病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、幹燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，註意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
體驗發現
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等瞭解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
一、膽汁性肝硬化食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生薑3片，大米100克。將薑切成片，茯苓搗碎，浸泡半小時後煎取藥汁，共煎兩次。將兩次湯汁混合後，再同大米和芝麻煮為稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者療效好。
(2)百合粥：百合60克，大米100克，生薑3片。將百合洗凈切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水時可用。
(3)荷葉藥仁鴨子湯：荷葉50克，鮮鴨肉500克，藥仁100克。將鮮鴨肉洗凈切碎成塊，同藥仁荷葉放在一起，加水煮至肉爛，不放鹽和其他調味品，每日2次，每次250毫升左右，連服10～14天，有利尿、消腫之效，補血行水。
(4)香薷粥：香薷10克，粳米50～100克。先將香薷洗凈，用水煎汁，去渣，然後加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。
(5)赤小豆冬瓜鯉魚湯：鮮鯉魚1條約500克，赤小豆100克，冬瓜200克。將鮮鯉魚去鱗去內臟後同赤小豆一起煮到半熟時加入冬瓜200克，再煮至肉爛湯白，不放鹽及其他調味品，熟後用沙佈過濾去渣。每日2次，每次服250毫升左右，連服10～14天。能提高血漿蛋白，有較強的利水消腫作用。
(6)大蒜蒸西瓜：大蒜60～90克，西瓜1個約1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一個三角形的孔洞，大蒜去皮納入西瓜內，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，將其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁熱服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消熱解暑，有利水消腫功能。
(7)清蒸田雞：田雞250克，蔥白，薑塊各3克，米酒、精鹽、味精少許。將田雞剝皮去內臟，放入碗內，加適量水，放入米酒、蔥、薑、精鹽、用大火煮至爛熟。飲湯食用，有補虛利水作用。
(8)杞子南棗堡雞蛋：南棗10枚，西枸杞30克，雞蛋2隻。將枸杞、南棗洗凈後加水適量，文火燉1小時後打入雞蛋，再煮片刻，做成荷包蛋即成。每日2次，飲湯吃蛋。用於滋肝補腎。
(9)山藥桂圓燉甲魚：山藥片30克，桂圓肉20克，甲魚一隻(約500克)。先將甲魚在45℃溫水中使其排盡尿液，後燙死去腸雜及頭爪;然後連甲帶肉加水適量，與山藥、桂圓肉清燉至爛熟。飲湯吃肉，陰虛者宜用。
(10)首烏大棗煮雞蛋：首烏20克，大棗10枚，雞蛋2隻。將首烏、大棗、雞蛋加水適量同煮，蛋熟去殼後再煮，將水煎至1碗，去藥渣再調味。每日1次，飲湯吃蛋，連服15天～20天。
(11)佛手花疏肝湯
[用料] 佛手花9克，素馨花9克，白芍30克，炙甘草6克，黨參30克，白術10克， 茯苓15克。
[作法] 水煎服，每日1-2劑。
[功效] 疏肝健脾，行氣止痛。
[主治] 肝鬱脾虛型肝硬化。證見神疲乏力，食欲減退，胸腹悶脹，兩脅脹痛，噯氣不舒，急躁易怒，時惡心嘔吐，舌質淡紅，苔白，脈弦。
(12)紅花化瘀湯
[用料] 紅花6克，桃仁9克，丹參30克，穿山甲9克，當歸10克，赤芍10克，丹皮6克，白術10克，澤瀉9克，素馨花9克，牡蠣30克(先煎)。
[作法] 水煎服，每日1劑。
[功效] 行氣活血，化瘀通絡。
[主治] 氣滯血瘀型肝硬化。證見兩脅悶脹，脅下痞塊，蜘蛛痣，肝掌，或腹壁青筋暴露，食欲減退，舌質紫暗或有瘀點，瘀斑，脈弦細澀。
(13)紅花燉豬胰
[用料] 紅花9克，素馨花9克，豬胰1具。
[作法] 豬胰洗凈，切塊，入紅花、素馨花隔水燉熟，飲湯食豬胰。
[功效][主治] 同紅花瘀湯。
(14)四花利濕湯
[用料] 木棉花15克，雞蛋花9克，蒼術9克，厚樸花6克，茯苓30克，澤瀉9克， 蕪花9克，甘草6克。
[作法] 水煎服，每日1-2劑。
[功效] 運脾利濕，理氣行水。
[主治] 水濕內阻型肝硬化。證見腹脹如鼓，按之堅滿，如囊裹水，納呆，脘悶，惡心嘔吐，小便短少，舌質淡紅，苔白，脈細緩。
(15)芫花散
[用料] 芫花10克，甘遂10克，大戟10克。
[作法] 上藥研細末，清晨空腹取1.5克，以大棗10枚煎湯送服，得利止服。如利而病不除，增至3克，但不可久服。
[功效][主治] 同四花利濕湯。
(16)桂花青蛙粥
[用料] 桂花10克，青蛙3隻(去皮、內臟)，白米50克。
[作法] 蛙肉、白米同煮粥，粥將成時，入桂花，再煮沸片刻，調味食粥和蛙肉。每日1料。
[功效] 溫補脾腎。
[主治] 脾腎陽虛型肝硬化。證見腹脹如鼓，按之堅滿，面色晦暗，畏寒肢冷，神疲乏力，便溏，小便短少，舌質淡白，苔白，脈細弱。
二、膽汁性肝硬化吃哪些食物好?
