(一)發病原因
小腸脂肪瘤主要來自腸壁的黏膜下層,一般不會長的很大,外觀上與身體其他部位的脂肪瘤一樣,由成熟的脂肪組織構成。
(二)發病機制
1.好發部位 小腸脂肪瘤以回腸最為多見,國內好發部位順序依次為回腸(50%~60%)、空腸(23.8%)、十二指腸(13.2%);國外為回腸、十二指腸、空腸。近屈氏韌帶的近端空腸,近回盲部的末端回腸是小腸脂肪瘤的好發部位。
2.病理學 小腸脂肪瘤主要來自腸壁的黏膜下層,向腸腔內突出,如息肉樣或蕈傘狀,部分可有蒂,體積較小;亦可發生於漿膜下,突出於腸壁外,體積可達很大。腫瘤可以單發或多發,多發者如息肉病樣分佈於全小腸,息肉間僅相距數公分。脂肪瘤的生長方式呈四種形態:單發的限局性腫物、多發而又分散的腫物、融合在一起的多發性脂肪結節、脂肪組織在黏膜下層浸潤而不形成腫瘤樣結節。小腸脂肪瘤由成熟的脂肪組織構成,外觀呈球形,為黃色、柔軟的限局性腫物,有一層完整的很薄的結締組織外膜。腫瘤表面可有糜爛、壞死或淺潰瘍形成。切開的剖面可出現隆起,組織分葉大小不規則,呈淺黃色,有油脂樣光澤。
鏡下結構與正常的脂肪組織難以區分,主要區別在於有無包膜,活檢隻憑一塊組織,很難作出正確的診斷,必須參考大體標本的觀察。腫瘤成分以大小一致的成熟的脂肪細胞為主,有時有像黃色瘤樣的瘤細胞,以及或多或少不規則分佈的結締組織間質。腫瘤附近腸壁可有不同程度充血與炎細胞浸潤。
3.病理分型 根據小腸脂肪瘤的發病部位及生長方式可分為四型:
(1)腔內型:此型脂肪瘤向黏膜面呈限局性生長,並突入腸腔內,部分可有蒂。此型最多見,占90%以上。因較易引起腸腔阻塞、腸套疊、出血等並發癥而易發現,體積相對較小。
(2)腔外型:凡向腔外生長者均屬此型。多見於自漿膜下發生的脂肪瘤,較少見,有人統計占3.2%。較小的漿膜下外生性脂肪瘤易引起腸扭轉、疼痛、阻塞等癥狀。
(3)腸壁間型:腫瘤不向腸腔內外突出,而僅於腸壁內者,約占5.5%。此型脂肪瘤往往較小,圓形或橢圓形,較少引起癥狀,呈環形生長的腸壁間型脂肪瘤易引起腸腔狹窄、阻塞。
(4)混合型:以上三種情況的不同組合。此型脂肪瘤的癥狀因不同情況的混合而有不同的表現。
一般無明顯癥狀,有的病人可終生無癥狀,隻是在作腹部其他手術或屍檢時才發現。在有臨床表現的病例中,因腫瘤的病理類型的不同而有不同表現,一般表現為腹痛、消化道出血、慢性腸梗阻、腹塊等,50%是以腸套疊而就診。回盲瓣黏膜下層的脂肪瘤又名回盲瓣脂肪過多癥(lipomatosis),在X線檢查時不易與盲腸癌區別,亦容易發生腸套疊。
1.腹痛 多為間歇性發作,呈隱痛或鈍痛,腹部不適,可反復發作。腹痛可位於上腹部、臍周或下腹部,當有不全梗阻時可出現臍周陣發劇痛,伴有惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。
2.消化道出血 較常見,主要因腫瘤表面有壞死、潰瘍形成所致。出血呈間歇性,主要表現為便血,出血量一般不大,多僅為大便潛血試驗陽性,少數可為柏油樣便、暗紅色稀便,常伴有貧血癥狀。在空腸上段短時間內大量出血也可有嘔血。曾有報道一例48歲男性病人,二天內突然嘔血600ml,急診開腹探查病理診斷為空腸多發性脂肪瘤。在臨床上小腸多發性脂肪瘤並發大量消化道出血很少見。
3.腸套疊 由於腫瘤多向腸腔內生長而使腸道不全梗阻,刺激腸管發生強烈收縮、痙攣、腸壁蠕動節律紊亂,而使腫瘤所在腸管發生套疊,腫瘤常在套疊腸管之中或頂端。在腹部可觸及套疊腫塊並出現阻塞癥狀。套疊類型可有回-回型、空-空型、回-結型、回-回-結型。
4.腹部腫塊 向腔外生長者有時腫塊長的較大,可觸及腹部腫塊,並有壓痛,腫塊活動度大。並發腸套疊時亦可觸及套疊腫塊。
