(一)發病原因
輸尿管芽的形成和後腎胚基的發育在順序上的相互作用可能導致瞭多腎形成。後腎胚基的發育對腎臟正常的發育是十分必要的。有一種假說，這兩種過程均在發育中出現偏差才導致瞭異常的發生。從輸尿管芽側伸出的另一分支是最初的第一步，然後後腎角分成兩個後腎尾，最後分化為兩個相互獨立的輸尿管芽。
(二)發病機制
多餘的腎臟是一個獨立的實質性的器官，可完全地分離或松散地附著於同側的主腎，通常位於腎窩的正常位置，靠近主腎的尾側，偶爾副腎可位於主腎的頭側或後側甚至處於大血管前，位於兩腎中間。副腎一般具有正常的外形，但較同側腎要小。輸尿管的位置關系變化較大，在約50%的病例中兩輸尿管匯集成一主幹。在餘下的病例中則有完全獨立的輸尿管。較少的情況下，副腎有一個完全異位的輸尿管開放到陰道。個別的病例報道副腎和主腎的腎盞相交通或腎盂與主腎輸尿管融合。副腎的血液供應變異也較大，主要隨副腎的位置而異。