(一)發病原因
至今沒有完全闡明，可能不屬於單一因素。該病的病因有以下幾方面：
1.慢性非特異性感染 認為此病與潰瘍性結腸炎有關。在感染性腸病時，腸內細菌從門靜脈侵入膽道系統，形成慢性炎癥，膽管壁纖維組織增生，使膽管壁縮窄。有人報告在因潰瘍性結腸炎行結腸切除時，取門靜脈血培養到細菌生長;向動物門靜脈註入細菌，發現膽管周圍出現炎癥。但也有人認為此病與潰瘍性結腸炎沒有根本上的聯系，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，都不改變原發性硬化性膽管炎的自然病程和結局。
2.自身免疫性疾病 此病除常伴有潰瘍性結腸炎外，有的還伴發節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls甲狀腺炎)和腹膜後纖維炎性硬化癥等疾病。病人血清中的免疫復合物常高於正常人，這些物質沉淀於組織時，可引起局部炎癥。Badenheimer測定原發性硬化性膽管炎病人血清中的免疫復合物，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，他們血清中的免疫復合物都顯著高於健康對照組。伴有潰瘍性結腸炎的病人，血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽性，支持瞭這些病人的發病與免疫因素有關的看法。但應用激素或免疫抑制藥治療，雖能改善癥狀，卻沒有改善膽管的病理變化，也不能改變病人的病程。所以，原發性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關尚待進一步研究證實。
3.癌前病變 臨床上有些原發性硬化性膽管炎的病人，經過一段時間的隨診，最後確診為原發性硬化性膽管癌。所以有人認為該病是一種發展緩慢的膽管癌，或者認為該病會轉化為膽管癌。不少作者報告原發性硬化性膽管炎與原發性硬化性膽管癌在組織學上不易區分。
4.其他因素 有人報告該病與先天性因素、類圓線蟲感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關。
(二)發病機制
本病的主要病理變化，肝內匯管區膽管壁和膽管周圍炎性細胞浸潤，主要是淋巴細胞，少有多核白細胞，偶爾可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，同時隨著病變的發展而有局灶的小點狀的壞死和纖維組織增生，膽管上皮細胞漸萎縮和消失，出現管壁硬化不光滑而增厚，最終引起膽管管壁的極度纖維化，以致管壁增厚而管腔異常狹窄呈串球樣，其管腔最細者僅如鉛筆芯，直徑不過2mm，病變范圍有時僅累及膽總管的一段，但也有膽總管的大部分甚至左、右肝管同時受累者。多數病例伴有慢性膽囊炎和肝十二指腸韌帶粘連成條索狀，幾乎是見不到膽管樣結構。同時有阻塞性黃疸和膽汁性肝硬化，至病變晚期則可出現門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。
【臨床表現】
原發性硬化性膽管炎的發病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異癥狀，常偶然發現黃疸並進行性加重。病人因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重後有皮膚瘙癢，如合並膽道感染，可有右上腹痛，發熱和寒戰。隨著病情發展，黃疸時間的延長，病人出現肝、脾大。後期因肝功能衰竭可出現腹水，少尿，肝性腦病等。
原發性硬化性膽管炎根據臨床癥狀，分為無癥狀和有癥狀兩類：
1.無癥狀 病人無明顯癥狀，常為疾病前期或早期。雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。
