原發性肝內硬化綜合征

　　可能是由於自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎癥，伴膽小管增生；破壞、瘢痕形成；肝小葉結構破壞、再生結節形成；呈現明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。

原發性肝內硬化綜合征早期癥狀有哪些？

　　肝活組織檢查有特征性病理改變。在除外肝外梗阻性黃疸和繼發性膽汁性肝硬化時可診斷為此病。

　　臨床上多見於女性患者，起病隱匿。全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質疏松、病理性骨折、出血等。肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。

原發性肝內硬化綜合征吃什麼好？

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原發性肝內硬化綜合征應該如何護理？

 

原發性肝內硬化綜合征治療前的註意事項？

　　本病為原發性病變，無有效預防措施。應增加體育鍛煉，加強自身免疫力。

　　2、 治療前準備

　　本病可用腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺，也可試用氫氧化鋁治療。其他可行對癥處理及防治並發癥如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。

　　

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　　本病可用腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺，也可試用氫氧化鋁治療。其他可行對癥處理及防治並發癥如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼原發性肝內硬化綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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原發性肝內硬化綜合征應該做哪些檢查？

　　化驗檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，堿性磷酶、膽固醇、IgM均升高，抗線粒體抗體、平滑肌抗體和抗核抗體陽性。白蛋白減低，γ-球蛋白升高。

原發性肝內硬化綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　與肝外梗阻性黃疸和繼發性膽汁性肝硬化相鑒別。

原發性肝內硬化綜合征可以並發哪些疾病？

　　膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質疏松、病理性骨折、出血等。嚴重者可出現上消化道出血、肝性腦病及腹水等並發癥。

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參考資料

維基百科: 原發性肝內硬化綜合征