(一)發病原因
門靜脈高壓病因各異，其發病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，但並非惟一原因。過去本癥的病因學分類眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現根據本癥近年來發病機制的研究進展，結合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實用，引用Bass & Sombry分類法進行介紹。
1.原發性血流量增加型
(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。
(2)脾毛細血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
2.原發性血流阻力增加型
(1)肝前型：發病率<5%。
①血栓形成：門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。
②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝內型：發病率占90%。
①竇前型：早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。
②竇型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。
③竇後型：肝靜脈血栓形成或栓塞、佈-卡氏綜合征等。
(3)肝後型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。
(二)發病機制
門靜脈高壓發病機制較復雜，不同的原因可通過不同的途徑引起門靜脈高壓。理論上講，門靜脈壓力增高是由於門靜脈血流阻力增加和血流量增加所致，下腔靜脈壓力也可影響門靜脈血流阻力。但在正常人體，門靜脈-肝靜脈循環有高度的順應性，它能耐受巨大的血流變化而使門靜脈壓力變化很小，故門靜脈高壓首先是由血流阻力增加引起的，一旦門靜脈高壓出現，門靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門靜脈高壓的一個重要因素。血流阻力增加可發生於門靜脈和肝靜脈系統的任何部位，由於門靜脈及其屬支均缺乏瓣膜，無論肝內、肝外門靜脈阻力增加均可使門靜脈系統壓力普遍升高，從而引起一系列血流動力學改變和臨床表現。血流阻力與血液黏稠度和血管的長度呈正比，與血管半徑的四次方呈反比。
根據上述病理生理學變化可見門靜脈高壓的形成有原發因素，即門靜脈系統的梗阻，是機械性的，使門靜脈阻力增加，血流量減少(後向血流學說);也有繼發因素即高血流動力狀態，是功能性的，使內臟動脈血流增加，阻力減少(前向血流學說)。另外很多因素如神經體液、血管活性物質、藥物、組織結構及功能變化等均影響門靜脈血流及其阻力。現分別簡述如下：
1.門靜脈高壓形成的結構學基礎
(1)門靜脈阻力增加-後向血流學說(backward flow theory)：1945年Whipple首先提出該學說，認為門靜脈高壓是門靜脈阻力增加和門靜脈血流輸出道阻塞引起門靜脈系統被動充血，是本病形成的基本機制。這是由於門靜脈系統解剖結構所決定的，腹腔內臟小靜脈與心臟之間任何部位血流阻力升高，均可導致阻塞部位以下的腸側靜脈壓力升高。阻力增加的因素可以是固定的不可逆的，也可以是功能性的，可逆轉的。其影響因素，根據其發生的解剖部位分為肝內、肝外靜脈阻力增加，分述如下：
①肝內微循環障礙：肝硬化時由於肝組織結構的病理變化是導致肝內循環障礙的基礎。肝臟微循環是指以竇狀隙為中心，包括流入竇狀隙的門靜脈、肝動脈末梢支及其流出竇狀隙的肝靜脈末梢支。竇狀隙在肝內是呈細網狀、分支眾多的毛細血管網，竇壁由內皮細胞、肝巨噬細胞、貯脂細胞、陷窩細胞及少量網狀纖維、神經纖維構成。根據其肝循環障礙發生部位的不同又分為竇型、竇前型、竇後型3種，其中竇型即屬於肝臟微循環障礙。引起肝臟微循環障礙的主要原因：
A.竇狀隙縮小：其主要原因是Disse間隙膠原化、肝細胞及巨噬細胞體積增大、貯脂細胞脂肪蓄積、纖維組織增生、竇外腫瘤細胞浸潤及竇內血栓形成等。由於竇狀隙血管管腔大而又無耐壓結構，當內外壓力發生變化時即可引起管腔的被動性擴張或收縮，在各種肝病時，由於肝細胞炎癥腫脹、巨噬細胞增生、肥大，一方面壓迫竇壁，使竇狀隙縮小、變窄，由於血管阻力與其半徑的4次方成反比，竇狀隙的輕度狹窄，即可使其血流阻力明顯增加，加重肝內微循環障礙。另一方面還由於竇狀隙變窄，其內皮細胞上的微孔縮小，數量減少，使Disse間隙變窄，從而影響肝細胞自身的營養攝取和排泄，進一步加重肝細胞功能損害，形成惡性循環。在酒精性肝病時，不僅肝細胞嚴重脂肪化，而且使Disse間隙淀粉樣蛋白沉著，使其膠原化和纖維蛋白淀積，也可使肝動脈受損，血流阻力增加。肝細胞體積增大和Disse間隙膠原化是造成肝內血管間隙縮小的主要原因，在慢性維生素A中毒患者的肝內貯脂細胞蓄積也可使竇狀隙變窄，增加血流阻力。各種腫瘤細胞的浸潤、增殖及各種原因引起的髓外造血，也可增加竇狀隙循環障礙。DIC時引起的竇狀隙內血栓形成可以阻塞肝內微循環，也是嚴重影響其門脈高壓的因素之一。
B.肝竇毛細血管化：這是由於上述肝內微循環獨特而復雜的結構所決定的。竇狀隙內徑僅7～15μm，竇外無基底膜，竇壁由內皮細胞、肝巨噬細胞、貯脂細胞、陷窩細胞及極少量網狀纖維、神經纖維構成。其內皮細胞有許多微孔，直徑約0.1μm，血液內僅溶質和顆粒物質可通過這些微孔進入Disse間隙，而血細胞則不能通過。竇內血液直接與肝實質細胞接觸。各種原因造成的肝細胞損傷、炎癥、免疫反應等引起膠原合成增加、纖維組織增生，內皮細胞下基膜形成和內皮細胞的去微孔化，導致肝竇毛細血管化，阻礙瞭血液與肝細胞的接觸，不僅影響瞭細胞內外的物質交換，而且妨礙瞭血細胞的通過，增加血流阻力，參與瞭門靜脈高壓的形成。
C.肝內血流再分佈：由於肝臟慢性炎癥及其他慢性損傷，在細胞因子和其他因素的長期作用下，使肝細胞壞死和增生同時或先後發生，其原有的網狀支架塌陷、膠原化，纖維組織彌漫性增生，導致原有肝小葉結構改變，形成假小葉。肝內血管形態廣泛畸變，肝動脈和門靜脈間的直接交通支開放，形成門靜脈-肝靜脈、門靜脈-門靜脈、肝靜脈-肝靜脈以及肝動脈-門靜脈等多種吻合，其中主要的是肝動脈-肝靜脈和門靜脈-肝靜脈分流。另外，由於門靜脈高壓時門靜脈回流受阻，加之肝外自然的門體分流，肝臟的總血流量減少，身體為瞭維持肝總血流量不變，又使肝動脈代償性增加，肝總血流量中肝動脈與門靜脈血所占的比例隨病變的發展而變化，門靜脈血所占的比例越來越少，肝動脈血所占比例越來越多。這種肝內血流的再分佈對門脈高壓產生的影響有：通過動-靜脈吻合支，肝動脈壓力可直接傳送至門靜脈、增加門靜脈壓力;減少竇間隙血流量，從而使肝細胞血液灌註量不足，加重肝細胞損害，增加竇間隙血流阻力，加劇門靜脈高壓。
D.肝內竇後因素：除肝靜脈血栓形成或栓塞、佈-卡氏綜合征等竇後型病因引起的肝外靜脈阻力增加的因素外，在有些肝硬化患者中肝內竇後因素也參與瞭本病的發生，這是由於肝竇到肝小靜脈段間的靜脈血管周圍硬化、肝再生結節形成、纖維化、肝細胞炎癥、水腫等所致肝小靜脈流出道阻力增加甚或梗阻，在門靜脈高壓的形成中也可能部分參與其發病。
②肝外門靜脈系統循環障礙：血流阻力增加引起門靜脈血流阻力增加的因素中除上述肝內微循環障礙外尚有肝外門靜脈系統病變引起。這些病變可能是引起門靜脈高壓的病因，也可能是門靜脈高壓造成的結果，但又反過來加劇瞭門靜脈高壓。
A.門靜脈系統血管收縮、血管壁增厚：這是由門靜脈系統血管所具有的獨特的電生理特性所決定的，它有自發性電活動，產生節律性收縮，受神經、體液等因素的影響。神經因素中以交感神經控制為主，副交感神經作用較弱，其血管壁平滑肌細胞上又分佈著腎上腺素能α受體。去甲腎上腺素、5-羥色胺和組胺等均能使門靜脈系血管產生強烈的收縮。其可能的機制是各種肝病引起肝內微循環障礙、血流阻力增加的初期，門靜脈系統壓力升高，機體通過上述神經、體液等因素的調節，反饋性增加肝外門靜脈血管收縮力，以使門靜脈血流通過肝內微循環，減輕血流阻力，增加回流血量。隨著病變的進一步發展，門靜脈系統血管長期收縮，最終導致血管壁平滑肌細胞肥大，肌層增厚，以增強收縮力，終致門靜脈管壁增厚，纖維組織增生，血管順應性下降，反過來又增加瞭門靜脈壓力，加劇瞭門靜脈高壓。因此，現在認為貯脂細胞-肌成纖維細胞-成纖維細胞系統在肝纖維化的形成中具有十分重要的作用。
B.肝外門靜脈系統血栓形成：據Okuda等報道698例肝硬化患者發生門脈血栓形成4例，發生率僅為6‰。這些患者肝外門靜脈系統並無原發疾病，推測為繼發血栓形成。可能的原因為肝硬化時門靜脈系統血流阻力增加，靜脈血流緩慢引起。血栓形成後又可加重門靜脈壓力升高。其他諸如新生兒臍炎、腹腔手術、感染、外傷等疾患均可引起門靜脈系統血栓形成，使門靜脈壓力升高。
C.側支循環的建立與開放：門靜脈高壓時常有廣泛的門-體側支循環的建立與開放，如食管靜脈叢、臍周靜脈叢、直腸靜脈叢、腹膜後靜脈叢等。長期以來人們對門體靜脈側支循環形成的機理及其形成後對門脈血流動力學產生的影響尚不十分清楚。這可能為門靜脈高壓形成的結果，能緩解其門靜脈壓力，是一種代償性反應，但同時這些肝外門體自然分流的結果使門靜脈對肝臟的供血減少，大量血液不經肝血竇與肝細胞進行交換直接進入體循環，使門靜脈血液中的肝營養因子不能到達肝細胞，加重肝臟損害，兩者互為因果，形成惡性循環。
D.肝靜脈血流阻力增加：各種原因引起的慢性充血性心力衰竭、心肌病、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征等均可使肝靜脈回流受阻，肝小葉中心帶淤血、竇狀隙擴張充血，血流淤滯。由於長期肝淤血、缺氧、肝細胞代謝障礙，導致肝纖維化，引起門靜脈高壓，同時也由於竇後血流阻力增加，加重瞭門靜脈高壓。
(2)門靜脈血流量增加-前向血流學說(forward flow theory)：1883年Banti首先描述瞭患者有脾大、貧血、血小板減少等癥狀後認為門靜脈高壓是由於脾大、脾臟回血量增多的原因。以後，人們在臨床研究中逐漸發現在慢性門靜脈高壓時腸系膜循環處於高循環動力狀態，表現為：脾動脈增粗並出現震顫，脾靜脈血氧飽和度增高，脾動脈至脾靜脈間的循環時間縮短，形成高動力“主動性”脾大;肝動脈血流量增加達15%，肝內動脈-門靜脈交通支開放;心臟擴大、心排血量增加，舒張壓下降，脈壓擴大，周圍循環阻力下降，呈現全身性高排低阻的高動力狀態;同時出現門靜脈增粗、淤血等門靜脈血流量增加現象。1983年Witte等提出瞭“前向血流學說”。該學說認為門靜脈高壓的始動因子是門靜脈血管阻力增加，隨著門靜脈側支循環的形成，門靜脈壓力下降，門靜脈高壓得以緩解。隨之而來的腸系膜高動力循環又增加瞭門靜脈血流量，後者決定瞭門靜脈高壓的持續存在。近年來在門靜脈高壓動物模型中的研究發現門靜脈血流量可增加50%以上，脾血流量可達56%，且脾靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈直徑增寬，進一步證明瞭門靜脈血流量增加是門靜脈高壓形成的重要因素。引起血管擴張的確切機制目前尚未完全闡明，可能與循環血液中舒血管物質增多、縮血管物質相對減少以及血管對內源性縮血管物質的反應性降低有關。舒血管物質主要來源於內臟經肝臟代謝，在門靜脈高壓時它們可以通過門體側支循環繞過肝臟，免除肝臟的降解。廣泛血管擴張可導致有效循環血容量減少，反射性刺激交感神經、腎素-血管緊張素-醛固酮系統活性增加、抗利尿激素分泌增多和鈉水瀦留，從而維持門靜脈高壓。
Tisdale等於1959年發現在沒有肝內外門靜脈阻塞的脾臟動-靜脈瘺患者也可發現門靜脈高壓。在某些脾臟腫大不顯著的門靜脈高壓患者這些高血流動力學改變又很少見到，動物實驗人為造成的內臟血管動靜脈瘺也並不能產生持久的門靜脈壓力升高。均難以證明某一學說在本病發病中的惟一機制。直到1985年Benoit等研究瞭實驗性門靜脈狹窄大鼠門靜脈高壓模型的“前向性”和“後向性”學說兩者對門脈高壓形成的相對作用，證明瞭在本病形成中，兩種機制均發揮作用。認為“後向機制”為始動因素，占60%，在門脈高壓的初期僅有門靜脈阻力增加，而後隨著門靜脈高壓的持續，而門靜脈血流量的增加起重要作用，占40%。
2.影響門靜脈高壓的神經、體液及代謝因素 正常肝臟和門靜脈系統血流量受一系列神經、體液和代謝因素的共同影響，使肝臟和門靜脈系統阻力、壓力和血流量保持相對穩定，各種肝病引起的肝硬化，由於這些因素的調節紊亂而促使門靜脈高壓的形成。
(1)神經因素：在正常情況下，肝臟血流受交感和副交感神經的支配，前者作用較強，後者作用較弱，尤其是門脈血管，主要受交感神經支配。肝硬化時，病人常有自主神經功能失調，副交感神經功能受損較輕，在血流動力學紊亂中僅起輕微作用，而交感神經功能受損可能發揮重要作用。門靜脈高壓動物常表現出異常加壓反應。血管對去甲腎上腺素的敏感性下降，在門靜脈高壓大鼠，要達到正常對照動物相同的腸血管阻力，則要大大增加去甲腎上腺素的克分子濃度。用ED50表示，即腸動脈血管阻力達到最大阻力的50%時所需去甲腎上腺素的劑量。實驗證明門靜脈高壓組去甲腎上腺素的ED50(704.3nm±186.1nm)顯著高於對照組(271.4nm±48.1nm)。因此，肝硬化患者自主神經功能失調，尤其是全身血管對去甲腎上腺素的敏感性下降，在維持病人全身血管擴張和高動力狀態中可能起部分作用。Benoit等在動物實驗中切斷迷走神經對動脈壓、腸道血流量和血管阻力沒有明顯影響，也說明副交感神經僅起輕微作用，交感神經功能受損可能發揮著重要作用。
(2)體液因素：肝臟病損必然引起肝細胞功能不全，代謝紊亂，特別是對血管活性物質滅活減少，並可通過異常吻合的血管直接進入全身循環，造成血流動力學紊亂。動物實驗證明，門靜脈狹窄的鼠，即時效果為門靜脈壓力升高和內臟充血，見表1。