2.有癥狀 又分為輕癥和重癥：輕癥患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的癥狀和體征。重癥患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期癥狀。
【診斷】
1.診斷依據 對PSC的診斷必須建立在對其臨床特征，膽道阻塞的生化學指標，典型的膽道造影異常征象和肝臟組織學檢查等，進行綜合分析，方能作到診斷的準確無誤。目前多數學者認為PSC診斷必須具備以下諸點：
(1)無膽管手術史。
(2)無膽總管結石病史。
(3)膽管壁增厚和硬化，並出現進行性梗阻性黃疸。
(4)長期隨訪排除膽管癌。
(5)無先天性膽管異常。
(6)無原發性膽汁性肝硬化。
2.PSC的特點 根據前述的病因、病理、臨床表現，實驗室及輔助性檢查等，PSC可歸納如下特點，供診斷時參考。
(1)年輕男性。
(2)膽道狹窄性肝病。
(3)起病緩慢。
(4)膽管造影顯示肝內外膽管多發性狹窄，不規則和“球形”征象。
(5)肝組織學檢查顯示膽管周圍纖維化、炎癥及可見的膽汁淤積。
(6)與炎性腸病，尤其潰瘍性結腸炎有關。
(7)與HLA、AI-B8-DR3相關。
(8)有發生膽管癌的高度危險。
3.診斷標準 1984年由LaRusso等人建立PSC診斷標準，並於1993年和1999年由同一小組進行修訂，這一標準十分準確地表明PSC的診斷和鑒別診斷原則。
(1)具有PSC特征的異常膽道造影征象(節段性或廣泛性的膽道改變)。
(2)異常的臨床、生化學和肝臟組織學發現(雖常為非特異性的)。
(3)排除以下情況：①膽道鈣化(除外處於靜止期的情況)。②膽道手術(不含單純膽囊切除術)。③先天性膽道異常。④獲得性免疫缺陷綜合征相關的膽道病變。⑤缺血性狹窄。⑥膽道腫瘤。⑦暴露於具有刺激性化學物質之下(如福爾馬林)。⑧其他肝病(如原發性膽管硬化或慢性活動性肝炎)。
4.臨床分類 PSC臨床上可有多種表現，在臨床上根據病變部位和范圍。Thompson按部位將其分為4型：Ⅰ型：膽總管遠端硬化性膽管炎;Ⅱ型：繼發於急性壞死性膽管炎的硬化性膽管炎;Ⅲ型：慢性彌漫性硬化性膽管炎;Ⅳ型：合並有腸道炎性疾病的慢性彌漫性硬化性膽管炎。
根據硬化性膽管炎病變范圍又分為：①彌漫型，遍及肝內、外膽管;②肝外膽管節段型;③肝內、外膽管硬化伴有肝硬化。
原發性硬化性膽管炎病因目前未明，而與自身免疫遺傳等因素有關。因此預防尚無有效辦法。
保健品查詢原發性硬化性膽管炎中醫治療方法早期以清熱利濕為主，中期以活血化瘀為主，晚期以健脾利水為主。方劑以復方茵陳湯加減，常用藥物如下：
①清熱利濕：茵陳、金錢草、紅藤、龍膽草、丹皮、黃芩、芒硝等。
②活血化瘀：赤芍、桃仁、紅花、丹參、蒲黃、五靈脂、山甲、皂刺、三棱、莪術、大黃等。
③理氣開鬱：柴胡、元胡、木香、厚樸、枳實、萊菔子、青皮、杭芍等。
④健脾扶正：黨參、白術、當歸、枸杞子、沙參、麥冬、石斛、神曲、雞內金等。
中藥材查詢原發性硬化性膽管炎西醫治療方法(一)治療
1.治療選擇
(1)彌漫型，膽管內腔<4mm，無論黃疸是否嚴重，皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時，宜行肝移植術，避免無效的手術處理。
(2)局部型、節段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴重者，可行手術治療。
(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現腹水、水腫者，可先行非手術治療，效果不顯著時可進行手術探查，但預後不良。
(4)手術後可采用中西醫結合方法治療，以鞏固療效。
(5)隨著治療內鏡技術的發展，其在治療原發性硬化性膽管炎上的應用越來越廣泛。
2.藥物治療
(1)免疫抑制藥：皮質激素已被廣泛用於原發性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強的松)40～60mg/d，連服數周至數月後療效明顯。皮質激素不僅能抑制炎癥反應，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫抑制藥(環胞素A)的研究也取得瞭進展。
