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乳糜瀉介紹

  乳糜瀉以前稱非熱帶脂肪瀉(non-tropical statorrhea,celiac disease),又稱乳糜腹瀉、麥膠引起的腸病(glutin-induced enteropathy,簡稱麥膠腸病)。


原因

  (一)發病原因

  Dicke首先註意患本病的人多吃面食,如不進面食,癥狀即可緩解,因而提出麥膠可能是本病的致病因素。其後Rubin證實瞭這一觀點。Rubin將麥粉註入靜止期病人空腸中,可以引起癥狀,同時發現腸黏膜有病理改變。

  麥粉(大麥、小麥、燕麥、黑麥)含有10%~15%的麥膠(gluten面筋),麥膠可被酒精分解為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD的多肽,用電泳法可將其分為α-、β-、γ-及ω-4個部分,α-部分證實有毒性,而後3種尚不肯定。

  (二)發病機制

  關於麥膠蛋白的致病機制尚不清楚,目前有以下幾種學說:

  1.遺傳學說 很明顯本病與遺傳有關,因為親屬之間的發病率遠高於對照人群,同胞兄弟之間HLA的一致性為30%,孿生兄弟之間可高達90%,HLA-B8及HLADR3在美國及北歐本病高發區陽性率為60%~90%。最近又發現HLA DQω2的陽性率可達90%。

  2.免疫學說 病人小腸黏膜固有層及表層細胞間主要是TCD8淋巴細胞較正常人增多2~6倍,這些細胞可分泌細胞毒素如幹擾素等調控細胞間HLA抗原以損傷細胞。此外免疫球蛋白IgA增高,血漿中抗麥膠蛋白的IgA及IgG抗體增多。腸腔分泌物中有60%可以發現抗脂肪瀉抗體。此外麥膠蛋白含有8個氨基酸的序列與人腸道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而兩者有共同抗原性。臨床上血清學也證實本病病人在病前有過腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麥膠蛋白後數小時即出現過敏反應發生腹瀉。

  3.酶缺乏學說 正常小腸黏膜層中有一種特殊的多肽水解酶。可以水解麥膠蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。當病人發病時此酶減少,但經過治療病情好轉後此酶即恢復正常,再患病時又可減少,因此兩者的因果關系尚難肯定,須進一步研究。

  主要病理變化位於小腸黏膜,可用小腸鏡獲取十二指腸及空腸黏膜,也可用小腸黏膜活檢器獲得。活體鏡檢可見絨毛變形變平;光鏡下無可辨絨毛結構,隱窩肥厚、分支,可見核分裂像增多,基底膜有片狀增厚。黏膜內炎細胞浸潤,上皮層主要是淋巴細胞。偶爾可見嗜酸細胞,不見漿細胞,與正常小腸黏膜不一樣的是這些細胞位於吸收細胞核水平以下,較分散,在固有層主要是漿細胞的浸潤。隨著病變的進展。繼之而來的是腸黏膜細胞中的酶分泌減少,如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特異性磷酸酶和脫氫酶。腸液及分泌物也均減少。此外,腸道激素如縮膽囊素也分泌減少。由上可以看出小腸吸收面積和吸收功能均減低,而且酶的活性低下對食物消化功能也減低。激素減少又影響運動和分泌功能。所以病人每天除丟失大量脂肪、蛋白、糖之外還要丟失水分和鹽類(Na、K、Ca、Mg),以致引起相應的臨床癥狀。


症狀

乳糜瀉早期癥狀有哪些?

  1.癥狀 在嬰幼兒主要表現生長遲緩、體重下降、嘔吐、腹瀉、腹痛,腹脹及易激惹。在成人常見癥狀表現為乏力、消瘦、惡心、厭食、腹脹、稀便。有些病人除腸道黏膜病理改變外,可無任何癥狀。病人在用“無麥膠”飲食癥狀控制後,若用麥膠刺激後再次出現癥狀,少數病人表現為數小時至數周的不舒服。此外,還常有舌炎、貧血、低鈣抽搐、骨痛、骨質疏松、出血及神經系統癥狀(抑鬱和周圍神經炎)。女性病人還可表現為月經稀少,過早停經及不孕。

  2.體征 體重下降常在10kg以上。毛發稀少,顏色改變。杵狀指。下肢水腫。皮膚可出現色素沉著、濕疹、剝脫皮炎,貧血也較常見,還可出現口角炎、舌炎、低血壓。因全身網狀內皮系統功能低下可出現脾萎縮,有時也可出現不明原因脾大。

  根據糞便、X線及小腸黏膜活檢可以初步作出診斷,然後經治療試驗可以說明對麥膠有關,才可最後確定診斷。


飲食保健

乳糜瀉吃什麼好?

護理

乳糜瀉應該如何護理?

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治療

乳糜瀉治療前的註意事項?