這種門靜脈壓力在升高的同時可出現內臟高動力循環，其原因為血液循環中血管擴張物質的含量升高和內臟血管床對內源性血管收縮物質的敏感性降低。大量實驗及臨床資料表明，不同原因的肝損傷時期所引起的不同的遞質代謝異常，可影響門靜脈的血流動力學，致門靜脈壓力升高。目前認為，通過增加門靜脈血流量而參與門靜脈高壓形成的遞質，如去甲腎上腺素、一氧化氮、內皮素、高血糖素、前列環素、緩激肽、血管活性腸肽、5-羥色胺、腺苷、膽酸、促胃液素、乙酰膽堿和醛固酮等均可影響肝臟微循環，使門靜脈壓力不同程度增高。動物實驗用正常動物血交叉灌流對腸道血流量和壓力並無影響。而用門脈高壓動物血交叉灌流，則可使接受灌流動物腸血流量顯著增加，血管阻力下降。結果提示，體液因子可能是維持門靜脈高壓持續存在的主要因素。目前認為，通過增加Qpv而參與門靜脈高壓形成的體液因子主要是胰高糖素和前列環素，其次是血管活性腸肽和胃泌素，組胺可能也起部分作用。
①胰高血糖素：許多研究發現肝硬化患者不僅伴有胰高血糖素血癥，並與肝硬化程度具有相關性。胰高血糖素的分泌主要受交感神經活性、葡萄糖及氨基酸代謝的影響。肝硬化患者對胰高血糖素的代謝清除率多在正常范圍，但卻有顯著交感神經張力亢進以及葡萄糖和氨基酸代謝失常。加之病變肝臟對胰高血糖素的敏感性下降，負反饋機制失調，導致胰高血糖素分泌增多。這可能是肝硬化病人胰高血糖素血癥的主要原因。胰高血糖素對門靜脈之外的血管幾乎都是降低血管阻力，增加血流量。動脈內灌註胰高血糖素可顯著增加肝臟和腸道血流量，降低其阻力。胰高血糖素還可抑制肝動脈對肝臟神經刺激的反應，降低全身血管對去甲腎上腺素的敏感性;可以拮抗去甲腎上腺素、血管緊張素、血管加壓素和5-羥色胺對肝動脈的收縮作用，可以選擇性松弛其毛細血管前括約肌，降低血管阻力;但門靜脈內灌註胰高血糖素可以增加Rpv和Ppv，說明有收縮門靜脈的作用，使門靜脈壓力升高，能擴張肝臟和胃腸道血管，是肝硬化時全身高動力狀態和門靜脈高壓形成的重要原因之一。也有作者發現，雖然有胰高血糖素血癥，但與高動力循環無相關性。在給肝硬化病人灌註胰高血糖素的研究中也發現，胰高血糖素隻能使肝功能child A級的患者選擇性增加內臟血流量，而對B、C級患者沒有影響。因而胰高血糖素在門脈高壓的形成和持續中的地位和作用仍需深入研究。
②前列環素：Obberti等在門靜脈狹窄及肝硬化引起的兩種門靜脈高壓動物模型研究中發現註射前列環素後其動脈壓力及心率的改變一致，均引起心率增快、動脈壓下降，但前列環素僅能顯著增加門脈狹窄鼠的心臟指數和降低系統血管阻力，對肝硬化鼠沒有影響，且對門靜脈狹窄鼠的效應是短暫的。可見前列環素在門靜脈高壓鼠和正常鼠對血流動力學的影響有所不同，在門靜脈高壓的血液循環改變中起重要作用。Hamilton等也發現部分門靜脈結紮後門靜脈壁PGI2活性持續升高，且與Ppv呈顯著正相關(r=0.76，P<0.01)。Wernze等進一步證實，肝硬化病人血漿PGI2水平順序依次為門靜脈、肝靜脈、肝動脈，門靜脈較肝動脈高35倍。肝硬化門脈高壓時PGI2產生增多的原理亦不清楚。研究表明，CCI4肝損傷時PGI4生成增多;內毒素血癥可以促進肝臟庫普弗細胞對花生四烯酸的利用，促進前列腺素的生成。雌性激素可以促進血管平滑肌顯著增加PGI2的合成(尤其是內膜肌細胞);此外，PGI2的生成還與血液中血管緊張素Ⅱ水平密切相關。後者可以顯著促進前者生成，而在肝硬化時，病人常有明顯肝細胞損害、內毒素血癥、雌激素和血管緊張素Ⅱ水平的顯著升高。這些均是門脈和肝臟PGI2生成增多的重要原因。PGI2是門脈高壓及正常動物內臟血管反應性的調節劑之一。肝硬化門脈高壓時，PGI2通過降低內臟血管對去甲腎上腺素的反應，而增加血流量，降低血管阻力。需要特別指出的是，肝硬化門靜脈高壓時存在一系列花生四烯酸，尤其是環甲氧酶代謝產物的異常，除PGI2外，PGE2、PGFla和TXA2也有明顯變化。PGI2可顯著增加實驗動物肝血流量，升高Ppv。有人還發現TXA2與門脈高壓病人HVPG呈正相關。
③血管活性腸肽(VIP)：VIP是一種血管擴張劑，對心血管、呼吸、消化和中樞神經系統均有重要作用，能使肝臟和胃腸道血管舒張。在肝細胞膜上有高親和力的VIP受體，肝硬化時血漿VIP水平顯著升高，肝硬化大鼠胃腸道組織中VIP含量顯著高於對照組。可能是肝硬化時全身高動力狀態和門脈高壓形成的重要原因之一。肝硬化時VIP升高的可能機制為：肝功能受損，肝臟對VIP滅活能力下降;門-體分流、動靜脈短路開放使得部分血中VIP未經過肝臟降解。
④胃泌素：肝硬化患者常伴有高胃泌素血癥。胃泌素增高可能與腎臟排泄障礙有關，有人發現肝硬化合並肝腎綜合征時，病人24h尿中胃泌素排量顯著低於無肝腎綜合征者，血清胃泌素要高於不伴有肝腎綜合征的肝硬化患者;另外，肝臟對胃泌素滅活功能的降低也可能是導致胃泌素增高的重要原因，因為90%以上的胃泌素是從肝臟中滅活的。胃泌素也是一種血管擴張劑。動脈內灌註可以產生劑量依賴的肝血管擴張，降低血管阻力，增加血流量。但也有研究發現，肝硬化病人血清胃泌素濃度與門脈血流動力學多項指標無明顯相關性。
⑤一氧化氮(Nitric Oxide，NO)：NO被認為是門靜脈高壓時的一種內臟高動力循環因子，由L-精氨酸通過NO合酶(nitric oxidesynthase，NOS)產生，NOS有兩種形式，內皮細胞和神經元內存在的結構型NOS，而誘導型NOS存在於多種細胞內，經誘導型NOS作用產生NO的量相對較高，其作用不受鈣離子調節，但合成過程受酶水平的影響，結構型NOS受細胞內鈣離子濃度調節且產生的NO的量較少，動物實驗中，有人用NO抑制藥可改善高動力循環狀態。NO由多種組織、細胞合成(包括血管內皮細胞、巨噬細胞、中性粒細胞、肝巨噬細胞、肝細胞、血小板及一些腫瘤細胞、神經系統)。NO通過促進GTP生成cGMP，cGMP刺激依賴cGMP的蛋白激酶活化，活化的蛋白激酶通過調節磷酸二酯酶和離子通道發揮其血管舒張、抑制血小板聚集和黏附、介導細胞毒性、神經遞質作用等生物學效應。有實驗表明，肝硬化鼠胸主動脈壁中cGMP含量顯著高於正常鼠，並與動脈壓和周圍血管阻力呈負相關，應用NO合酶抑制藥(L-NAME)可顯著減少肝硬化鼠胸主動脈壁中cGMP含量，並逆轉肝硬化鼠高動力循環，證明瞭NO含量增加在肝硬化動脈擴張的發病機制中起重要作用。此外，一組對肝硬化鼠的在體及離體實驗表明，NO合成增加降低瞭肝硬化門靜脈高壓血管對血管收縮劑的反應性。以上結果都進一步支持NO在肝硬化高動力循環中作用的結論。肝硬化時，門靜脈血流速度增加，血液黏度降低，血流切變力增加，進一步刺激內皮細胞釋放NO和PG，也是門靜脈高壓形成的機制之一。
⑥內皮素(Endotheliolysin，ET)：是含21個氨基酸殘基的多肽，主要由血管內皮細胞產生，但目前已發現非內皮細胞也能合成內皮素。內皮素具有強烈而持久的縮血管作用，此外還能促進肝細胞糖原分解，作用於肝臟血竇貯脂細胞使之收縮並影響肝血竇的血流。肝硬化中ET的釋放有兩種機制，其一為調節機制，另一為補充機制。一般認為內皮素主要在肝臟降解，腎臟也參與內皮素的清除。門靜脈高壓時周圍血管擴張，可使血管內皮細胞ET合成代償性增加;腎素、血管緊張素、抗利尿激素增加刺激ET合成、釋放;肝功能衰竭減少ET清除，用ET受體阻滯劑可降低門靜脈壓力。內皮素廣泛地分佈在肝臟和門靜脈系統。內皮素既能增加門靜脈壓力，又能明顯地加重肝細胞缺血缺氧。Gandni等將內皮素灌流肝臟後發現門靜脈壓力持續升高，肝糖原分解增加，肝臟缺血缺氧，肝細胞和肝巨噬細胞內磷脂酰肌醇的代謝增加，因此，內皮素在肝硬化及門靜脈高壓形成發展中也有重要作用。
⑦5-羥色胺：許多臨床和動物實驗均證實5-羥色胺受體抑制劑可以降低門靜脈高壓動物和人的門靜脈壓力，門靜脈高壓鼠腸系膜靜脈對5-羥色胺的反應性強。Beaudry等測量瞭肝硬化患者全血及血漿中的5-羥色胺，發現外周靜脈全血5-羥色胺顯著低於對照組，肝硬化患者血清中非結合5-羥色胺水平在Child A級患者顯著增高，但與門靜脈壓力無明顯關系，認為5-羥色胺與門靜脈壓力的形成無關。但5-羥色胺受體拮抗劑的抗門靜脈壓力作用無法否定。
⑧一氧化碳(carbon monoxide，CO)：CO是血紅素經血紅素氧化酶(HO)作用後的副產品，抑制CO的產生，可以使門脈血管阻力增加。CO通過抑制cGMP產生從而抵消NO的舒張效應，對門靜脈高壓的形成起促進作用。
⑨其他：如腫瘤壞死因子、白介素-6、白介素-8、血漿降鈣素基因相關肽等均被證實可調節門靜脈血流。
以上這些與門靜脈高壓相關的血管活性物質，其作用部位可以是肝臟的竇前、肝竇或竇後水平。例如，組胺和去甲腎上腺素通過肝臟阻力增高而發生門靜脈壓力升高，前者在壓力升高時引起肝竇擴張，屬竇後性阻力增高，後者通過肝竇前、竇旁或竇後收縮致門靜脈壓力升高。而多巴胺與高血糖素可使門靜脈血流量增加，阻力下降，通過高動力的作用引起門靜脈壓力增高。研究表明，高血糖素和一氧化氮作為內臟血管擴張劑在門靜脈高壓高動力循環中的作用越來越受到重視。
(3)代謝因素：肝臟具有復雜的代謝功能。肝硬化時肝臟對內毒素的清除、酒精的降解、膽酸的排泄功能均有障礙，使內毒素、酒精和膽酸對全身和門脈血流動力學造成一系列影響。此外，γ-氨基丁酸也發揮一定的作用。
①內毒素：肝硬化時由於：
A.腸道細菌過度生長及菌群失調使得腸道產生的內毒素增加。
B.內毒素在腸道由黏膜上皮吸收，經腸系膜靜脈進入門靜脈循環，產生門靜脈性內毒素血癥;肝硬化患者門靜脈性內毒素血癥的發生率明顯高於非肝病者;證明內毒素可經腸系膜靜脈吸收後進入腹腔內淋巴管而至胸導管引流入血。
C.肝臟清除內毒素減少等原因而伴有內毒素血癥。
內毒素對血流動力學影響是比較廣泛的。在肝硬化病人由於長期的內毒素血癥的存在及其對血流動力學的影響，可使原已增高的門靜脈高壓更加惡化。給肝硬化大鼠註射脂多糖後表現心率增快，總外周阻力增加，心臟指數減少，肌肉、皮膚、腎臟血液灌註減少。在肝硬化動物模型中對兒茶酚胺的活化是減弱的，門靜脈壓力的增加是由於門靜脈緊張度增加、肝外血管阻力增加。動物註射內毒素後可見胃腸道靜脈充血，這是由於門靜脈壓力增高所致。血小板激活因子在內毒素引起的血流動力學改變中起重要作用，它是內毒素對血流動力學作用的介導物。內毒素可使肝微靜脈和小靜脈收縮，肝靜脈嵌頓壓增加，引起竇後性門靜脈高壓。應用抗血小板激活因子拮抗劑可以預防內毒素所致的血流動力學改變。肝硬化患者門靜脈內內毒素水平顯著高於外周血;在實驗猴，內毒素可以引起腸系膜血管擴張;敗血癥休克的早期亦常伴有高動力狀態，因而有人認為內毒素血癥可能與肝硬化的高動力循環有關。但Menta等的研究證實，門脈結紮鼠口服新黴素之後，腸道菌叢顯著減少，消除瞭動物的內毒素血癥，但內臟血流動力學無變化;反復腹腔內註射小劑量內毒素誘發內毒素耐受狀態，也沒有發現動物高動力狀態的改善。門靜脈高壓時，由於門體側支循環的廣泛形成對TNF-α和內毒素的滅活降低，而內毒素又是刺激TNF-α作用的最強物質，TNF-α通過左旋精氨酸/一氧化氮通路及其他途徑調節心排血量、降低血管床對縮血管物質的反應性，引起以高動力循環狀態為特征的門靜脈高壓血流動力學紊亂。
②酒精：酒精可以引起肝硬化門脈高壓，即使在肝炎後肝硬化，酒精也常是重要的促發因素。酒精可以引起明顯皮膚黏膜血管擴張;在大鼠攝入酒精可使Qpv增加40%～60%。這可能有助於防止酒精所致的低氧性肝損害。在正常大鼠，酒精對門脈血流量的作用可以被氯胺酮、硫噴妥鈉和芬太尼完全抑制，但不受腺苷受體阻斷劑8-苯硫茶堿(8-phenyl-theophylline)的影響。在門脈高壓大鼠，攝入酒精不僅可顯著增加Qpv同時也增加肝動脈血流量，這種肝血流量的增加可被8-苯硫茶堿抑制。因而酒精的這種增加肝血流量的作用，可能是由腺苷受體介導的。但在正常人和肝硬化患者靜脈內輸入酒精則未觀察到這種作用。
③膽酸：肝硬化時由於肝功能減退和(或)門體分流而伴有膽酸血癥。阻塞性黃疸時常伴有全身高動力狀態。將膽酸置入腸腔，可使其血流量增加100%。動脈內灌註膽酸可產生劑量依賴的腸血流量增加。膽酸可以抑制去甲腎上腺素引起的血管收縮。因此，門靜脈高壓時高膽酸血癥有可能參與全身和內臟高動力循環。最近Genecin等給門脈高壓鼠鼻飼考來烯胺(消膽胺)，使其血清膽酸降至對照水平。但沒有產生明顯的全身和門脈血流動力學作用。
(4)門靜脈高壓形成的細胞學基礎：
①肝細胞：肝細胞的數量和體積占肝實質的70%～80%，現已證實肝細胞能合成至少Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型膠原，肝細胞功能受損對多種血管活性物質的滅活降低，且肝細胞還可以通過分泌胰島素樣生長因子及NOS調節NO的產生從而調節血管舒縮，在門靜脈高壓的形成中發揮一定的作用。
②貯脂細胞：貯脂細胞位於Disse間隙內，在肝細胞損傷時能合成除Ⅴ型膠原外的幾乎所有的細胞外基質成分。在慢性肝損傷時貯脂細胞持續增殖，細胞數量大增，顯著的表型變化使之轉變成肌纖維母細胞，對肝硬化的形成起主要作用。貯脂細胞的形態和超微結構特征類似其他器官中調節局部血流的細胞，對血栓素、血管緊張素Ⅱ、內皮素Ⅰ等血管收縮物質起反應。在某些物質的作用下，貯脂細胞內鈣離子濃度升高，細胞收縮，調節肝血流，影響肝臟微循環。
③Kupffer細胞：肝臟微循環血管對內毒素的反應與Kupffer細胞的數量和激活程度直接相關，Kupffer細胞功能越強，肝微循環障礙越明顯。Kupffer細胞還可釋放各種血管活性物質調節肝竇血流量。慢性肝病時肝臟Kupffer細胞防禦功能減退，導致腸源性內毒素水平增加，同時還發現Kupffer細胞表達誘導型NOS、產生NO，擴張血管。
④肝星狀細胞(HSC)：最近人們發現肝竇周圍.HSC可以調節肝竇血流，並影響肝血流阻力調節血流，NSC對肝竇血流的影響可由血管擴張劑和血管收縮劑調整。肝臟損傷特別是肝硬化總伴隨有HSC的活化及收縮，後者與肝硬化的病程成正相關。作用於HSC的物質包括P物質、血管緊張素Ⅱ、去甲腎上腺素、血栓素等，但內皮素(ET-1)的作用最明顯。
⑤內皮細胞：內皮細胞是肝竇壁的主要細胞，占肝臟非實質細胞總數的44%。內皮細胞不僅是肝竇壁管道的構成成分，而且還參與瞭肝臟乃至全身的血流動力學及代謝過程。在病理情況下，內皮細胞因缺血、缺氧及病毒感染受損或間質細胞外基質沉積壓迫時，可出現腫脹，甚至壞死，使肝竇變窄，致肝細胞血流供應減少，從而誘發或加重肝細胞損傷。受損或腫脹的內皮細胞容易被淋巴細胞、血小板或肝巨噬細胞黏附，並釋放各種蛋白分子，加重肝臟微循環障礙或激活貯脂細胞合成細胞外基質成分等物質。內皮細胞本身可分泌少量細胞外基質成分，對正常狀態下窗孔結構的維持很重要，但在肝纖維化時更多地還是通過激活貯脂細胞和分泌蛋白分子而間接地起作用。也可能是肝竇毛細血管化的基礎。