(1)合理應用蛋白質。肝臟是蛋白的合成的場所，每天由肝臟合成白蛋白11～14克。當肝硬化時，肝臟就不能很好地合成蛋白質瞭。這時就需要合理安排蛋白質的攝入，防止肝性腦病的發生。可以選擇由多種來源的蛋白質食物。為瞭使病人較好地適應，可以吃以酪蛋白為基礎的飲食，把奶酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中，每天都要有一點兒以平衡蛋白膳食。
(2)可適當選用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易於消化的單、雙糖類，以增加肝糖原儲備。
(3)酶母含豐富B族維生素，應註意供應。
(4) 多吃含鋅、鎂豐富的食物。肝硬化的病人普遍血鋅水平較低，尿鋅排出量增加，肝細胞內含鋅量也降低，當飲酒時，血鋅量會繼續降低，應嚴禁飲酒，適當食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為瞭防止鎂離子的缺乏，如多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳制品和谷類等食物。
(5) 補充維生素C。維生素C直接參與肝臟代謝，促進肝糖原形成。增加體內維生素C濃度，可以保護肝細胞抵抗力及促進肝細胞再生。腹水中維生素C的濃度與血液中含量相等，故在腹水時應補充大量的維生素C。吃水果時應剝皮或榨成汁飲用。
三、膽汁性肝硬化最好不要吃哪些食物?
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及幹硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、幹豆類、汽水、蘿卜等。
4、應避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的幹食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。
1、原發性膽汁性肝硬化
本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發生於中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
2、繼發性膽汁性肝硬化
病因: 常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當於不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網狀、核消失，稱為網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死後性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。
預防：積極治療原發疾病，另外平時低鹽、低油脂、低膽固醇飲食。
保健品查詢原發性膽汁性肝硬化中醫治療方法1)對於以濕熱內蘊為主的病證，臨證時可選用垂盆草、龍葵、虎杖、蚤休、金銀花、紫花地丁、白花蛇舌草、七葉一枝花、連翹、公英、山慈菇、鐵樹葉等藥以清熱解毒，也可選用田基黃、平地木、茵陳、木槿花、黃芩、山梔、金錢草、龍膽草、碧玉散(包煎)等以清化濕熱，利膽退黃。(2)對於以正氣虛損為主的病證，(1)根據病情選用六味地黃丸、一貫煎及女貞子、旱蓮草、枸杞子、川石斛、太子參、玄參等以滋養肝腎之陰;(2)也可選用淡附片、炮薑、吳茱萸、仙靈脾、肉桂等以溫腎助陽;(3)還可選用黃芪、黨參、白術、苡米仁、茯苓等以益氣健脾。(3)對於以瘀血內結為主的病證，在臨證時可選用血府逐瘀湯、膈下逐瘀湯及丹參、鬱金、澤蘭、三棱、莪術、炙乳香、炙沒藥等以活血通絡，化瘀生新，並可加生龍骨、生牡蠣、穿山甲、炙鱉甲等以活血軟堅散結。
皮膚瘙癢是PBC常見的臨床癥狀之一，大抵可分兩型論治，屬血虛風燥者用加減四物湯以養血潤燥，祛風止癢，藥如生地、丹皮、丹參、赤白芍、玄參、白蘚皮、生甘草、白蒺藜、蟬蛻、首烏、凌霄花、威靈仙、苦參、胡麻仁等。屬於濕熱浸淫肌膚者，用《洞天奧旨》之三聖地膚湯加減以清熱燥濕止癢，藥如:地膚子、苦參、茵陳、土茯苓、白蘚皮、龍葵、蛇床子、防風等，或用茵陳煎水外洗。PBC患者晚期常有腹水(或水腫)，治療應本著“急則治其標”的原則，常用陳葫蘆瓢(先煎代水)、玉米須、豬茯苓、車前子、半邊蓮、白術、陳皮、澤瀉、桂枝、大腹皮、桑白皮、防己。復發性口瘡也是PBC患者多見的癥候，究其形成，多為素有正氣不足，復有邪毒內壅而成。故用藥則以扶正為主，兼以祛邪，並輔以外治法。可將螺旋藻膠囊與萬應膠囊合用，並用《回春》卷五之黃白散，黃柏24g，孩兒茶3g，枯礬15g，研為細末，待漱口後外敷患處，或用細辛研末醋調貼肚臍。我們認為，使用兩種以上的中成藥時，同樣可以貫徹辨證論治的精神;當內服藥與外用藥合用時，也同樣可以運用辨證論治的原則。
3.2 辨病論治 運用中藥治療PBC在辨證論治的同時，也不能忽視辨病論治的功效。這裡所說的辨病既包括瞭西醫之病，也包括瞭中醫之病。例如，AST明顯增高而屬熱毒壅盛者，自擬“解毒飲”(蒲公英、皂角刺等)6g/次，2次/d以清熱解毒。對於血清總膽紅素(TBil)持續難降者，自擬用“消黃散”(青黛等)每日4.5g，分兩次口服以清利濕熱，利膽退黃。ALT中度以上升高者，予垂盆草沖劑1～6包/d，分2次或3次服用;或用聯苯雙酯片，1日1片，口服。球蛋白增高並肝脾腫大明顯者，自擬“軟堅散”(丹參等)，每次6g，每 日2次。甲胎蛋白升高者選用白花蛇舌草、半邊蓮、半枝蓮、水紅花子等以清熱解毒，活血軟堅。WBC或Hb降低者常用螺旋藻膠囊，或用黃芪、當歸、黃精、黨參、茯苓等益氣健脾之品。
中藥材查詢原發性膽汁性肝硬化西醫治療方法藥物治療：
1.熊去氧膽酸 Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機理下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青黴胺能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周後每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。
2.免疫抑制藥
①環胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周後血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。
3.對癥治療
(1)瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。
(2)骨質疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉註射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴註，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。
(3)夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低於正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。
(4)凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼原發性膽汁性肝硬化的食療和飲食又是怎麼樣的？
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