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  (一)治療

  診斷確定以後,針對病因進行飲食療法最為重要,衰弱病人及有合並癥的病人還須進行對癥治療及支持療法。

  1.飲食療法 最關鍵的問題是避免含麥膠飲食如各種麥類如大麥、小麥、燕麥及裸麥等。如將面粉中的面筋去掉,剩餘的淀粉並無“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆類、土豆、紅薯等制品可以食用,水果、肉類及牛奶不限。經過飲食治療,一般3~6周癥狀開始明顯好轉,腹瀉減少體重增加。飲食療法常持續0.5~1年,治療無效或未經治療者常死於癌、神經系統合並癥及空腸回腸潰瘍。

  2.對癥治療及支持療法 除飲食治療以外,支持療法亦很重要,註意高營養高蛋白飲食,補充各種維生素(B1、B12、A、D及葉酸)糾正水電解質失衡,必要時輸血。

  3.激素治療 極度衰弱、對飲食治療反應不好以及不耐受無麥膠飲食的病人,可以考慮用腎上腺皮質激素治療。開始劑量每天潑尼松(強的松)30~40mg清晨頓服,以後逐漸減量直至少量維持。

  (二)預後

  “無麥膠飲食”控制之前此病預後差,病死率高達5%~30%,此後病死率大大下降,Sheldon統計瞭485例兒童病死率僅0.4%。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼乳糜瀉的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

乳糜瀉應該做哪些檢查?

  1.血常規 血紅蛋白下降,表現為輕度低色素大細胞性貧血,周圍血塗片可出現靶形紅細胞,Heinz小體和Howell-Jolly小體,血小板可上升也可降低,白細胞可降低。

  2.便常規 大便Sudan-Ⅲ染色可見大量脂肪滴。

  3.血漿白蛋白降低 巨淀粉酶血癥及小腸吸收功能試驗吸收功能低下。

  活體鏡檢可見絨毛變形變平;光鏡下無可辨絨毛結構,隱窩肥厚、分支,可見核分裂像增多,基底膜有片狀增厚。


鑑別

乳糜瀉容易與哪些疾病混淆?

  1.難治性脂肪瀉 這類病人的特征與乳糜瀉近似,但對控制飲食反應不好。

  2.淋巴瘤及淋巴內瘤 可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良,如X線檢查可疑再進一步作剖腹探查。

  3.熱帶脂肪瀉 地區歷史以及不同的治療反應,熱帶脂肪瀉對廣譜抗生素及葉酸反應良好。

  4.克羅恩病 表現雖可與本病類似,但X線所見兩者有明顯不同,克羅恩病可以產生縱行潰瘍,和鋪路石子樣改變,進一步可以發生潰瘍穿孔和瘺管,病變呈節段性。本病用無麥膠飲食治療反應良好,更可作出治療診斷。

  5.寄生蟲病 一些寄生蟲病如賈弟鞭毛蟲,類圓線蟲、球蟲病以及蠕蟲病也與臨床消化吸收不良有關,應作糞便蟲卵或原蟲檢查,必要時可行治療試驗如用甲硝唑(滅滴靈)效果顯著。

  6.胰腺性消化不良 糖耐量試驗呈糖尿病曲線,木糖吸收試驗正常,進一步作胰功能試驗(促胰液素及縮膽囊素試驗)及影像學檢查。

  7.腸淋巴管擴張 可有腹瀉、低蛋白血癥及水腫。但小腸活檢有特征性淋巴管擴張。

  8.胃切除後脂肪瀉 畢氏Ⅱ式吻合易引起脂肪瀉,但小腸黏膜正常。

  9.盲襻綜合征 發生在胃腸手術後,畢氏Ⅱ式胃腸吻合。小腸側側或端側吻合,小腸憩室,或硬皮病引起的小腸病變,皆可引起腹瀉,經X線檢查並根據手術病史不難診斷。


並發症

乳糜瀉可以並發哪些疾病?

  合並惡性腫瘤者占15%,男病人以食管癌最多見,淋巴瘤7%~10%,空腸較回腸多見。推測腸黏膜病變易使致癌物質吸收,同時黏膜病變如潰瘍性結腸炎處在癌前病變狀態。

  1.神經系統癥狀 可見周圍神經炎及中樞神經系統變化(大、小腦及脊髓),原因尚不明。

  2.潰瘍性空腸及回腸炎 合並潰瘍時癥狀更為嚴重,可以引起穿孔及瘢痕性梗阻。預後不良。

  3.骨變化 骨軟化最常見,由於繼發的甲狀旁腺功能亢進,嚴重者可引起骨折。

  4.全垂體功能低下 因為營養不良使垂體功能低下,表現為各個內分泌腺功能障礙,甲狀腺、腎上腺、性腺等功能低下。


參考資料

維基百科: 乳糜瀉

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