⑥陷窩細胞：是肝臟中具有自然殺傷活性的大顆粒淋巴細胞，其表現特征是細胞的顯著極性現象，具移動活性細胞特性，有透明質原生莢膜(hyaloplasmec protopods)，表面有微絨毛或偽足貫穿內皮細胞襯裡部位，以細長的絲狀偽足突起與內皮細胞接觸。低密度陷窩細胞能識別和殺傷腫瘤或防止腫瘤細胞轉移能力;具有抗病毒作用;在小鼠作部分肝葉切除模型的早期，發現有陷窩細胞增多，推測它可能參與肝細胞損傷後的修復再生調節過程;陷窩細胞尚能影響巨噬細胞、內皮細胞、T細胞和B細胞的增殖分裂，調節免疫反應。
陷窩細胞在肝纖維化形成中的作用不甚清楚。在自身免疫性肝炎、病毒性肝炎，或用細菌或酵母菌的細胞壁等致炎性介質反復註射引起大鼠急性或慢性炎癥模型中和靜脈註射白細胞介素2等，均可觀察到肝臟陷窩細胞顯著增多，但在原發性膽汁性肝硬化和硬化性膽管炎中，陷窩細胞的數量則減少。可見陷窩細胞最多是通過間接作用而影響肝纖維化的形成。
3.門靜脈高壓的病理生理 肝臟是雙重供血：即肝動脈和門靜脈。肝臟的總血流量占心排血量的1/4左右，其中大部分來自門靜脈(占75%)，另由肝動脈供血(占25%)。門靜脈系統血流的調節主要發生在內臟毛細血管前、肝血竇前兩個部位，前者決定門靜脈的血流量，後者決定瞭門靜脈血流在肝內受到的阻力。門靜脈壓力取決於門靜脈的血流量和阻力以及下腔靜脈的壓力。用公式表示為：門靜脈壓力(PPV)=門靜脈血流量(Qpv)×門靜脈血流阻力(Rpv) 下腔靜脈壓(IVCP)。
肝動脈血在肝血竇內與門靜脈血混合。肝動脈血在進入肝血竇前經過多次分支形成毛細血管，因此對動脈血起瞭大幅度降壓作用，終末門小靜脈和終末肝小動脈均有平滑肌內皮細胞，調節進入肝血竇的血流量及其阻力。肝血竇壁的Kupffer細胞和其出口處的內皮細胞可脹縮以改變其突出於腔內的程度，調節流出到肝靜脈血液的流量和阻力。毛細血管進入肝血竇後突然變寬。肝血竇輪流開放，平時隻有1/5的肝血竇有血流通過，肝總血流量增加時，更多的肝血竇開放，以容納更多的血液，起緩沖作用，減少門靜脈壓力變化。以上這些因素均使血液進入肝血竇後流速變慢，壓力降低，使肝血竇維持在低壓低灌註狀態。肝血竇內血流緩慢有利於肝細胞與血液間充分的物質交換。
(1)門靜脈血液回流受阻後門靜脈壓力升高，身體即做出以下的反應：
①門體交通支開放：門靜脈與體靜脈系統在胃食管交界處，直腸肛門交界處，臍周，腹膜後等處都存在著交通支。這些交通支平日關閉，門靜脈壓力增高時這些交通支開放，這是一種代償性反應使門靜脈的部分血液得以通過交通支回流至體靜脈。這些肝外門體靜脈自然分流的結果使門靜脈對肝臟的供血減少，大量血液不經肝竇與肝細胞進行交換直接流入體循環。正常門靜脈血液中含有來自胰腺的、與維持肝細胞營養和促使肝細胞再生有密切關系的肝營養因子(可能是胰島素和胰高糖素)。門-體自然分流的結果使門靜脈血液中的肝營養因子不能到達肝細胞，以及其他一些物質未經肝臟滅活或解毒即逸入體循環。
②肝動脈血流增加：門靜脈高壓時門靜脈回流受阻，又有肝外自然的門體分流，肝臟的總血流量減少，身體為瞭維持肝總血流量不變，使肝動脈血流量代償性增加。肝總血流量中肝動脈與門靜脈血所占的比例隨病變的發展而改變，門靜脈血所占的比例越來越下降，肝動脈血所占比例越來越上升。
③動靜脈短路開放和高血流動力改變：正常情況下，血液中有一些對血管動力(血流量和阻力)有改變作用的液遞物質都要經過肝臟滅活，肝硬化引起門靜脈高壓時，肝外有自然門體分流，肝臟功能又有損害，肝內酶系統發生障礙，液遞物質的代謝發生紊亂，大量這種液遞物質未經滅活即進入體循環，使血液中的濃度增高。這些液遞物質對肝內外血管系統不同部位的血管床和括約肌有不同的作用。有的作用於竇後，增加肝靜脈的阻力;有的作用於竇前，增加門靜脈的阻力;有的增加心排出量，減少周圍血管的阻力，增加體循環和內臟動脈的血流量，並使內臟(胃、脾)的動靜脈短路開放，全身處於高排低阻的高血流動力狀態，其結果使門靜脈的血流增加。這些液遞物質均能使門靜脈的壓力進一步升高。門靜脈高壓病人高血流動力學的表現有：脾動脈增粗並出現震顫，脾血氧飽和度增高，脾動脈至脾靜脈的循環時間縮短等。此外正常人匯管區的小葉間靜脈之間靜脈短路，處於關閉狀態，門靜脈高壓時可以開放，大量肝動脈血通過短路流至肝內門靜脈分支，並離肝逆流而出，使門靜脈壓力更加升高，門靜脈主幹從輸入血管變為輸出血管。
(2)由於上述病理生理變化，導致瞭門靜脈高壓以下3個方面的病理變化：
①脾大、脾功能亢進：由於門靜脈系無靜脈瓣，壓力增高的血流返回導致脾臟充血性腫大。長期脾竇充血，繼而引起脾內纖維組織增生和脾髓細胞增生，引起脾臟破壞血細胞增加，使白細胞、血小板和紅細胞數量減少，尤其以前二者下降明顯。
②側支循環的建立：肝內門靜脈血流受阻，門靜脈壓力增高，其門靜脈各屬支增粗，最終在許多部位與體循環之間建立側支循環，這些側支逐漸擴張，最後發生靜脈曲張。按解剖部位重要的有4處：
A.食管靜脈叢的曲張：可引起食管下段和胃底黏膜下層發生靜脈曲張，隨著門靜脈壓的升高，遇有粗糙食物或胃液反流腐蝕食管黏膜或在惡心、嘔吐、咳嗽等腹內壓突然升高時，均可導致曲張靜脈突然破裂，發生急性大出血。
B.直腸上、下靜脈叢的曲張，可引起繼發性痔出血。
C.臍旁靜脈與腹壁上、下深靜脈吻合支的擴張，可引起腹壁靜脈曲張，及臍旁呈靜脈球樣擴張，即“水母頭”狀。
D.腹膜後小血管也出現明顯充血擴張。即曾楚茲(Retzius)靜脈叢擴張。
③腹水：為肝硬化進一步加重，肝功能減退時的表現。門靜脈壓力升高時出現腹水的原因有：
A.門靜脈壓力升高，使門靜脈系毛細血管床的濾過壓增高，門脈系血液漏出增加。
B.肝硬化時，肝功能受損導致合成白蛋白減少，導致血漿膠體滲透壓降低，液體外滲。
C.肝內淋巴管網的壓力增高，促使大量淋巴液漏入腹腔。
D.肝功能受損，腎上腺皮質的醛固酮和垂體後葉抗利尿激素在肝內滅活減低，影響腎小管對鈉和水的再吸收，引起水鈉的瀦留。
4.門靜脈高壓的血流動力學改變 正常肝臟是由肝動脈、肝靜脈雙重供血。其中門靜脈供血量約占絕大部分，而肝動脈僅占少量。由於門靜脈血較一般靜脈血有較高的含氧量，肝臟的供氧來自肝動脈及門靜脈各占1/2。正常人的肝血流量在1500ml/min左右，占心臟排出量的25%～40%，其中門靜脈血流量平均為1100ml/min。門靜脈血流在肝臟血液供給方面占有十分重要的作用。門靜脈血流主要來源於腸系膜上靜脈和脾靜脈血流。正常情況下腸系膜上靜脈占整個門脈流量的2/3，而脾靜脈占1/3。門靜脈系無瓣膜，血流方向依賴於壓力梯度。正常時門靜脈系統血流全部經門靜脈入肝(即肝向性血流)，經肝竇回流入肝靜脈，再流至下腔靜脈。正常的門靜脈循環具有較高順應性，以適應血流的變化，減輕對門靜脈壓的影響。由於上述門靜脈血流的特殊性，各種原因引起的門靜脈系統血流阻力增大，血流量的增加超過瞭門靜脈循環的順應性，均可致門靜脈高壓。長期而持續的門靜脈高壓，必然導致門靜脈血液淤滯，其血流動力學發生改變，主要包括肝內血流變化、門靜脈血流方向的改變以及肝內、外側支循環的形成。
(1)肝內血流變化：
①肝內血管床減少，血管間隙縮小：由於肝臟纖維化、硬化，正常的肝小葉結構被破壞，代之以彌漫性肝實質細胞變性、壞死、纖維組織增生和肝細胞無序再生形成假小葉。假小葉的形成是由於細胞外基質(ECM)的過度沉積，形成彌漫性散在的纖維束或纖維隔，互相連接、交錯，分割原有的肝小葉形成;或包繞再生的肝細胞形成再生結節。由於肝小葉結構的破壞、再生結節的形成，膠原纖維增生、增多等因素引起肝內血管床受擠壓，扭曲變形或閉塞，導致肝內血管床減少，血管間隙縮小。不僅使門靜脈血流受阻，導致門靜脈高壓，而且還影響肝細胞代謝。
②肝內血流再分佈：主要是肝動脈-肝靜脈和門靜脈-肝靜脈交通支開放形成吻合支。
③肝內流出道梗阻：肝竇的毛細血管化以及再生結節壓迫肝靜脈分支，血管畸變，肝小靜脈周圍硬化等，均可引起肝內流出道梗阻。對門靜脈高壓的形成起到部分促進作用。
由此可見，門脈高壓時可引起肝內門靜脈增寬，血流減少，血流速度減慢，門靜脈阻力增加，但肝動脈代償性供血可增加。
(2)門靜脈血流方向的改變：門靜脈壓力超過1.96kPa(15mmHg)時即已出現門靜脈血流方向的改變，正常人門靜脈血流是向肝性血流(hepatopetal flow，Hf)。門靜脈高壓形成伊始出現雙向性血流(2次/direCTion flow，Bf)，到後期發展為遠肝性血流(hepatofugal flow，Hf)。可用超聲多普勒、放射性核素掃描、造影、穿刺置管等眾多方法測量研究。
由於門靜脈系統無瓣膜，其血流方向由壓力梯度決定，其雙向或遠肝性血流由腸系膜下靜脈流入脾靜脈的門靜脈血流量增加，脾靜脈壓上升，隨之流向肝內的門靜脈血流量也增加。這種門靜脈血液方向的改變可造成充血性脾大，脾功能亢進、腹水及其側支短路的形成。
(3)肝內、外側支循環的形成：門靜脈高壓引起的側支循環短路分肝內短路和肝外短路。肝內短路前已述及，不再贅述。現主要介紹肝外短路。肝外短路以門靜脈-脾靜脈軸為中心，隨著門脈高壓的形成和發展，正常情況下未曾開放的門靜脈和體循環間毛細血管連接被迫開放，使門靜脈血流通過門體循環間的毛細血管網註入體循環，即形成瞭門體側支循環的肝外短路達11種之多，朱雅琪等發現多達13種。現根據其臨床發生率及其臨床意義分別敘述。
①常見門體側支循環：
A.食管-胃底靜脈叢開放或曲張：在胃食管交界處，門靜脈血經胃左(冠狀)靜脈或胃短靜脈，食管靜脈至奇靜脈或半奇靜脈，回流至上腔靜脈。這個交通支的開放就是門靜脈高壓時食管胃底靜脈曲張的由來。
B.臍靜脈重新開放引起臍周靜脈曲張：胎兒出生後已經閉鎖的臍靜脈重新開放。具體途徑是：門靜脈血流由門靜脈左側支經臍靜脈或臍旁靜脈，於臍部門靜脈通過臍孔至腹壁淺靜脈、然後向上經腹壁上靜脈、胸壁靜脈、腋靜脈至上腔靜脈，或向下經腹壁下靜脈、大隱靜脈至下腔靜脈。有的門靜脈高壓病人由於這個交通支的開放在臍周圍可見一簇放散的海蛇頭或水母頭樣曲張的靜脈(caput medusae)，局部可觸及震顫或聞及靜脈雜音，稱為克-鮑(Cruveilhier-Baumgarten Syndrome)綜合征。
C.直腸靜脈叢開放：門靜脈血經腸系膜下靜脈，直腸上靜脈至痔靜脈叢，然後再經直腸中靜脈、髂內靜脈至下腔靜脈，或經直腸下靜脈、陰部內靜脈、髂內靜脈至下腔靜脈。
D.腹膜後靜脈叢(Retizus)開放：腸系膜上靜脈和腸系膜靜脈的腹膜後分支與下腔靜脈的肋間後靜脈、膈下靜脈、腰靜脈、腎靜脈、腎上腺靜脈或精索靜脈註入下腔靜脈。
②其他部位靜脈曲張：除上述臨床常見且有重要意義的靜脈曲張外，門靜脈高壓時還可伴有其他部位的靜脈曲張，也有稱之為罕見部位靜脈曲張，或異位靜脈曲張。其發生與門靜脈高壓的性質和局部解剖有關，瞭解這些其他部位靜脈曲張的意義在於這些曲張的靜脈也可出現自發性破裂出血，有一定的臨床指導意義：十二指腸靜脈曲張;空回腸靜脈曲張;結腸靜脈曲張;直腸靜脈曲張;腹膜靜脈曲張;膽道靜脈曲張;陰道靜脈曲張;泌尿道靜脈曲張;腸吻合口靜脈曲張。
這些靜脈曲張的發生率各傢報道很不一致，一般認為在肝硬化患者門脈高壓癥時的發生率為1%～3%，肝外門靜脈高壓患者的發生率可高達20%～30%，而在門靜脈高壓患者施行腹部或盆腔手術後其發生率更高。此類患者若再發生出血，應註意排除其他部位靜脈曲張破裂出血的可能。國內畢素棟等應用B超、彩超對12例門靜脈高壓患者少見異位靜脈曲張進行超聲診斷發現有膽囊靜脈曲張4例、右膈下靜脈曲張3例、脾周靜脈曲張3例、肝門及網膜靜脈曲張各1例。
門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關於各種類型的肝硬化的臨床表現及實驗室檢查特點參見肝硬化。本癥多見於中年男性，病情發展緩慢，其主要的臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側支循環的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的並發癥，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進 充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發現的體征。Sherlock認為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據不充分，值得懷疑。其發生率約80%左右。
(1)脾大發生的原因：
①脾動脈擴張：由於脾動脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆傳到脾，使脾臟發生被動性充血腫大，脾組織和脾內纖維組織增生，導致脾大。
②脾臟單核巨噬細胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術後不能緩解，甚至個別患者的脾亢發生在門脈減壓術後。其原因為：由於腸道抗原物質經門體側支循環進入體循環，被脾臟識別攝取;或經脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進、脾大。
(2)臨床特征與表現：脾大伴有脾功能亢進時病人表現有白細胞減少、增生性貧血和血小板減低。易並發貧血、發熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。
一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進，但三者之間缺乏相關性，不成比例。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因相關。如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹水 正常人腹腔內僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質，經過腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達5～6L以上，最多時可達30L。腹水主要來自體內細胞外液的滲入。
(1)發病機制：腹水發生的機制比較復雜，主要有以下幾種學說：