(2)利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報告服用熊去氧膽酸，以抑制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動性。
(3)抗生素：當病人出現膽管炎，腹痛、發熱等情況時，應加用抗生素治療，但多不主張長期使用。
(4)青黴胺：因促進尿銅的排泄而起治療作用(有研究發現原發性硬化性膽管炎的病人肝內銅水平增高)，但其確切療效仍有待進一步證實。
(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發生、抑制膠原合成的作用，對肝硬化有較好療效，故有人試用於治療原發性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結論。
3.手術治療
(1)膽管擴張支撐引流術：對於較長節段膽管狹窄、又不能切除病變部位者，可行膽管內置管支撐或U形管引流。若主要是肝外膽管彌漫性狹窄，手術時在切開膽總管之後，以Bakes膽道擴張器沿膽管向上、下方向逐步擴張(包括對Oddi括約肌的擴張，擴張時應漸次、緩慢地進行，不能過分用力以致膽管破裂及伴行血管出血)，然後放置T形管支撐引流。若伴有肝內膽管的改變，則向上逐步擴張，直至能經肝表面放一U形管引流。初時經肝的引流外徑不宜過粗，因為放置困難及可能因過度擴張而導致肝內膽管破裂和出血，應先放置較細的導管，以後每隔3個月更換導管，逐漸增大導管的管徑，導管至少放置1～2年，甚至終身帶管。
(2)膽腸吻合支撐引流術：根據病變部位和狹窄情況，選擇各種形式的膽腸吻合術，並經吻合口放置內支撐或經肝引流管。
(3)膽管狹窄段切除，膽管端-端吻合或狹窄段切開成型，帶血管蒂的膽囊瓣、圓韌帶或空腸瓣修補術。適用於肝外膽管節段性狹窄而狹窄以上肝內膽管病變較輕者。
(4)膽管內膜剝出術：以便增加膽管內徑，但技術上比較困難。
(5)原位肝移植：有持續性黃疸合並膽汁性肝硬化，或屬於彌漫型原發性硬化性膽管炎，不能用上述手術方法糾正者，采用肝移植可能有長時間治愈的希望。匹茨堡大學和Mayo醫學中心1981～1990年間為216例成年人原發性硬化性膽管炎病人施行肝移植術，術後觀察時間為34±25個月。為評定肝移植術的結果，將其與原發性硬化性膽管炎的自然過程數學模型(Mayo Model——由426例原發性硬化性膽管炎病人的血清膽紅素、脾大、肝臟組織學改變作為變量而得出的模型)進行比較，結果在手術後半年時，肝移植術後的Kaplan-Meier生存概率已經高於Mayo Model的預測值，至5年時則更為明顯，而在病情嚴重的病人，則其差別更為顯著。
(6)門體靜脈分流術：合並門靜脈高壓者，應適當使用門體分流術。因門靜脈高壓癥時肝門處的門靜脈血管網怒張、壓力高，手術時常發生大量出血而難以進行，故可采用分期的手術方法。如病人的情況尚好，可一期行門體分流術及膽管外引流術，以降低門靜脈壓力和減輕黃疸，3～6個月後再行徹底的肝門部膽管手術。如病情較重，可首先行膽管減壓術以緩解肝功能損害和減輕黃疸，6個月後行門體分流術，再3個月後行肝門部膽管手術。
4.內鏡治療 近10年來，各種內鏡治療方法有瞭很大的進展，針對原發性硬化性膽管炎來說，它在緩解阻塞癥狀、改善生化功能及預防膽管炎發作等方面均有效果。相對於手術治療，它有幾個優點：手術相對簡單;診斷的同時可以進行治療;用一種方法擴張多處狹窄;能重復治療，對病人危險性小。但當病情發展到瞭晚期，出現肝硬化、門脈高壓、肝性腦病時，通常不適宜做內鏡治療，除非是為瞭在肝移植前暫時緩解阻塞和改善肝功能。內鏡的長期療效有待更多的隨機試驗來證實，但就目前的臨床報道來看，這一引流技術可以延緩原發性硬化性膽管炎的病程，為病人提供更好的生活質量。目前，常用的內鏡治療方法有：
