胰腺肉瘤可發生在胰腺的各個部位，臨床癥狀與腫瘤的大小和位置有關。早期腫瘤較小時，可以沒有任何癥狀，偶然在B超或CT檢查時發現胰腺腫塊，多數胰腺肉瘤發現時瘤體已很大。
本病好發於青少年，甚至嬰幼兒。腫瘤生長過程中患者可出現上腹部隱痛不適，壓迫或侵犯腹腔神經絲可出現腰背酸痛。半數患者就診時上腹部可觸及腫塊，質地較硬，移動度差，腫瘤壓迫或刺激胃腸道出現惡心，嘔吐，病程晚期患者低熱，消耗性體重下降。
術前診斷很困難，病人往往到出現壓迫癥狀後才來就診。影像檢查僅可發現胰腺或左上腹部實質性腫塊，對其性質和來源仍不能確定。即使手術探查發現腫塊也常因肉瘤極為罕見，而誤認為是生長迅速的胰腺癌，或因其體積較大而考慮為胰腺囊腺癌或腹膜後肉瘤，隻能依靠病理檢查才能確定診斷。
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影像檢查對胰腺肉瘤的診斷非常重要。B超可發現胰腺部位的巨大實質性腫塊，密度均勻，邊界清楚。消化道鋇餐檢查可發現胃和十二指腸受壓或被推移的現象。CT和MRI均可發現胰腺部位的占位性病變或局部增大，腫塊密度增高、均勻，邊界清楚，同時腫塊和大血管以及周圍器官的關系也能得到反映。ERCP檢查可發現胰管受壓、突然中斷、遠端胰管擴張等表現。血管造影檢查可發現腫瘤區的血管減少，與胰腺囊腫、囊腺瘤和囊腺癌的表現相似。B超或CT引導下細針穿刺行胰腺活組織檢查是一種較好的病理學診斷方法，能夠明確診斷，但其有一定風險，有誤穿入周圍大血管和臟器的可能，需要操作醫師具有豐富的經驗，目前應用的並不廣泛。
1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現和影像學上很難鑒別，術後病理是最後的確診手段。
2.胰腺肉瘤樣癌 也是一種少見的胰腺惡性腫瘤，實質上是來源於胰腺導管上皮的未分化癌，但顯微鏡下腫瘤呈梭形細胞型、多形巨細胞型、圓形細胞型等，與肉瘤難以鑒別。免疫組化Keratin、EMA等上皮性抗體染色陽性，電鏡下細胞內有橋粒，可與肉瘤鑒別。肉瘤樣癌有切除後長期存活的報道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌與肉瘤並存的一種少見的惡性腫瘤，是胰腺多能幹細胞向癌和肉瘤兩種方向分化的結果。免疫組化染色，肉瘤區表達Vimentin、Actin、S-100等間葉或神經組織標記物，癌區表達Keratin、EMA等上皮性標記物。癌肉瘤惡性程度高，預後不良。
胰頭部腫瘤壓迫膽總管時可出現梗阻性黃疸;腫瘤侵犯十二指腸可引起十二指腸梗阻;腫瘤生長過大會出現中央壞死、出血、囊性變，文獻中有瘤體壞死組織感染被誤診為腹腔膿腫手術引流及腫瘤破裂引起腹膜炎報道。