①經典學說(又稱充盈不足學說)：該學說於1960年提出。該學說認為肝硬化門靜脈血經肝血竇流入下腔靜脈通路受阻，肝內血流阻滯，肝血竇和腹腔內臟血管壓力增加、淋巴液產生增多、漏入腹腔，有效循環血容量不足，又導致繼發性腎素-血管緊張素-醛固酮產生過多，作用於腎小管，造成水鈉瀦留，維持或加重腹水。
②泛溢學說：Lieberman等於1969年提出，與經典學說相反。認為門靜脈高壓激活瞭肝血竇周圍豐富的神經纖維和壓力感受器，通過肝腎神經反射弧，使腎小管對鈉的重吸收增加，導致鈉水瀦留，又使全身血容量增加30%，血漿內液體則從內臟血管床泛溢出來而形成腹水。即先有鈉水瀦留，繼之產生腹水。
③外周動脈擴張學說：Schrier等於1988年提出。該學說認為肝硬化形成後，先是內臟小動脈擴張，繼之體循環動脈擴張，結果導致有效動脈容量不足，從而激活神經、內分泌因子，促進鈉水瀦留，形成腹水。
④選擇性肝腎假說：Wong F等於1997年提出。該學說將肝硬化腹水發展分成瞭腹水前期、反應性腹水期、頑固性腹水期和肝腎綜合征期4個階段。每個階段腹水形成的主導機制不同。腹水前期由於腎臟對鈉的處置障礙，過量攝入鈉鹽可引起水鈉瀦留。是由於肝功能不全和門靜脈壓力增加通過神經反射直接影響瞭腎臟對鈉鹽的處理，但這種鈉水瀦留是自限性的。反應性腹水期腎臟鈉水瀦留明顯增加而使總血容量擴張，外周動脈擴張，引起腹水形成。頑固性腹水期，肝病嚴重，明顯的鈉水瀦留，RAA系統和交感神經系統活性亢進，外周血管對血管活性物質反應性降低。但腎臟血管對血管收縮劑非常敏感，腎臟對鈉重吸收下一步增加而排泌減少，抵抗利尿劑和利鈉因子的作用。肝腎綜合征期由於外周動脈進一步擴張而出現低血壓，致有效循環血容量不足，血管收縮物質合成增加，特別是血漿內皮素水平增加，導致選擇性腎臟低灌註、嚴重鈉水瀦留和腎功能衰竭。
此外，低蛋白血癥、感染等因素也參與腹水的形成。
(2)臨床特征及表現：腹水可突然或逐漸發生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因後，腹水較易消除。後者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數月後始證明有腹水，並持續增加，不易消除。腹水發生後，除有肝功能減退及門靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現：腹水量少時僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，並有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。體征方面有：直立位時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯合距離縮短。腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋。腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫。胸膝臥位叩診可發現300ml腹水，如有移動濁音或波動感，腹水已超過1000ml。大量腹水時腹壁變薄，血管顯露或怒張。可並發臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
3.門體側支循環的形成 門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據，而且具有重要的臨床意義。
常見和其他部位的側支循環，前已述及，不再贅述。現主要就其重要臨床意義進行簡述。
(1)出血：出血是門體側支循環形成靜脈曲張後破裂引起的，是嚴重的並發癥，其發生機制：
①爆破學說：主要由於門靜脈高壓引起靜脈曲張內流體靜壓過高，導致破裂出血。
②糜爛學說：由於局部黏膜淤血，營養不良，黏膜糜爛，在外來機械性壓力作用下，使變薄、變脆的曲張靜脈壁受到外部損傷破裂出血。
③近來研究認為引起曲張靜脈破裂的原因不是壓力本身，而是曲張靜脈壁的強度。由於曲張靜脈壁的張力過高而造成曲張靜脈壁破裂出血。
出血最常見、最嚴重的是食管、胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血、黑便及休克、肝性腦病等臨床表現。其發生率約占上消化道出血的52.4%。其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核。痔核破裂可導致便血及慢性失血性貧血等臨床表現。發生率均占10%～40%。其他部位出血臨床較少見。如腹腔出血、腹膜後出血、陰道出血或血尿等引起相應的臨床表現，但臨床上不易查明出血的來源及性質。
(2)門體分流性腦病：約有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產生的毒性物質未經肝臟代謝，而經肝外門體側支循環分流直接進入體循環，引起自發性門體分流性腦病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性腦病的一種類型(詳見肝性腦病)。是一種以代謝紊亂為基礎，以意識改變和障礙或昏迷為主要臨床表現的中樞神經系統功能紊亂的綜合病征。病人大多在攝入大量蛋白質後出現神經精神癥狀，限制蛋白質攝入病情常可自行緩解。
(3)腹壁和臍周靜脈曲張：門靜脈高壓時臍靜脈重新開放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向為：臍以上向上，臍以下向下。以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側支循環相鑒別。腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。
4.門靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV) 門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變為胃腸道微循環障礙、黏膜缺血性改變。根據其發病部位分為：
(1)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：門靜脈高壓病人常發生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發生率約為90%，也是本癥患者並發上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)。過去常稱為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等。目前已被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。
①發病機制：本病發病機制較為復雜，可有多種因素：
A.血流動力學改變：由於門靜脈高壓，胃血管A-Ⅴ短路開放，血管被動淤血和主動充血，血管血容量增加，血液淤滯，微循環障礙，黏膜缺血缺氧，代謝紊亂。
B.胃黏膜屏障破壞：由於胃黏膜缺血、缺氧造成代謝紊亂，能量缺乏，H 逆向擴散增加，黏液的生成和分泌受損，屏障作用破壞。另外門靜脈血內促胃酸分泌物質(組胺、5-羥色胺等)經門體分流直接進入體循環，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜爛和潰瘍。
C.膽汁反流：肝硬化常有高促胃液素血癥，抑制膽囊素和促胰液素對幽門括約肌和Oddi括約肌的調節，使之松弛，膽汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜損傷。
D.血管活性物質的影響：NO是胃腸運動神經的抑制性遞質，引起胃腸道血管平滑肌松弛，血管擴張，加重瞭黏膜下血管淤血，造成黏膜微循環障礙。前列腺素等也有擴血管作用。
E.內毒素血癥：門靜脈高壓時易形成內毒素血癥，激活激肽系統使組織缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜爛和潰瘍。
F.肝功能不全：不僅使組胺等滅活減少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病變;而且使病人對各種致病因子的抵抗力及應激能力減弱，促發“應激性潰瘍”。
G.幽門彎曲菌感染：門靜脈高壓常合並Hp感染而加重胃黏膜損害，Hp在胃內分解尿素、釋放NH3、中和胃酸、升高胃內pH值、在胃黏膜屏障破壞和通透性增加的基礎上，H 回滲，引起或加重胃黏膜損害。也有人認為並非如此，尚有爭論。
②臨床表現：門靜脈高壓性胃病發生後，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無特異性，潰瘍形成後也不出現典型的消化性潰瘍癥狀，診斷隻有依靠內鏡檢查。
A.內鏡檢查：根據Frank等的標準分為輕度與重度。
輕度表現：黏膜呈猩紅熱樣，表面發紅，呈特征性鑲嵌狀蛇皮樣改變，病變以胃底及胃體上部為著。
重度：在輕度PHG基礎上有櫻紅色斑點、淤點、糜爛和自發性出血。
B.組織學變化：
輕型：持續性黏膜毛細血管和小靜脈擴張，黏膜下靜脈迂曲，管徑不規則，靜脈壁不均勻，灶性內膜變薄，偶見以單核細胞浸潤為特征的慢性炎癥。
重型：黏膜和黏膜下毛細血管擴張，黏膜下小動脈和小靜脈普遍擴張，黏膜下靜脈呈現動脈化，有的血管裸露於胃腔，伴有血管壁的損傷，表面有滲血、出血，胃黏膜固有層和黏膜下層明顯水腫，但炎癥浸潤往往不明顯。
③超微結構變化：胃黏膜腫脹、充血、黏膜微血管內皮細胞質增大，堵塞管腔;毛細血管內皮細胞胞質面積擴大，吞飲泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基層小動脈增厚，黏膜下小靜脈動脈化。血管周圍間隙擴大，細胞間隙極度增大，連接復合體部分破壞，腺上皮變性壞死，血管內絮狀及顆粒狀物質外溢，部分病例間質炎性細胞浸潤或查見幽門彎曲菌。
(2)門靜脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在門靜脈高壓基礎上發生的腸黏膜下毛細血管擴張、淤血、血流量增加，動-靜脈短路以及毛細血管內皮和黏膜上皮細胞超微結構改變。其臨床有門靜脈高壓的表現，並常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。腸鏡可見結直腸黏膜充血、水腫、糜爛、潰瘍及蜘蛛痣樣小動脈擴張。Sugano等將其分為：
①血管擴張：包括蜘蛛痣、血管發育異常樣病變。
②直腸黏膜彌漫性分佈櫻桃紅斑點，其病理為非特異性水腫，黏膜內出血和非特異性輕微炎癥病變。
③直腸靜脈曲張。
彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。其發病機制及內鏡病理結果類似於門靜脈高壓性胃病。
門靜脈高壓的診斷一般並不困難，主要根據脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應判定是肝內型還是肝外型;梗阻的原因是什麼。輔助檢查：采用血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。
本病的早期可無任何癥狀，而一旦出現癥狀又往往比較兇險，故有必要對患有肝炎後肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結合健康體檢定期隨訪;以早期發現、早期治療。
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門靜脈高壓是肝硬化發展至一定程度後必然出現的結果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質及酸堿平衡紊亂等一系列並發癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因，因此對門靜脈高壓進行有效的治療並防治並發癥尤為重要。隨著近年來對門靜脈高壓病理生理學、血流動力學、發病機制的研究不斷發展，以及治療手段的不斷改善，對本病例治療的觀念也得到瞭徹底的轉變，進入瞭一個治療本癥的全新理念——早期、持續和終身治療。
1.一般治療和飲食治療 門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他並發癥時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。
(1)休息：肝硬化門靜脈高壓病人在肝功能代償期，一般不強調臥床休息，病情輕微者，可適當參加一般工作，但應適當減少勞動時間及勞動強度，註意勞逸結合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等並發癥史者應停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間，防止疲勞。休息可利於肝臟微循環的改善，促進肝細胞再生修復，減輕肝損害。
(2)飲食：由於門靜脈高壓病人整個胃腸道功能受到影響，因此應給予高熱量易消化的軟食。對於慢性肝病病人通過合適的飲食可以補充營養，改善肝臟代謝，增強機體抵抗力，促進肝細胞再生、修復，並能防止各種並發癥的發生。原則上宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(有肝性腦病者應限制蛋白質攝入)、適當脂肪、維生素外，還應含有各種無機鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖為主，如米、面、谷類。蛋白質每天給予100g左右，盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質如魚、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過多，每天30～50g即可。食物以軟食為主，應避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機械損傷，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴禁飲酒。對於出現並發癥或進食不足者，可給予靜脈補充高營養。