(1)內鏡下乳頭肌切開術：一般來講，這種方法常結合其他內鏡治療。乳頭肌切開是為瞭便於插入導管、擴張氣囊或內支撐管。單獨乳頭肌切開僅用於那些狹窄明顯、導絲不能通過或無法擴張放置內支撐管的病人。
(2)膽道狹窄的內鏡下擴張：應用氣囊導管做內鏡下擴張治療原發性硬化性膽管炎首次報道於1983年。現有的氣囊導管由於采用瞭新的耐高壓材料，可使用高達30個大氣壓的壓力進行擴張。另外，也可使用分級同軸擴張導管進入膽道進行擴張。其直徑最大可達12F。這類擴張導管最適用於狹窄明顯、氣囊導管無法通過時，先用擴張導管進入狹窄部位，再引入氣囊導管，可使狹窄部位達到最大限度的擴張。一般來說，由於原發性硬化性膽管炎的長期嚴重纖維化，擴張後狹窄再發生率很高，多數學者認為在擴張後宜放置內支撐管數月以維持管腔通暢。
(3)經乳頭內鏡下放置內支撐管：自1980年以來，內鏡下放置內支撐管已成功地用於緩解惡性膽道梗阻，並逐漸用於其他良性膽道狹窄包括原發性硬化性膽管炎。放置內支撐管時要選用大直徑(10～12F)管以保持狹窄部位最大限度的擴張，並可防止阻塞。術後常規應用數天抗生素。一般在術後3～6個月，病人再次阻塞或黃疸癥狀時，需及時更換支撐管或進行氣囊擴張。盡管有人認為放置內支撐管會增加膽管炎的發生率，但在高度狹窄的部位插入支撐管以防止慢性狹窄的產生，同時配合使用抗生素，在術中和術後一段時間內膽管炎發生的機會是不多的。
(4)膽道灌洗：通過內鏡在膽道放置引流管(如鼻膽管)，用皮質激素鹽水和抗生素鹽水交替灌洗，對部分病人也有不錯的療效。可能是因為這部分患者膽道狹窄的原因並非是重度的纖維化，而是水腫、炎癥和潰瘍，通過灌洗可起到減少炎性滲出和抗炎的作用。 (二)預後
PSC的自然病程從6個月～15年，從發現癥狀到死亡平均為7年(6個月～15年)。最近有報道75%的PSC患者可存活至診斷後9年。但在有癥狀的PSC患者中近半數平均在6年之後發生肝功能衰竭或必須選擇肝移植術。而文獻報道無癥狀的PSC通常在臨床隨診3年以上才表現出癥狀，約31%的患者最終導致肝功能衰竭或須行肝移植術。有人認為無癥狀的PSC的實際病程可能與有癥狀的PSC相同，因為許多無癥狀的PSC常常在發現時已經伴有肝硬化和門脈高壓癥。肝功能衰竭及其並發癥，以及繼發膽管癌，是PSC晚期病死率增加的常見原因。
總之，PSC至今仍屬肝膽疾病中預後很差的病種，目前其病因仍不清楚，在臨床方面仍然缺少有效的處理手段。然而，由於肝移植技術的成熟與推廣，給PSC中晚期患者帶來瞭福音。國外有文獻報道，PSC患者接受肝移植術後效果較好，在肝移植長期存活者中例數占居首位。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼原發性硬化性膽管炎的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常，血清總膽紅素增高(在同一患者的不同時期會有很大波動)，堿性磷酸酶明顯升高，且治療後不易下降至正常水平。血清轉氨酶輕度或中度增高。血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞增高明顯外，還可發現淋巴細胞增多，或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學檢查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高。45%病人IgM升高，75%病人血漿銅藍蛋白增多及尿銅排出增加。但抗細胞線粒體陰性。HLA-DRW52a抗原陽性可達100%。部分病例腎功能有一定損害。