5.腸扭轉 向漿膜面生長者由於重力作用,可發生腸扭轉而引起絞窄性腸梗阻。或因腸腔阻塞、腸套疊而引起腸絞窄壞死,腸壁穿孔,出現腹膜炎表現。
小腸脂肪瘤早期多無癥狀,後期可因腸梗阻、出血等並發癥而出現癥狀,但缺乏特異性,診斷頗為困難,需要X線、CT、組織病理學等檢查協助診斷。
診斷:
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 對疑有腸道腫瘤或觸診捫及腫塊而各項檢查未發現病灶者,可行剖腹探查以明確診斷,去除病灶。
1.血常規檢查 腫瘤反復出血時,可有小細胞性貧血表現。
2.大便潛血試驗 可為陽性。
3.組織病理學檢查 肉眼見呈鮮黃色,圓形,有包膜,凸向黏膜面,直徑多在數厘米以內,呈息肉狀,無蒂或有蒂,切面分葉狀,黃色、有油膩光澤。鏡檢見,腫瘤由分化成熟的脂肪細胞構成,內有不規則分佈的結締組織間質。
1.氣鋇雙重造影 消化道氣鋇雙重造影可見腸腔內圓形或卵圓形腫塊,為分葉狀或光滑,境界清楚,透光度較高。其形態可因局部加壓而變化,亦可有深在潰瘍。並可提示腸梗阻、腸套疊等征象。
2.內鏡檢查 往往表現為有蒂或無蒂黏膜下隆起性病變,表面光滑或有淺表潰瘍。因小腸脂肪瘤是黏膜下病變,內鏡活檢常為陰性。
3.B超檢查 正常小腸聲像圖因不同節段腸管內所含內容物的不同,通常為含有氣體,黏液和液體的混合型表現。充盈狀態的腸壁厚度約為3.0mm,一般不大於5.0mm。疑有腸壁增厚或發現腫塊者,需飲水500ml左右繼續檢查,每隔10~15min重復一次。小腸脂肪瘤可在B超下呈現三種聲像圖特征:腔內腫塊型、壁內型及腔外腫塊型。
4.CT檢查 可判斷腫瘤部位、大小等。CT影像特征:腫瘤呈均質脂肪密度影,邊界清晰,註射造影後影像不增強。腸套疊時呈不均質軟組織塊影,呈靶形或臘腸形。
5.MRI檢查 信號特征是T1加權圖像脂肪成分為高信號,T2加權圖像亦為高信號,隨回波時間延長,信號強度逐漸下降。
6.選擇性腸系膜動脈造影 有助於明確病變部位及病變性質,特別是在活動性出血期。隻須每分鐘有0.5ml的出血量即可呈現陽性結果。
7.剖腹探查 對疑有腸道腫瘤或觸診捫及腫塊而各項檢查未發現病灶者,可行剖腹探查以明確診斷,去除病灶。
宜與消化性潰瘍出血、小腸腺瘤、炎性息肉等疾病相鑒別。
1.十二指腸潰瘍 亦可出現腹痛、消化道出血、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀,除以上表現外還可引起幽門梗阻癥狀,需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動脈造影、十二指腸鏡檢加組織學檢查當可區別,必要時需手術探查以明確診斷。
2.腸結核 腸結核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現,有時易被誤認為腫瘤,但腸結核多伴有發熱、盜汗等結核毒血癥的表現,且常伴有腸外結核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象,纖維結腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現,活檢可發現典型結核病變——幹酪樣肉芽腫,抗結核治療常有效,均可與小腸腫瘤鑒別。
1.消化道出血 出血呈間歇性,主要表現為便血,出血量一般不大,多僅為大便潛血試驗陽性,少數可為柏油樣便、暗紅色稀便,常伴有貧血。
2.腸套疊 由於腫瘤多向腸腔內生長而使腸道不全梗阻,刺激腸管發生強烈收縮、痙攣、腸壁蠕動節律紊亂,而使腫瘤所在腸管發生套疊。
腸套疊、腸扭轉、腸壁穿孔是小腸脂肪瘤易發生的並發癥,亦是就診的主要原因。