(3)病因治療：針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎，應積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復制者可給予幹擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應用拉米呋啶抑制乙肝病毒復制有一定療效，但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。
(4)對癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進食不足或不能進食者，可給予極化液、能量合劑並加用維生素C、B族等靜脈滴註，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸註，也可給予丙酸睪丸酮促進蛋白合成。也可根據病情給予復合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)，酌情補充維生素K、B12。
(5)護肝、降酶、退黃治療：種類繁多，除上述各種維生素外，還可選用維丙胺、肝樂、聯苯雙酯、水飛薊賓片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉(護肝片)、肌苷、輔酶A、促肝細胞生長素、苦黃、大黃等制劑進行治療，療效差異不大。
(6)抗肝纖維化治療：目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進程就顯得相當重要，近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進展，但臨床療效尚不理想。可給予幹擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青黴胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。
(7)腹水的治療：腹水的出現是肝臟功能受損達一定程度的表現，肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復肝臟功能。肝臟功能基本正常，病人可無腹水出現。如病人僅有少量腹水，無需特殊處理。如病人腹水較多，則需要進行必要的治療。由於水鈉瀦留是腹水發生、發展的主要原因，應從控制水鈉攝入、促進水鈉排出兩方面進行治療。促進水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導瀉法、腹腔穿刺放液術或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低，可輸入血白蛋白、血漿等，也可給予丙酸睪酮促進白蛋白的合成。如有繼發腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據癌腫的性質腹腔穿刺化療。
2.降低門靜脈壓的藥物治療 自從20世紀80年代初，Lebrec首先應用藥物治療以降低門靜脈壓力以來，通過深入細致的研究，人們越來越清楚地認識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學的不斷研究，其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續和終身治療以減少其並發癥，降低病死率。
用於降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：
(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內臟血管收縮，減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側支血流。常用的藥物有：血管升壓素及其衍生物，生長激素抑制因子及其類似物，β腎上腺素能阻滯藥等。
①加壓素(血管加壓素)及其抑制藥：具有強烈的內臟血管收縮作用，使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力，利於控制上消化道大出血;同時又由於其全身性血管收縮，可引起一系列心腦並發癥，對高齡或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：
A.垂體後葉素(pituitarium posterius)：是從動物腦神經垂體中提取的水溶性成分，內含催產素和加壓素。多采用靜脈滴註，起始劑量一般為0.2～0.4U/min，12～24h後給予維持劑量0.1U/min，8～12h後停藥。如上述治療無效，可在嚴密監護下增加劑量至1.0U/min，可望有效。
B.醋酸特利加壓素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在體內緩慢釋出VP，其半衰期較長，且對心臟的供血影響較小。首劑2mg，以後每隔4～6小時，靜註1mg，總量可達10mg。常用的藥物還有八肽加壓素、必壓生等。
②生長抑素及其類似物：
A.生長抑素(Somatofalk，又名施他寧，Stilamin)：主要由胃腸道及胰腺D細胞產生的一種14肽激素，經肝臟代謝。可選擇性收縮內臟血管，抑制高血糖素、血管活性腸肽及胃泌素的釋放，減少門靜脈血流量，減輕門靜脈血管阻力，降低門靜脈壓力。臨床主要用於控制食管胃底靜脈曲張、破裂出血。缺點是停藥後易復發。用法和用量：首劑250μg靜脈註射後，再每小時250µg持續滴註。對復發出血者仍有效。
B.奧曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一種人工合成的長效生長抑素8肽，其半衰期及其作用時間較生長抑素長。首劑100µg靜脈註射後20～50µg/h滴註，持續24～48h，也可100µg，每小時皮下或肌內註射維持。多數學者認為：奧曲肽由於其方法簡便、療效確切、使用安全，有可能取代生長抑素成為臨床治療急性食管胃底靜脈曲張破裂出血的一線藥物。但Escorsell A等研究認為奧曲肽可顯著而短暫地降低門靜脈壓力及奇靜脈血流量，但持續輸註奧曲肽並不能維持或延長其上述作用。可能的機制是由於首劑後奧曲肽已與機體所有的生長抑素受體結合，阻止瞭再次用藥後奧曲肽與生長抑素受體的結合及其所產生的生物學作用。
③β-腎上腺素能受體阻滯藥：包括非選擇性β-受體阻滯藥(普萘洛爾、長效普萘洛爾、納多洛爾、卡維地洛等)、β1-受體阻滯藥(氨酰心安、美托洛爾等)、β2-受體阻滯藥(ICI-118551)等。
A.非選擇性β-受體阻滯藥：其中普萘洛爾(propranolol，又名心得安)研究最為廣泛，療效最為確切。普萘洛爾(心得安)可通過，阻滯心臟β1-受體，可減慢心率，減少心排出量，降低內臟動脈灌註，門靜脈血流量減少;阻滯內臟血管平滑肌β2-受體，ɑ1-受體興奮，內臟血管收縮，減低門靜脈及其側支奇靜脈血流量，降低門靜脈壓。另外，還可抑制血清腎素-血管緊張素活性，也是通過阻斷β2-受體來實現的。降低血清高血糖素含量，抑制肝臟膠原沉積，均減少對門靜脈血流動力學的不利影響。目前多數研究表明給予足量普萘洛爾(心得安)後可降低門靜脈壓力梯度，降低門靜脈壓力15%～35%，減少門靜脈血流量約30%，減少奇靜脈血流量31%～35%，增加內臟動脈阻力39%，但不影響動脈壓及腦腎血流量。肯定瞭其治療、預防食管胃底靜脈曲張破裂出血的效果。本藥毒副作用較小，如昏睡、陽萎、呼吸困難、頭暈、惡心、頭痛等，偶可誘發肝性腦病。對本藥過敏、支氣管哮喘、嚴重心動過緩、Ⅱ～Ⅲ度房室傳導阻滯、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用;對嚴重肝腎功能不全，特別是有肝性腦病、出血傾向者、孕婦等應慎用。用法及用量：一般從小劑量開始用藥，直到心率減慢達25%後改用維持量。劑量為20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以後逐漸增大劑量至80～100mg，2次/d維持。本藥口服吸收完全，經肝臟代謝。但應註意個體差異。其他非選擇性β-受體阻滯藥：納多洛爾和長效普萘洛爾。用藥劑量分別為40～160mg/d和40～320mg/d，作用機制及用藥註意事項同普萘洛爾(心得安)。卡維地洛是一種新的非選擇性β受體阻滯藥，其降低門靜脈壓力的作用優於普萘洛爾。
B.β1-受體阻滯藥：以阿替洛爾(氨酰心安)為代表，阿替洛爾、阿替洛爾(Tenormin)，選擇性阻斷心臟β1-受體，使心率減慢，心排血量減少，降低門靜脈系統血流灌註，從而降低門靜脈壓。本藥口服吸收快但不完全(約吸收50%)。首過效應低，生物利用度40%，作用峰值時間2～4h，半衰期6～7h。本藥主要經腎臟以原形排出。腎功能不全者應延長給藥間隔時間。用法及劑量：亦宜從小劑量開始給藥，逐漸增加用量至心率減慢達25%後改用維持量。劑量25～50mg，1～2次/d口服，以後逐漸增大劑量至100mg，1～2次/d維持，應通過觀察心率變化來決定維持量，並應註意個體差異。毒副作用有心動過緩、直立性低血壓、頭暈及胃腸道不適等。
美托洛爾(美多心安)可選擇性阻斷心臟β1-受體，可降低心排血量，減慢心率，2mg靜註後即可引起門靜脈壓降低，特點是口服吸收後不經過肝臟代謝，從腎臟以原形排泄。
C.β2-受體阻滯藥：ICI-118551，特異性阻斷內臟血管平滑肌細胞β2-受體，使內臟血管收縮，ɑ-受體興奮性相對增強，內臟血管阻力增加，門靜脈血流量降低，特別是肝動脈收縮，肝動脈阻力增加，血流量減少，肝竇內壓力下降，降低門靜脈壓。由於本藥無阻斷β1-受體的作用，心排血量不受影響。臨床研究資料較少，有待進一步研究。
(2)血管擴張藥物：能降低門靜脈壓力的藥物有：ɑ -受體阻滯藥，ɑ2-受體興奮藥，有機硝酸酯類，鈣通道阻滯藥，血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥，血管緊張素轉換酶抑制藥及硝普鈉等。現分別敘述如下：
①ɑ-受體阻滯藥：
A.哌唑嗪(Prazosin)又稱脈寧平(Minipress)：選擇性阻斷ɑ1腎上腺素能受體，松弛血管平滑肌，直接作用於門靜脈血管床上的ɑ1受體，擴張門靜脈血管，降低肝內門靜脈流出道及其側支阻力，降低門靜脈壓力，或通過擴張外周血管阻力，降低動脈壓，反射性引起內臟血管收縮，降低內臟動脈血流，從而降低門靜脈壓力。還能阻斷去甲腎上腺素收縮肝靜脈及竇後括約肌，降低肝臟血液流出道阻力，使肝靜脈嵌塞壓下降。機理尚未完全闡明。本藥口服吸收良好，生物利用度50%～85%。作用峰值時間2～4h，半衰期2～3h，主要經肝臟代謝(90%以上)。口服3～8周可降低門靜脈壓力17%～30%。劑量與用法：用量宜從小劑量開始，以免發生首劑反應。從0.5～1mg/d開始，分2～3次口服，以後逐步增加劑量至3～5mg，2次/d。毒副作用有頭暈、頭痛、心慌、惡心、腹瀉或便秘等，長期應用可致水鈉瀦留。首劑效應可發生直立性低血壓，因此用藥後要密切觀察血壓變化，並囑病人臥床休息。孕婦、兒童及對本品過敏者禁用。
B.酚芐明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯芐胺、苯氧紮明等。由於該藥分子中的氯己胺基環化成乙氯亞胺基，後者與ɑ1-受體結合牢固，能防止並逆轉兒茶酚胺的作用，擴張外周血管，反射性收縮內臟血管，降低門靜脈壓力梯度。口服吸收不完全。靜脈註射後作用峰值時間為1h，半衰期為24h，經肝臟代謝。劑量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情遞增劑量至維持量。靜脈滴註：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中緩慢靜滴。毒副作用有心慌、頭痛、口幹、瞳孔縮小及直立性低血壓等。對心、腦供血不足或低血壓者慎用。
C.酚妥拉明：為非選擇性ɑ-受體阻滯藥，可通過擴張肝內門靜脈、肝靜脈末梢分支及肝血竇，降低肝竇壓，同時動脈壓也可下降。用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中緩慢靜註，然後用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中靜滴，1次/d，2～3周為一療程。
②ɑ2-受體興奮藥：可樂定(Clonidine)：又名可樂寧、氯壓定。為中樞性α2-受體興奮藥，作用於延腦突觸後膜ɑ2-受體，使中樞交感神經沖動傳出減少，外周交感神經活動受到抑制，降低血漿去甲腎上腺素濃度，減少外周血管阻力，肝內靜脈血管阻力下降，降低肝靜脈壓力梯度。同時還可引起心排血量減少，血壓下降，但對全身血流動力學無明顯影響，可長期應用。口服吸收迅速而完全，無首過效應，口服後30～60min起效，作用高峰時間4h，持續作用8h，主要經肝腎代謝。用法及用量：開始劑量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要時緩慢遞增，最大劑量每天0.3～0.45mg或可樂定150µg，靜脈註射。常見的毒副作用有口幹、乏力、便秘、心動過緩、惡心、嘔吐、直立性低血壓等。有心腦血管疾病、肝腎功能不全者慎用。
③有機硝酸酯類：
