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先天性肛門直腸狹窄

先天性肛門直腸狹窄介紹

  先天性肛門直腸狹窄(congenital anorectal stenosis)是因胚胎發育異常,致使肛門直腸口徑太小,男女性均可見,表現為不同程度的排便不暢。


原因

  因胚胎發育異常所致。


症狀

先天性肛門直腸狹窄早期癥狀有哪些?

  有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時,可用鋇灌腸攝片幫助確診。

  因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生後即有排便困難,表現為排便時努掙,啼哭,可在數日至數月出現低位腸梗阻征象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出,僅在大便成形時出現排便費力,糞便成細條形,經常性便秘,甚至發生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發性巨直結腸癥。肛門局部可見肛門狹小,甚至僅有一小孔,連導尿管也不能插入。高中位狹窄,肛門外觀可正常,但指檢時第五指不能通過狹窄段。


飲食保健

先天性肛門直腸狹窄吃什麼好?

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護理

先天性肛門直腸狹窄應該如何護理?

 


治療

先天性肛門直腸狹窄治療前的註意事項?

  

 1.預防:為先天性疾病,尚無有效預防措施。

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  應根據狹窄的程度和類型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例采用反復持久的肛門擴張術,多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療,手術時機盡可能選在梗阻發生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術;肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術,以擴大肛管口徑;肛管交界處狹窄因狹窄呈環狀,采用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由於病變范圍較寬、或位置較高,從會陰操作常有困難,勉強采用狹窄松解術不易達到目的,術後仍有疤痕狹窄的可能,因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療後均需擴肛,一般術後2周開始,持續3~6月,直至肛管能通過食指,排便通暢為止,防止疤痕攣縮而再度狹窄。

  1.肛門擴張術:適應於輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術後。側臥位或截石位,用特制的金屬探子(Hegar探子),也可采用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿,外塗潤滑劑,自肛門緩緩插入直腸,最初1月每日1次,每次留置15~29分鐘,以後根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次,一般持續6個月左右。探子由小到大,直到狹窄段能順利通過食指,排便通暢並保持不復發為止。應教會患兒傢長自己操作,定期到醫院復查咨詢,接受醫生指層,關鍵要長期腎。如反復擴肛仍不能維持正常排便者,須及時選擇其他手術方法治療。

  2.隔膜切除術:切除狹窄的隔膜環,適當保留肛緣皮瓣,將肛管皮膚稍加遊離,然後與肛緣皮瓣交叉時對合縫合,使縫合後切口呈星形,防止愈合疤痕攣宿狹窄。

  3.縱切橫縫術:在肛門後側縱形切開皮膚皮下組織,上至狹窄段上緣,下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管,遊離切口周圍皮下,將直腸後壁粘膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。

  4.肛管Y-V皮瓣成形術:截石位在肛周後側作倒Y形切口,中心位於肛緣,肛管內切口需超狹窄段,肛緣外切口長2cm左右,夾角90º~100º。擴肛使肛管能容納食指,充分遊離肛門外三角形皮瓣,上移入肛管內對合縫合,縫合後切口呈倒V形。

  5.狹窄松解術:通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環,一般在環的後側作縱行切口,切斷狹窄的纖維環,擴肛管狹窄區能通過食指,然後稍遊離直腸粘膜,將切口上下粘膜對合橫向縫合。如狹窄程度重,可在環的兩側加作切口,以利松解。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性肛門直腸狹窄的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性肛門直腸狹窄應該做哪些檢查?

  1.直腸指診

  2.鋇灌腸攝片


鑑別

先天性肛門直腸狹窄容易與哪些疾病混淆?

  1.直腸閉鎖

  肛門發育正常 但出生後無大便,並伴腸梗阻征象。直腸指檢向上受阻有波動感。倒立位X線檢查,若直腸有膜性膈為直腸閉鎖若直腸大段缺如為無直腸畸形,有時可伴無肛門畸形。

  2.肛門閉鎖

  患兒出生後無胎糞排出,很快出現嘔吐、腹脹等位腸梗阻癥狀,局部檢查,會陰中央呈平坦狀,肛區部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹,並有放射皺紋,刺激該處可見環肌收縮反應。嬰兒哭鬧或屏氣時,會陰中央有突起,手指置於該區可有沖擊感,將嬰兒置於臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。

  出生後無胎糞排出,肛區為皮膚覆蓋,哭鬧時肛區有沖擊感。倒置位X線側位片上,直腸末端正位於恥尾線或其稍下方,超聲波、穿刺法測得直腸盲端距肛區皮膚1.5cm左右。


並發症

先天性肛門直腸狹窄可以並發哪些疾病?

  一、繼發性巨直結腸癥

  二、腸梗阻

  除原發疾病的特有表現外,腸梗阻共同的表現是陣發性腹部絞痛,嘔吐腹脹和肛門不排氣排便。

  1.陣發性腹痛常常突然發生,機械性腸梗阻絞痛劇烈。小兒腹壁薄,腹痛發作時腹部常可見到鼓起的腸型和蠕動波。麻痹性腸梗阻沒有絞痛,隻有高度腹脹時可有持續脹痛,也見不到腸型,聽不到腸鳴音。

  2.嘔吐,腹脹;如果梗阻部位高,嘔吐出現早而頻繁,吐出胃液和黃色膽汁,僅上腹脹或無腹脹。如梗阻部位低,則嘔吐出現晚,吐出糞汁樣液,且腹脹明顯,麻痹性腸梗早期大多不吐,晚期可吐出糞便樣物,腹脹明顯。

  3.肛門不排便、不排氣是腸道完全梗阻的表現,但在梗阻早期,梗阻遠端腸道裡存留的糞便和氣體仍可排出,不要誤認為沒有梗阻。腸絞窄時可以有血性液體排出。 除以上表現外,還有全身中毒癥狀,比如嗜睡、蒼白、脫水等癥狀,一般腸絞窄6-8小時就可發生腸環死,常伴中毒性休克,病情十分兇險。


參考資料

維基百科: 先天性肛門直腸狹窄

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