1.膽道造影檢查 是PSC確定診斷和病變范圍最具說服力的方法，包括ERCP、PTC、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等。其中以ERCP最具優點，不僅可理想顯示肝內、外膽管形態變化，還可顯示胰管病變等。檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料，為此常需應用球囊阻斷技術加以協助。PTC僅半數成功率，多用於ERCP失敗者，或已行膽道空腸吻合術後病例。術中膽道造影、經T管逆行膽道造影適於施行手術治療術中或術後協助確診。PSC膽道顯影特征為：①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表面光滑;②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節段性改變;③狹窄膽管近端輕度擴張;④病變累及肝內膽管時，可見肝內膽管分支減少，僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張，內徑2～3mm。約80%病例肝內、外膽管同時受累，20%僅累及肝外膽管，膽總管(CBD)內徑小於4mm，壁顯著增厚，膽系無結石和腫瘤征象。膽囊受累時則膽囊壁厚，功能減退或消失。當膽道造影證明存在肝內或肝外膽管狹窄，且無證據證明非PSC時,PSC的診斷即可成立，故典型的放射學改變被確認是PSC診斷的金標準。
2.B型超聲檢查 由於內鏡逆行膽道造影和經肝膽道造影是侵襲性檢查手段，B型超聲技術已成為對PSC進行診斷的一種非侵襲性替代方法。雖然超聲本身不能確診PSC，也不能排除PSC，但對篩選PSC可疑患者確定進一步的損傷性檢查，以及鑒別診斷上可能有較大幫助。典型的B超聲像學為：①膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致，一般為4mm，在節段性或局限性PSC可見擴張膽管;②膽管壁明顯增厚，一般為4～5mm;③肝內膽管回聲增強;④累及膽囊可見壁增厚，功能減弱;⑤聲像圖無結石及腫瘤。學會識別PSC在超聲波中的表現是非常重要的，對以上聲像圖的準確判斷取決於超聲波醫師臨床實踐的經驗。
3.磁共振膽道造影(MRC) 膽管樹顯像技術在診斷PSC中有幫助作用。數個肝葉內不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是PSC的MRI征象，但因MRC空間分辨力受限，難以像ERCP或PTC發現微小程度膽管狹窄和擴張，降低其在揭示膽管狹窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA掃描 用99mTc標記的二異丙基氨甲酰亞胺乙酰乙酸行膽道閃爍造影是一種對PSC可疑患者的非侵襲性檢查。靜脈註射後，連續γ照像，因為肝實質廓清的延遲，借以確定主膽管不同分支的阻塞，顯示肝內擴張膽管和肝內、外膽管狹窄部位及程度，分辨力低是其缺點。
5.CT 可顯示PSC患者肝內膽管的擴張和變形。若CT顯示膽管樹不規則分支或局灶性擴張，則提示PSC的可能。
6.肝臟組織學檢查 大部分PSC患者肝臟活檢中都可以看到組織學的異常。常見的組織學異常包括：外周膽管纖維化和炎癥、水腫和纖維化，膽管和小導管(ductule)的局灶性增殖，局灶性膽管阻塞和缺失，銅沉積和膽汁淤積。典型的表現為外周膽管同心圓樣纖維化，伴有或不伴有肝門部膽管的增生，但這些改變僅在楔形活檢中可見，而細針穿刺時很少能見到。
PSC需與慢性活動性肝炎、繼發性硬化性膽管炎、原發性膽管癌、原發性膽汁性肝硬化及自身免疫重疊綜合征等相鑒別。
1.慢性活動性肝炎 早先曾有將PSC診斷為慢性活動性肝炎的報道。主要原因是在這些患者的組織學檢查中發現碎片狀壞死，這一現象現被認為是PSC的一個特征。依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的困難。此外，慢性活動性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接觸史，或輸血、註射污染等，發病年齡較輕，一般在發病2～3周後黃疸逐漸消退，血清ALT明顯升高而GGT與ALP不增高或僅輕度增高等特點，可資鑒別。