A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用於血管壁平滑肌細胞的特異性硝酸鹽受體，具有強大的擴張靜脈和輕度擴張動脈作用，使動脈壓下降，刺激壓力感受器，反射性引起交感神經興奮，內臟血管收縮，減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力。同時可直接擴張門靜脈及側支血管，門靜脈阻力下降。由於NTG大劑量時易引起血壓下降，組織缺氧，加之作用時間短暫，臨床上多與血管升壓素(VP)聯合應用，可提高兩者降低門靜脈壓作用(協同作用)，減少兩者的不良反應發生率。本藥口服後有肝臟首過效應，生物利用率低，故不宜口服，舌下給藥口腔黏膜吸收迅速，並可避免肝臟首過效應，生物利用度達80%。舌下含化1～3min見效，作用峰值時間5min，持續30～60min。也可皮膚或靜脈給藥。本藥通過肝臟代謝，經腎排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分鐘1次;皮膚給藥：緩釋片2.6mg/片，每次1片，2次/d;靜脈給藥：一般在靜滴VP後，從小劑量開始遞增。稀釋於葡萄糖液中緩慢靜滴。初始劑量10～40µg/min，<0.7µg/(kg·min)，每15分鐘酌情遞增40µg，最大劑量400µg/min。毒副作用有心慌、頭暈、皮膚潮紅、煩躁、視物不清及惡心、嘔吐等。青光眼、腦出血、低血壓、休克及對本藥過敏者禁用。用藥過程中需監測血壓。
B. 硝酸異山梨醇脂：又名消心痛、二硝酸脫水山梨醇酯(Isosorbide Dinitrate，ISDN)：是長效有機硝酸酯。與硝酸甘油作用相似，但作用持續時間較長，口服20mg，4h後仍可顯著降低門靜脈壓力。其作用與其中間產物單硝酸異山梨醇酯有關。
C.單硝酸異山梨醇酯(Isosorbide mononitrate，ISMN)：又名5-單硝酸異山梨酯(Isosorbide-5-mononitrate)或單硝酸異山梨酯(異樂定)，是硝酸異山梨醇酯經肝臟脫硝基形成的活性代謝產物，屬新一代長效硝酸制劑。口服後吸收迅速完全，不經肝臟生物轉化即可發揮藥理效應，生物利用度可達100%，半衰期長達4～5h。具有強擴張靜脈、弱擴張動脈的作用，降低心臟前負荷、肺動脈壓及排出量。其降低門靜脈壓的作用機制同硝酸甘油。劑量和用法：口服20mg，2～3次/d，毒副作用較硝酸甘油少且輕微。
④鈣通道阻滯藥：
A.硝苯地平(Nifedipine)：又名心痛定、硝苯碇、硝苯吡啶。阻斷細胞膜鈣通道受體中二氫吡啶類受體，降低血管壁平滑肌細胞興奮-收縮耦聯作用，使平滑肌松弛，外周血管及肝內外靜脈擴張，門靜脈阻力下降，降低門靜脈壓。同時可保護肝細胞膜，改善肝臟微循環，改善肝功能。口服或舌下含化吸收迅速，生物利用度達90%以上，15min起效，作用峰值時間1～2h，維持4～8h，半衰期2～5h。主要經肝臟代謝(氧化)，大部分經腎排泄，少部分經膽汁排泄。用法及用量：口服，每次10～20mg，3次/d。急癥時可舌下含服。毒副作用主要有頭暈、頭痛、惡心、面紅、心慌等。孕婦禁用。用藥期間應監測血壓、心電圖。
B. 維拉帕米(Verapamil)，又名異搏定(Isoptin)：是由臺灣學者於1986年首先將該藥用於門靜脈高壓的治療，可顯著降低門靜脈壓。其作用機制、毒副作用類似於硝苯地平。但可引起低血壓、心動過緩、房室傳導阻滯等，應引起臨床重視。劑量和用法：口服，每次40mg，3次/d。
C.其他：桂益嗪(Cinnarizine)和漢防己甲素(Tetrandrinc)。桂利嗪又名腦益嗪(Midronal)。漢防己甲素又名漢防已堿、粉防己堿(Tetrandrinc)、尼群地平(Nitrendipine)等。均可降低門靜脈壓力，其中漢防己甲素最顯著，並具有抗纖維化作用。
⑤5-羥色胺受體阻滯藥：
A.酮色林(Ketanserin)：阻斷門靜脈系統S2-受體，拮抗5-羥色胺對門靜脈的收縮作用，從而擴張門靜脈系統血管，靜脈淤血，回心血流量減少，繼之降低心排血量，門靜脈血流量減少;同時可降低肝內血管及側支循環阻力;是綜合因素的結果。酮色林口服吸收完全，作用峰值時間0.5～2h，肌註或靜註10min即達峰值，持續作用13～18h。口服：每次20mg，2次/d，最大劑量每次40mg，2次/d。毒副作用有頭暈、倦怠、註意力不集中、心律失常、Q-T間期延長等。孕婦、嚴重肝腎功能不全，Ⅱ、Ⅲ度房室傳導阻滯及低血鉀患者慎用。
B.利坦舍林(ritalin)和ICIl69、369作用及毒副作用類似於酮色林，但利坦舍林是一種新型特異性S2-受體阻滯藥，其降門靜脈阻力的作用更強、更持久。用法及用量：利坦舍林，口服，每天每千克體重0.08mg。
⑥血管緊張素轉換酶抑制藥：目前有人將硫甲丙脯酸用以阻斷肝硬化患者血管緊張素活性增高者，尚需進一步證實其療效。也有人將血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥——氯沙坦用於臨床治療門靜脈高壓者，初步療效尚可。
⑦硝普鈉(Nitroprusside)：是一種硝基氫氰酸鹽，可均等地擴張動、靜脈，其作用機制不明。靜脈滴註硝普鈉1～5µg/(kg·min)，可顯著降低門靜脈壓力，與VP合用可使門靜脈壓進一步下降。
(3)其他：
①利尿藥：常用速尿及安體舒通等，是臨床常用的利尿藥。速尿又名呋喃苯胺酸或呋噻米(Furosemide)，安體舒通又名螺內酯(SpironolaCTone)。可通過降低有效血容量並減低已增高的心排血量，反射性引起內臟血管收縮，也可激活血管活性物質，減少內臟血流量，而降低門靜脈及奇靜脈壓。
②己酮可可堿：由於門靜脈血管阻力與其血液黏度成反比，Eleftheriadis E等研究瞭一種通過降低血液黏度從而改善門靜脈高壓病人血流動力學的藥物即己酮可可堿，治療組病人曲張靜脈壓力明顯下降。其藥理作用為：本藥可改善紅細胞變形能力，降低血黏度，從而降低肝血管阻力及門靜脈壓力。可望成為治療本癥的一種新方法。
③食管收縮藥：常用的有甲氧氯普胺(Metoclopramide)又名胃復安、多潘立酮(Domperidone)又名嗎叮啉。主要是通過其收縮食管下括約肌、減少曲張靜脈回流，控制並減少食管胃底靜脈出血。
④中藥：許多研究表明中藥丹參、當歸、川芎、赤芍等均可改善肝臟微循環、擴張門靜脈，降低肝動脈阻力，降低門靜脈壓力，並有抑制肝纖維化作用。有一定的發展前景。
綜上所述，降低門靜脈壓力的藥物主要有上述兩大類。藥物種類繁多，不僅作用機制不同，而且同一種類的不同藥物其半衰期也不一致，因此臨床上常將其作用迅速、半衰期短的藥物用於治療急性出血，而半衰期長的藥物用於預防用藥。如血管升壓素及其衍生物、生長抑素及其類似物、有機硝酸酯類、ɑ-受體拮抗藥及硝普鈉等用於治療門靜脈高壓伴上消化道出血的治療，其餘用於預防出血。由於門靜脈高壓發病機制復雜，單一用藥很少使門靜脈壓力降低20%以上，且易出現毒副作用，因此常采用不同作用的藥物聯合應用，不僅可以增強降低門靜脈壓的作用，而且可減少藥物的毒副作用，是今後藥物治療的方向。
3.內鏡治療 隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得瞭顯著療效。而且由於內鏡治療技術的不斷發展可有效的預防出血。現簡要介紹幾種常用的方法：
(1)硬化療法(endoscopic sderosingtherapy)：通過在曲張靜脈旁黏膜下註射硬化劑，使黏膜下靜脈周圍纖維化，壓迫靜脈阻斷血流;或在曲張靜脈內註射硬化劑，使靜脈血管內形成血栓，靜脈管壁增厚閉塞。常用的硬化劑有乙氧硬化醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、乙醇胺油酸鹽及無水乙醇等。
(2)套紮療法(endoscopic variceal ligation)：在直視下應用特制的彈性橡皮圈結紮食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死，靜脈閉塞，局部壞死脫落，肉芽組織增生，形成瘢痕，消除食管靜脈曲張。方法有外套管單發皮圈結紮和多發皮圈結紮。
(3)組織黏合劑栓塞療法(tissue adhesives)：在X線監視下，將組織黏合劑(histoacryl)聯合油酸氨基乙醇直接註入曲張靜脈，起到立即固化閉塞血管、控制出血的目的。
(4)金屬夾止血療法：在內鏡直視下將特制的金屬夾用金屬夾推送器直接鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈，控制出血。國內姚憶蓉等應用此法治療15例上消化道出血，首次內鏡下均止血成功，止血48h內有2例再次出血。總有效率為86.67%。認為內鏡下夾子止血是一種安全、方便、見效快的治療方法，由於不會引起黏膜組織的凝固、變性、壞死，止血效果快，特別適用於老年危重患者，且夾子在消化道殘留4個月以上也無任何並發癥。
上述各種方法各有利弊，應嚴格掌握適應證，減少並發癥，提高療效。近年來的研究經驗提示內鏡下套紮加小劑量硬化劑聯合治療優於單純使用硬化劑，且副作用小。再在胃底的曲張靜脈延伸部分註射組織黏合劑，效果更好。
4.介入治療 主要有：
(1)經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術(TIPSS)。
(2)經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(PIE)。
(3)經皮經肝門靜脈栓塞術(PTO)。
(4)經回結腸靜脈栓塞術(TIO)。
(5)脾動脈栓塞術。
(6)經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(B-RTO)。
(7)雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(DBOE)。
(8)經腸系膜上動脈灌註垂體後葉素治療術。
5.三腔二囊管壓迫止血法 1950年，Sengstaken及Blakemore在雙囊三腔管的基礎上改進而成，故又稱S-B管，是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由於EVB出血來勢兇猛、出血量大，需緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效(易復發，復發率可達50%～60%)，可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件。
6.外科治療 由於門靜脈高壓是由多種病因引起的，其發病機制、病理生理改變以及臨床表現復雜，因此，對門脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血的問題，其次是要解決脾大及脾功能亢進的問題。雖然本癥的外科治療至今已有近70年的歷史，手術方法不斷改進，但治療效果至今仍不十分理想，其根本問題仍在於肝臟疾病尚無特效治療解決方案。就其手術方式而言主要包括門-體靜脈分流術、門-奇靜脈斷流術兩大類：
(1)門-體靜脈分流術(portoalsystemic shunt)：門-體靜脈分流術是通過門靜脈與體靜脈的吻合，將高壓的門靜脈系的血流直接分流到腔靜脈系去，以減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力。也就是用門靜脈主幹或其主要屬支血管與下腔靜脈或其屬支吻合口，分流或轉流部分門靜脈血流，降低門靜脈壓力。早在1903年Eck就曾在實驗狗身上成功地實行瞭端側門腔分流術。此後許多學者將此方法引入到人體實驗，直到1945年Whipple才完成瞭首例端側門腔分流術用於治療肝硬化食管靜脈曲張破裂出血效果良好。此後特別是20世紀80年代以後，由於門脈血流動力學的發展，手術方式的不斷改進，才降低瞭分流術後並發癥的發生率及再出血率。目前仍是治療門靜脈高壓的主要手術方式之一，門-體靜脈分流術分為以下3類：
①非選擇性門-體靜脈分流(non-selective portal systemic shunt)：又稱完全性門-體靜脈分流術、全門-體靜脈分流術。是通過大口徑吻合口將高壓的門靜脈血流完全分流到低壓的體循環中。優點是降低門靜脈壓力明顯，止血作用有效、可靠，遠期止血效果好，復發出血者少。但缺點是肝性腦病發生率高，且由於門靜脈向肝血流灌註量下降，引起嚴重的肝功能進行性衰竭，遠期療效並不理想。
常用的手術方式：
A.門-腔靜脈分流術(PCS)包括門-腔靜脈端側分流術、門-腔靜脈側側分流術。
B.脾-腎靜脈分流術(SRS)。
C.腸-腔靜脈分流術(MCS)。
D.脾-腔靜脈分流術(SCS)。
目前腸腔靜脈分流術由於手術暴露好，術中出血少，降壓及分流量適中，術後肝性腦病發生少，又保持瞭部分門靜脈血流繼續向肝灌註，該手術仍較常用。
②部分門-體靜脈分流術(partial portosystemic shunt)：又稱限制性門-體靜脈分流術，是將上述各種術式采用較小的分流口直徑(分流口直徑限制在0.8～1.0cm)分流部分門靜脈血流，使門靜脈壓適當下降至既可足以防治食管胃底靜脈曲張破裂出血，同時又最大限度地維持向肝性門靜脈血流，防止肝性腦病及加重肝功能損害發生的可能。
③選擇性門-體靜脈分流術(selective portalsystemic shunt)：又稱區域性分流、選擇性減壓術。就是設法隻分流發生曲張靜脈破裂出血部位的側支血流，而不影響整個門靜脈系統血流，以達到防治出血的目的，又不影響門靜脈向肝灌註。主要有：遠端脾-腎靜脈分流術(DSRS);冠-腔靜脈分流術(LGCS);遠端脾-腔靜脈分流術(DSCS);冠-腎靜脈分流術(LRCS)。
(2)門-奇靜脈斷流術(portal-azygous disconnection)：斷流術就是通過手術切斷門靜脈和體靜脈之間造成出血的側支循環，以達到防治出血的目的。優點是即時止血率高，手術操作簡單，術後能保持門靜脈向肝性血流，肝功能維持好，肝性腦病發生率低。缺點是術後再出血發生率高。再出血的原因可能為：斷流術區域發生新的側支循環，靜脈曲張復發。胃缺血、胃黏膜病變。常用的術式有：
①經腹胃冠狀靜脈曲張靜脈離斷術。
②經胸食管下端曲張靜脈離斷術。
③胃底賁門周圍血管離斷術。
④食管周圍血管離斷加食管橫斷術。
⑤經腹聯合斷流術。
⑥直視下胃冠狀靜脈栓塞術。
此類手術方法在我國和日本應用較多。其中胃底賁門周圍血管離斷術目前在臨床上廣泛應用。
(3)分流加斷流聯合術：該術式是在同一手術視野中同時行分流及斷流術。常用的手術方式有：
①脾-腎分流加賁門周圍血管離斷術。
②腸-腔側側分流加賁門周圍血管離斷術。
③腸-腔橋式分流加賁門周圍血管離斷術等。
由於此類手術綜合瞭分流和斷流術的優點，采用互補的手術方式，對門靜脈血流影響較少，安全可靠。是一種較為理想的治療門靜脈高壓的手術方法。
