐、尿素氮升高。

  4.血漿蛋白 白蛋白與球蛋白比例(A/G)可倒置,球蛋白中α和γ球蛋白值增加。

  1.X線檢查

  (1)排泄性尿路造影:①雙側性腎盂、輸尿管上段擴張,輸尿管扭曲。②輸尿管管腔變細,甚至呈僵直、狹窄,狹窄段一般位於第3、4腰椎水平,長為3~6cm,管腔內光滑。③狹窄段輸尿管同時向中線移位。④輸尿管完全性梗阻時,患腎可以不顯影。

  (2)逆行尿路造影:當IVU靜脈泌尿系統造影腎、輸尿管顯示不清時,逆行尿路造影可見輸尿管上段擴張,管腔變細,狹窄段輸尿管向正中移位。

  2.膀胱鏡檢查 膀胱內一般正常。逆行插管常無困難,當輸尿管導管越過梗阻部位時,即可見尿液快速滴出,這是本疾病的特點。一旦輸尿管導管拉至狹窄的部位,尿流即戛然而止。

  3.B超 可瞭解腎和輸尿管的積水情況,能顯示腹膜後纖維斑塊,表現為腹主動脈周圍低回聲不規則實性腫塊。

  4.CT檢查 是腹膜後纖維化診斷及隨訪的主要手段。表現為主動脈周圍厚度不一的軟組織影,包繞主動脈及下腔靜脈。輸尿管周圍被腫塊包裹,並有不同程度的腎積水。CT可顯示病變的活躍或退化期。但難以鑒別良性與惡性。

  5.MRI 也可很好地顯示纖維斑塊的解剖位置與外形。MRI可多軸面成像,顯示斑塊縱向范圍優於CT檢查。其顯示腹部大血管受累的狹窄程度及側支循環也較CT清楚。

  6.穿刺活檢 在B超或CT引導下行腹膜後腫塊針吸或穿刺活檢有助於病變性質的確定。


鑑別


並發症

特發性腹膜後纖維化可以並發哪些疾病?

  特發性腹膜後纖維化主要的並發癥為輸尿管梗阻,可合並硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。


參考資料

維基百科: 特發性腹膜后纖維化

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