2.繼發性硬化性膽管炎 該病多有膽管疾病反復發作史或膽管手術史，膽管的炎性狹窄多為環狀，狹窄部位短，膽管黏膜上皮損傷明顯，可有糜爛、潰瘍和肉芽腫形成，常伴有結石。而PSC的膽管狹窄部較長，且病變主要在黏膜下層，呈纖維化改變，膽管黏膜完好無損，是兩者主要區別點。
3.原發性膽管炎 少數PSC病例發病前僅為肝內的或肝外的膽管，當僅有肝內膽管病變時，則應註意與原發性膽管炎相鑒別。原發性膽管炎是一種多發於年輕女性的疾病，組織學上表現為非化膿性膽管炎，血清中含有高滴度的抗體，在肝外膽管不發生病變。而PSC大多發生於男性，許多患者伴有潰瘍性結腸炎，無血清標記出現或抗體滴度較低可資鑒別。
4.原發性膽管癌 該病發病年齡通常在40～50歲，常有體重減輕或消瘦，手術探查及組織學檢查可以確診。對於節段性或彌漫性膽管狹窄的PSC病例，由於膽道的廣泛狹窄及膽管樹的廣泛纖維化，將其與膽管癌區別開來較為困難，尤其是當肝內膽管未被侵及時，肝內膽管廣泛性擴張更常見於膽管癌而不常見於PSC。但有肝外膽管狹窄者，一定要考慮膽管癌的可能，必要時可行細胞學或活檢以排除膽管癌。值得註意的是因PSC具有惡變傾向性，無論在初診或隨訪時，都應考慮到惡變的可能性。黃疸突然加重，膽道造影顯示膽道或膽道節段性明顯擴張，出現息肉樣包塊，且直徑≥1.0cm，進行性狹窄或擴張等，則應考慮已發生膽管癌。此時采用血清腫瘤標記物(CEA、C19-9)和膽道細胞學檢查，磁共振膽道造影和ECT等方法，對確定診斷可取令人振奮的結果。
5.原發性膽汁性肝硬化 該病發病年齡以20～40歲多見，病程徐緩，黃疸有波動，伴肝脾大，血清抗線粒體抗體陽性，免疫球蛋白明顯增高，診斷、鑒別診斷上較少困難。
6.自身免疫重疊綜合征(AIH/PSC) 該綜合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC癥狀，同時符合二者的診斷標準，即高球蛋白血癥，抗核或抗平滑肌抗體陽性，肝活檢證明有膽道改變，並具有肝門區域壞死-炎癥活動的自身免疫性肝炎患者，應考慮並發PSC(AIH/PSC重疊綜合征)的可能。這時需行膽道造影以確診或排除自身免疫重疊綜合征。
應當註意，在患有潰瘍性結腸炎並有持續肝功不良的患者中，確有自身免疫性活動性肝炎存在，但不如PSC常見。
對PSC患者隨訪5～10年，發現50%的患者可有慢性肝病、門脈高壓癥、腹水、門體肝性腦病、骨代謝疾病、腹瀉、脂痢、脂溶性維生素缺乏及肝衰竭等，隨著病情進展會出現肝臟功能損害所致的一系列後果。
PSC特有的並發癥為菌血癥、膽石癥及膽管癌。
1.菌血癥 可反復發生，可能繼發於慢性膽道感染或血行細菌播散，PSC患者並發菌血癥的頻率及嚴重性難以估計，可能導致肝膿腫或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.膽石癥 約1/3的PSC患者在疾病過程的某階段有膽囊切除術史，其中約20%是無癥狀的膽囊結石。而對PSC患者超聲檢查結果顯示25%有膽囊結石。由於大多數PSC患者為年輕男性，因此這表明PSC中膽石癥發生率增加。膽管結石亦可伴發於PSC，但由於膽管炎可能發生於無膽管結石的PSC患者，故診斷較為困難，對於疑似者應行直接膽管造影以證實之。一些復發性膽管炎是因膽管結石引起，通過治療清除膽管結石可消除發作從而減緩PSC病情進展。
3.膽管癌 PSC的屍解報告顯示50%在PSC病理基礎上發生膽管癌變。PSC伴膽管癌者通常伴有肝硬化、門脈高壓及長病程的潰瘍性結腸炎(UC)。通常年齡較大且有膽管造影進展性改變，如膽管囊性擴張，提示膽管癌發生於PSC。若PSC患者膽紅素短時間內由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)則應考慮惡變，但需經活檢或手術予以確診。但是最近Mayo中心對60例PSC行肝移植，切除肝內僅一例有肝總管及左右肝管的上皮乳頭樣發育不良(認為這種病變可能為無浸潤的乳頭發育不良)，未見膽管發育不良及膽管癌，故PSC的膽管癌發生率可能並不高。一般認為其發病率為10%～15%。