(4)脾切除術：由於門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進是繼發性，屬脾臟淤血造成的。針對門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進，在病人無上消化道出血史，脾大伴有明顯脾功能亢進者，可行選擇性脾動脈部分栓塞以縮小脾臟、減輕脾亢，而很少選擇單純性脾切除術。如有並發食管胃底靜脈曲張破裂出血或有出血危險者，可在行脾切除術的同時加上分流或斷流術。
(5)肝移植：廣義的肝移植包括肝細胞移植、原位或異位肝移植。各種肝病，特別是病毒性肝炎，慢性進行性發展到最後階段形成肝硬化伴發門靜脈高壓。因此，各種肝病的早期有效的治療是防治肝硬化、門靜脈高壓的基礎。我國於20世紀80年代中期進行的胎兒肝細胞移植治療各種肝病，對防治各種肝病的發生和發展起到瞭一定的作用，由於諸多因素的制約，近年來的應用研究受到瞭限制。原位或異位肝移植，尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法，並且也是解決肝內型門靜脈高壓的理想治療方法。這是由於肝移植不僅是對門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂大出血的有效治療方法，也從根本上可能解決部分病因的治療作用，防止發生再出血及肝性腦病、腹水等諸多問題。目前在國外已作為常規手段治療終末期肝硬化病人，已明顯改善瞭許多嚴重慢性肝病病人的預後，成人肝移植後其5年存活率>70%，且病人術後生活質量亦明顯改善。我國也從20世紀50年代末期開始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科學界的廣泛重視。但限於國內供肝的缺乏、價格的昂貴、手術方式及時機的選擇、uw保存液、免疫排斥反應、移植後的供肝又發生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響，我國目前肝移植與先進國傢之間尚存在較大的差距。
綜上所述，在肝硬化門靜脈高壓治療方法的選擇上我們贊同王吉耀的意見：即在食管胃底靜脈急性出血時，應選用藥物作為控制出血的首選療法，可選用垂體後葉素聯用硝酸甘油或生長抑素等。藥物止血效果不好，即可行三腔二囊管壓迫止血，待急性出血停止，病人情況穩定後24h行急診內鏡，既可明確出血的性質、來源、靜脈曲張的部位及程度，又可行內鏡治療，內鏡治療失敗者再根據病情選用介入或手術急診減壓治療。對於預防再出血治療仍以內鏡治療和藥物治療為主，最後考慮介入和手術治療。對於終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。
(二)預後
門靜脈高壓的內科及外科治療，方法較多，目前尚無相關方面的資料統計。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼門靜脈高壓的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血常規、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標志物檢查等。
2.腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，對腹水行常規、生化、培養及瘤細胞檢查。
(1)腹水常規：腹水一般清亮，淺黃、草綠或膽汁色，如外觀呈混濁，其中3/4例屬於原發膿性腹膜炎或為癌性腹水;其餘1/4例無感染或其他並發癥在腹水內含有類脂質或胰性腹水，也可出現煙霧樣，亦有原因不清者。腹水是否混濁，不能確定有無炎癥或其他合並癥。白色或乳糜樣腹水多見於腫瘤，也可見於外傷、腸梗阻等。血性腹水多見於惡性腫瘤。
(2)腹水蛋白量的測定：腹水內一般在10～20g/L，與血內白蛋白成適當比例，腹水內蛋白量超過25g/L，可能為感染、肝癌或肝靜脈阻塞。
(3)腹水細胞學：肝硬化腹水內，常有細胞(0.02～0.1)×109/L，主要為上皮細胞，有時這些細胞頗似惡性細胞，不能依此輕易診斷為腫瘤。染色體檢查呈現超二倍體提示惡性腹水。
(4)腹水細菌學：腹水急性感染，常為革蘭陰性細菌所致，亦可為肺炎雙球菌感染，也可為結核性腹膜炎，在應用皮質激素後也易發生感染，癥狀為全腹痛及持續存在壓痛、發熱、血白細胞增多。
(5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)測定：良性腹水CEA<15μg/L，在惡性腹水中大於此值。原發性肝癌轉移所致的腹水中AFP升高。
(6)其他：
①腹水乳酸測定：是早期快速診斷細菌感染的一種方法，因感染使酵解增強，但須除外乳酸性酸中毒。
②腹水纖維連接蛋白(FN)測定：FN在癌性腹水中濃度較高，肝硬化腹水中較低，癌性腹水中FN多超過75mg/L，在原發性細菌性腹膜炎時低於此值。
③膽固醇測定：對鑒別良、惡性腹水最有價值。腹水膽固醇>1.24mmol/L則腫瘤可能性大，但有些原發性細菌性腹膜炎和結核性腹膜炎腹水膽固醇水平也可升高。
1.超聲顯像 可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結合對門靜脈高壓檢查。
(1)腹部B型實時超聲：門靜脈高壓時B超顯示：
①門靜脈及其屬支擴張：正常人門靜脈主幹內徑一般為0.6～1cm，若門靜脈主幹內徑≥1.3cm提示門靜脈高壓，半數以上病人脾靜脈和腸系膜上靜脈內徑>1.0cm;若後二者的內徑大於前者內徑，或三者隨呼吸運動的變化幅度減弱或消失則更有意義。
②門體側支循環的出現：正常時胃左靜脈內徑一般為0.2～0.3cm，若其內徑≥0.5cm，或臍靜脈內徑>0.3cm，常提示本癥。
(2)內鏡超聲檢查：由於絕大部分門靜脈系統血管(如臍靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈、食管及胃底靜脈等)能通過內鏡超聲顯示，故認為該檢查意義較大，如能顯示食管胃底靜脈曲張、食管及胃周圍側支靜脈、黏膜下小靜脈則具有診斷意義。
(3)脈沖超聲多普勒：由於該方法不僅顯示門靜脈及其屬支內徑，還可準確瞭解門靜脈血流方向，測定其血流速度並計算其血流量，為臨床提供門靜脈血流動力學資料，因此具有重要的臨床意義，對門靜脈高壓的病因診斷也相當重要。
(4)彩色超聲多普勒：對於脾腎分流等小的門體分流判斷，優於脈沖超聲多普勒，對門靜脈高壓出現自發性門體分流方向的判斷極為準確，對判斷術後門體分流的開放抑或血栓形成的特異性和敏感性幾乎可達100%。
其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網絡狀或葡萄狀無回聲結構，而在曲張靜脈的異常結構中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續性低流速帶狀門脈樣血流頻譜，則是提示診斷的科學依據。
超聲檢查不僅可以發現門體靜脈曲張，包括少見異位靜脈曲張，而且可以準確提供異位靜脈曲張的發生部位、形態與血流動力學改變的雙重信息，對於臨床門脈高壓的病情分析、指導治療和療效判斷均具有重要的臨床價值。超聲檢查還對肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈、脾靜脈血栓形成、癌栓阻塞、門靜脈海綿狀血管瘤、佈-卡氏綜合征等)及阻塞部位進行定位具有重要意義。
2.X線鋇餐造影 是臨床首選X線檢查方法，具有方便、安全、無創傷性。可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現象消失，以區別食管癌。對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或註射654-2可高檢出率。
3.計算機斷層掃描(CT) CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質及肝內血管變化，並可準確測定肝臟容積。Tones等研究證實，肝硬化時右葉體積縮小15.2%，左葉中段沒有明顯變化，側段增大55.6%，尾葉增加19.2%。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側支血管的形態變化，註入造影劑之後可顯示有無離肝血流。CT掃描可精確測定脾臟容積，明確腹水、門靜脈及其屬支內有無血栓或瘤。對臍靜脈和腹膜後靜脈曲張的檢出率(97%、100%)高於靜脈造影(17%、30%)。並能發現佈-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度、部位等。
4.磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。另外，由於成像參數多，可任意成像，能更準確地反映側支循環。通過MRI血管造影(MRA)，可以瞭解肝內外門靜脈變化。但費用高，不適於篩查病人。
5.核素掃描 核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區分是肝內分流還是肝外分流，並可進行定量，區別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑，核素顯像的心/肝比例可取代創傷性檢查，直接反映門靜脈實際壓力，並與食管靜脈曲張有很好的相關性，並可作為非創傷性門靜脈壓力的測定手段用於預後的評估及降門靜脈壓力藥物療效的考核。還有閃爍脾-門靜脈造影、I-IMP直腸門靜脈閃爍造影、單光子發射型計算機斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側支循環。ECT對門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠。還可以客觀反映肝臟功能、形態變化，通過觀測肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無脾功能亢進和門靜脈高壓，有助於門靜脈高壓的分型分期，但特異性較差。
6.血管造影 屬侵入性方法，能瞭解肝動脈、靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重疊，使病變顯影更清晰，因為有創傷，限制瞭其日常應用。
(1)直接門靜脈造影：門靜脈造影方法有：
①經臍靜脈門靜脈造影：臍靜脈的遺跡位於肝圓韌帶內，門靜脈高壓時可不同程度地擴張，給病人使用局麻或全麻後，將臍靜脈擴張，插入導管至門靜脈左支，測壓後註入造影劑，本法手術難度大，僅個別專門機構應用，操作熟練者成功率90%，並發癥5%。
②經脾門靜脈造影：此項檢查對脾臟腫大者操作較容易，將穿刺針經肋間插入脾臟，有血液經針管自由流出時，連通測壓計，測壓後註造影劑入脾髓即可獲得門靜脈圖像，經脾門靜脈造影對提示門靜脈血栓形成有較高的假陽性，腹腔內出血的發生率約1%～4%。
③術中門靜脈造影：手術中即可直接經腸系膜靜脈插管，註入造影劑，瞭解手術前後門脈及其屬支的血流動力學及解剖學變化。
④經皮肝穿刺門靜脈造影(PTP)：現在PTP已經取代瞭經臍門靜脈造影和經脾門靜脈造影。PTP不僅可確切瞭解門脈及其屬支的形態學變化、EV程度及其范圍、門靜脈血流動力學改變，還可行PTO治療本癥並可觀察藥物治療對門靜脈血流動力學的影響，並可確定分流術後吻合口的通暢情況等。一般成功率為90%以上。並發癥約為12%～21%(常見的並發癥有腹腔內出血、門靜脈栓塞、氣胸、膽道出血、膽汁性腹膜炎、腹水感染、肝包膜下血腫等)。現多采用B超引導下PTP，並應用套管法穿刺，可提高成功率，減少並發癥。
(2)間接門靜脈造影(動脈-門靜脈造影)：利用動脈造影的靜脈相顯示門靜脈系統是診斷門靜脈高壓的重要手段之一，現在多數人仍將其作為診斷門靜脈高壓的“金標準”。一般采用腹腔動脈造影、脾動脈造影，尤其是腸系膜上動脈造影。此法可以準確瞭解門靜脈系統形態學變化，瞭解血流方向，選擇手術方式，確定手術後分流的開放情況;動脈-門靜脈造影還可清晰顯示門靜脈主幹及其主要分支，並顯示多數門體側支循環。間接門靜脈造影準確性好、成功率高、並發癥少。但目前，動脈造影的全部功能幾乎可被脈沖多普勒代替，而且後者為非創傷性方法，並可測定Qpv。動脈造影不能瞭解門脈血流動力學變化，PTO的止血效果也明顯優於動脈註藥，後者一般隻能起臨時止血作用。
7.內鏡檢查
(1)胃鏡：胃鏡是診斷門靜脈高壓的首選方法。不僅能在直視下發現食管胃底有無靜脈曲張、出血部位、病變性質及黏膜色澤等變化，並能做硬化劑及套紮術等急癥止血治療。內鏡下食管曲張靜脈呈直線狀、蛇形或呈串珠狀，嚴重者呈血管瘤樣伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、藍色和伴有不同程度的充血、糜爛、潰瘍或出血。其部位多分佈於食管下段或中下段，嚴重的可分佈於整個食管並可有胃底靜脈曲張。一般說來胃鏡檢查安全、可靠，能在直視下觀察食管、胃、十二指腸病變，提供門靜脈高壓的相關證據。但缺點是，病人不易接受，也有誘發上消化道大出血或交叉感染的可能，且對早期門靜脈高壓診斷有一定局限性。
(2)腹腔鏡檢查：腹腔鏡檢查對門靜脈高壓不僅有確診價值，而且能直視觀察到網膜血管顯著增多，靜脈擴張、迂曲及高度充盈，並能觀察到肝硬化門靜脈高壓的肝、脾臟腫大，肝臟縮小、呈結節狀，肝臟表面有無淋巴的滲漏。腹腔鏡直視下行肝臟活組織檢查對肝硬化門靜脈高壓的診斷是最準確的方法。腹腔鏡檢查還有助於判斷肝硬化門靜脈高壓患者的預後。缺點是具有創傷性，且需無菌操作，以減少醫源性感染的幾率。
8.壓力測定
(1)門靜脈壓力測定：
①直接測定：
A.術中測壓：剖腹探查時，經腸系膜靜脈插管，直接測定Ppv，同時可作門靜脈造影。
B.臍靜脈測壓：經臍靜脈插管可準確測定Ppv，同時可作門靜脈造影。
C.經頸靜脈或股靜脈穿刺測壓：經頸靜脈或股靜脈肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可經同一途徑測定IVCP、FHVP、WHVP，肝內壓和膽內Ppv，並可取得肝臟活組織標本，而且在肝實質和肝靜脈內註入造影劑對Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義，此法雖屬創傷性檢查，操作難度大，但比較安全。
