異位ACTH綜合征

 　　病因不明。多見於APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。

異位ACTH綜合征早期癥狀有哪些？

　　臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為： (1)腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。 (2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 (3)激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 (4)排除其他可引起綜合征的原因。 (5)腫瘤經特異性治療(如手術、化療、放療等)後，激素水平下降。內分泌綜合征癥狀緩解。 (6)在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高於動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。 (7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

異位ACTH綜合征吃什麼好？

異位ACTH綜合征應該如何護理？

 

異位ACTH綜合征治療前的註意事項？

　　由於垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致，無有效預防措施。早發現早治療是本病的防治關鍵。

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　　引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現並行根治性切除， 一般預後較好。

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　　可以用生長抑素類似物octreotide來治療異位分泌ACTH的類癌。octreotide可抑制類癌細胞ACTH的分泌，從而使血皮質醇水平下降。也有人發現octreotide對有些異位分泌ACTH的類癌病人的血ACTH水平未有下降，但卻可以降低血皮質醇水平，因而認為octreotide可能對腎上腺皮質有直接的抑制作用。最近van den Bruel等報告一例隱性異位ACTH綜合征病人用octriotide連續皮下灌註治療8年，庫欣綜合征的臨床及生化獲得完全緩解，稍一停用，病情就有反復。雖然目前尚無多的報告，octreotide有可能成為治療異位ACTH綜合征(尤其是類癌)的一種可選擇的緩解病情的手段。

　　肺癌患者治療困難，預後兇險，診斷明確時往往已不能手術，僅可用聯合化療。類癌在明確診斷後宜爭取手術切除。可用氨魯米特或美替拉酮以阻抑皮質激素的合成。同時可給小量潑尼松以防止危象。對癥治療包括補充鉀鹽。控制糖尿病。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼異位ACTH綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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異位ACTH綜合征應該做哪些檢查？

　　由於異位ACTH分泌瘤的高發區是胸部，拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對於腹腔、盆腔腫瘤的發現也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜後應重點搜索，性腺也應列入視線。異位ACTH分泌瘤無所不在，因此不能放過任何一個部位。

異位ACTH綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　與垂體性庫欣綜合征相鑒別。

　　異位促腎上腺皮質激素(ACTH)綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時由於其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮質醇合成時,垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應。促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)可刺激大多數垂體腺瘤患者的ACTH釋放,但在異位ACTH綜合征患者則無此作用。異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴於胸腹部CT及MRI。依賴垂體ACTH的庫欣病患者垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高,故亦可用兩者比值(IPS/P)對兩種疾病鑒別。

異位ACTH綜合征可以並發哪些疾病？

　　臨床上可表現為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。

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參考資料

維基百科: 異位ACTH綜合征