D.經皮肝細針穿刺：使用此項技術測定肝內Ppv，證實在多數情況下肝內Ppv和WHWP呈極顯著負相關，此項技術不僅可以準確測定FHVP，而且克服瞭上述三項技術需要同時經另一途徑測定IVCP的缺點，而且重復性極高，並可同時作肝活檢。
E.PIP(經靜脈肝穿刺測壓)：是目前較常用的一種方法，可以準確測得Ppv，並進行門靜脈造影，必要時可作PTO。
②間接測壓：
A.WHVP測定：1951年，Myers和Taylr首次把肝靜脈插管測定WHVP用作估價門脈壓力的指標，幾十年來，此項技術一直是門脈高壓的經典檢查方法，WHVP測定操作簡便，安全性、可靠性、重復性均極好，導管可經前臂靜脈、頸靜脈和股靜脈進入肝靜脈嵌塞部位，由於前二者需經過右心房，可誘發心律失常，臨床上大多采用Seldinger法經股靜脈插管，此法可依次測定IVCP、FHVP和WHVP，計算出HVPG，可排除腹水對Ppv的影響，用清除技術可同時測定全肝血流量(HBF)，必要時，還可同時測定肝內壓，肝內Ppv，行肝活檢以及肝靜脈和肝實質造影，對門脈高壓的病因診斷頗有裨益，以明確門靜脈高壓的類型。肝靜脈插管測定WHVP的另一重要優點是可以較長時間保留導管，以便連續監測，以觀察藥物治療的反應。缺點是導管不易進入嵌塞部位。
B.脾髓壓(SPP)：經脾門靜脈造影和SPP測定對竇前門靜脈高壓具有一定診斷價值，但此法不僅屬創傷性檢查，而且具有出血危險性，SPP測定隻能間接反映Ppv變化，其壓力常受鄰近脾動脈的影響。
C.肝內壓(IHP)：IHP測定是一種最簡單的測壓方法，隻要Chiba針插入肝實質內，沒有血液和膽汁流出，針內充於生理鹽水，連接電子測壓計即可測壓。
(2)食管曲張靜脈壓力測定(EVP)：
①細針穿刺測壓：在內鏡檢查時，從活檢孔與導管連接的硬化劑註射針在賁門上5cm處刺入曲張靜脈內，再將導管與壓力傳感器連接，測量並記錄壓力曲線，亦可在內鏡外表面連接另一導管，同時測定ELP，兩者之差為曲張靜脈穿壁壓(TVP)。EVP測定不在於門靜脈高壓的診斷，而在於預測EVB的危險性以及估價藥物治療和硬化療法的反應。
②內鏡測壓儀測壓：由於細針穿刺測定EVP屬於創傷性檢查，而且不可避免地具有誘發EVB的風險，因此，1982年，Mosimann等創用瞭一種非創傷性內鏡測壓儀EVP測定法。許多學者經研究認為此法測定壓力與實際壓力非常接近，且安全性高，臨床實用性大大提高。
9.血流量測定
(1)全肝血流量測定：
①清除法：目前多用ECG清除率來推測全肝血流量。
②指示劑稀釋法：用51Cr-RBC作為指示劑行肝動脈插管，超過胃十二指腸起始部在不同時間點經肝靜脈取樣，作出指示劑稀釋曲線，推導出全肝血流量。
但上述兩種方法準確性差，且不能區分肝內功能性血流和肝外分流，故臨床意義不大。
(2)肝動脈和門靜脈血流分數的測定：
①電磁流量計法：電磁流量計可同時分別測定肝動脈血流量和Qpv，兩者之間和即為EHBF，但此法隻能在剖腹手術時分離出肝動脈和門靜脈之後才能測定。
②指示劑稀釋法：給病人作腸系膜上動脈、肝幹靜脈和臍靜脈插管，經腸系膜上靜脈125I-MAA或51Cr-RBC，在肝靜脈和門靜脈分叉處取樣，分別作指示劑稀釋曲線，由圖讀出：EHBF中的門靜脈分數，肝硬化病人門靜脈分數為0%～100%，非硬化性竇前門脈高壓為56.5%～91.2%。
③脈沖多普勒測定：脈沖多普勒技術是迄今惟一非創傷性的Qpv測定方法，根據門脈血流速度(PFV)和門脈橫斷面積求出Qpv。現在，脈沖多普勒血流儀裝置中均可自動測定PFV。Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60。其中VM平均血流量，單位為ml/min。由於門靜脈高壓病人Qpv變化范圍較大，因此，Qpv測定的意義並不僅在於門靜脈高壓的診斷，還有助於手術適應證的手術方式的選擇。
10.肝組織活檢 肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”，對於每例肝硬化的病人均應盡可能通過細針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經靜脈活檢等獲得活檢標本，進行組織學診斷。
1.特發性門靜脈高壓(Banti綜合征) 1882年意大利學者Banti首次註意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征。其病因和發病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關。其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內門靜脈大、中型分支呈現明顯的內皮下增厚，膽管周圍纖維化。臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見。貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術治療效果較好，預後良好。本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學檢查發現沒有彌漫性再生結節、並排除各種原因肝硬化、血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
2.佈-卡(Budd-Chiari)綜合征 是由於肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導致竇後性門靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類型。臨床表現首先與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助於明確診斷。手術及非手術治療效果尚好，可明顯改善病人預後。
3.肝小靜脈閉塞癥 是由於野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈內皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現非常類似於佈-卡綜合征，由於肝靜脈流出道梗阻出現肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數病人可在發病前有呼吸道、胃腸道或全身出現前驅期癥狀，也可伴隨發熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數於2～6周內恢復，20%死於肝功能衰竭，少數可發展為肝硬化門靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病 許多疾病特別是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發於門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現脾大;需鑒別的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發於淋巴網狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網織細胞瘤等。
①全身表現：發熱、盜汗、消瘦、乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
②肝、脾、淋巴結腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。
③骨骼及皮膚損害(如皮內結節及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。
④X線檢查，如肺、縱隔及骨骼受損則可有陽性發現。
⑤血象，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結穿刺塗片或活檢如發現李-史(Reed-Sternderg)細胞可確診本病。
(2)白血病：
①全身表現：發熱、貧血及出血傾向，晚期有惡病質。
②肝、脾、淋巴結腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應癥狀。
④白細胞增多是本病的特征，多數在10.0×109/L以上，可高達100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細胞及巨核細胞系統減少。
(3)遺傳性球形細胞增多癥：又稱傢族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。其特點：
①明顯傢庭史：多在10歲以前發病。
②臨床表現：貧血輕微、黃疸可有可無(為溶血性)、肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。
③如因情緒波動或感染易發生溶血危象：表現為突然發生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發熱、寒戰、嘔吐、肝及脾區痛，黃疸加深，可持續數天至10餘天不等。
④血象：紅細胞及血紅蛋白降低，網織紅細胞計數明顯增加(5%～20%)，可見小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。
⑤骨髓象示紅細胞系統增生活躍，並以中幼和晚幼紅細胞增多為主。
⑥X線檢查可見顱骨及手骨質變薄，髓腔加寬。本病脾切除效果良好，以4歲以上手術為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產生自身抗體，吸附於紅細胞表面形成抗原抗體復合物，使紅細胞破壞而產生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發性，以小兒多見。慢性者多見於成年女性，常為繼發性，輕度貧血。
①表現：頭暈、頭痛、乏力、食欲不振等。
②血象檢查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網織紅細胞明顯升高，可達50%。
③抗人體球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。
(5)特發性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確。分為急慢性兩類。
①急性見於小兒。發病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;發病急;皮膚黏膜有出血斑點;口鼻及牙齦出血史，甚至可出現胃腸道、泌尿道及顱內出血;肝脾常有腫大。
②慢性者多見於青年女性，起病慢，有長期月經過多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴重，但經常反復發作，輕度脾大。
③骨髓檢查發現血小板、巨核細胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱病：
①脾大顯著，肝可輕度腫大。若網狀內皮細胞增生壓迫小動脈可發生灶狀梗死，此時脾區痛並可聽到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結腫大並可在淋巴結內找到含有原蟲的網狀內皮細胞。皮膚及皮下結節中含有原蟲。
③血象。全血細胞減少，尤以中性粒細胞為顯著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲病：
①有本病流行區生活史，病人往往有腸道病變而出現慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。
③乙狀結腸鏡檢，在乙狀結腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發現蟲卵陽性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反復發作史。
②脾大顯著伴脾功能亢進。
③骨髓穿刺塗片比血塗片陽性率高，可資鑒別。
(9)類風濕性關節炎：
①多為15歲後發病，女性較多，以關節病變為主，表現為向心型或周圍型關節疼痛、腫脹、積液，後期出現關節強直、畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動期。
5.上消化道出血 當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍、胃癌、食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水 典型的肝硬化腹水為漏出液，少數病人可因肝病本身的原因或並發癥的出現，可呈現不典型表現，其中極少為滲出液，較多介於滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性。肝硬化腹水須與心源性、腎性、營養不良性、癌性等疾病所致腹水相區別。腹水本身無鑒別診斷價值，需結合病史、體征和其他資料進行鑒別。
1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血 是門靜脈高壓最常見也是最兇險的並發癥。
2.肝性腦病 肝硬化病人發生上消化道出血後不論是曲張的靜脈破裂出血，還是胃黏膜或潰瘍出血，是易發生亦是最嚴重的並發癥。
3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張，急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬於門脈性胃病和門脈性腸病范，是慢性肝病最常見嚴重並發癥。
4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血後，導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。