(一)發病原因
小腸纖維瘤是小腸壁纖維組織發生的良性腫瘤,由纖維細胞及其他組織成分構成,可分為腺纖維瘤、肌纖維瘤及黏液纖維瘤等。大多單發,切面呈灰白色,可見編織狀條紋,質地韌。
(二)發病機制
典型的纖維瘤實質是由膠原纖維和纖維細胞構成,作為它的間質的隻是血管及其周圍一些疏松結締組織。瘤組織的纖維形成束狀,互相編織。纖維之間含有細長的纖維細胞,一般不見核分裂象。外觀呈結節狀,瘤的周圍有結締組織構成的包膜,界限分明。纖維瘤的生長較緩慢,形成硬結,直徑一般不超過數厘米。
發生於小腸壁的纖維瘤屬於軟性纖維瘤,瘤細胞相對較多,纖維成分少,排列疏松,形成息肉樣腫物,稱息肉狀纖維瘤,不同於發生於皮膚、筋膜等處的纖維瘤,後者纖維成分多,瘤細胞較少,被稱為硬性纖維瘤。
位於黏膜下層的腫瘤,向腸腔內生長,呈息肉狀腫物,無蒂或有蒂,常可引起腸套疊、腸梗阻;向腔外生長者位於漿膜下層,由纖維結締組織構成,有時可發生黏液樣變,可生長到較大體積,腫瘤由於重力原因可引起腸扭轉而出現絞窄性腸梗阻。部分病例在急性梗阻的基礎上可並發腸穿孔、腹膜炎。
小腸纖維瘤起病多隱匿,急性發作者少見,多數病人最初無癥狀或模糊不清或無特異性,診斷常被延誤。臨床上所出現的癥狀主要是因為腫瘤引起腸套疊、腸扭轉等所致的梗阻癥狀。小腸纖維瘤生長較慢,出現消化道出血較少,且腫瘤一般不大,因此腹部腫塊也少見。
1.梗阻癥狀 具體表現有慢性進行性小腸梗阻或急性完全性梗阻,以前者多見。病人常有間歇性絞痛,絞痛多在進食後加重,當氣液通過梗阻部位後,則疼痛驟然減輕或消失,如此癥狀反復,下次發作常比前次加重,呈現慢性、間歇性、進行性加重的特點。病程較長時,病人常自覺腹內氣體竄行,可見胃、腸型或蠕動波,聽到高亢腸鳴音。至病程晚期梗阻以上腸管擴張、收縮乏力,疼痛的程度和頻率都減輕,而腹脹則更為明顯,腹痛轉為持續性脹痛。約1/4的病人腹痛可急性發作,出現腹痛,腹脹,嘔吐和停止排氣、排便等癥狀。
在造成梗阻的原因中,以腸套疊為最常見;其次可因腫瘤生長,腸腔狹窄而引起;向腔外生長的腫瘤易發生腸扭轉,引起絞窄性腸梗阻,腹痛可為持續性、陣發性加重。
2.消化道出血 位於黏膜下層的腔內型腫瘤,向腸腔內生長,可使表面黏膜拉平,局部血供不足而產生糜爛、潰瘍,引起出血,多為大便潛血試驗陽性,大出血較少見。
3.其他尚有腹部不適,消瘦,納差,體重下降等癥狀。
4.體征 小腸梗阻時可有不同程度的腹部膨隆,常可見到腸型及蠕動波。腸套疊時可捫及臘腸樣腫塊。腸梗阻並發腸穿孔時,出現腹膜炎體征,全腹可有壓痛、反跳痛、肌緊張。
腹部腫塊:少見,向腔外生長的纖維瘤可生長到較大體積,腹部觸診有時可觸及遊動性包塊,質地多硬韌,表面光滑,腫塊活動度大,有時甚至消失。一般而言,左上腹的腫塊常來自空腸,下腹部常來自回腸。
小腸纖維瘤發病率較低,早期缺乏典型癥狀和體征,易與其他消化道疾病相混淆,常因腸梗阻、消化道出血而就診;目前尚缺乏準確率高,簡便易行,價廉,無創性的診斷方法,故診斷十分困難。凡有不明原因的慢性進行性小腸梗阻,尤其是伴有消化道出血及腹部腫塊者,在排除胃及大腸疾病後,應想到本病。
診斷:
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查術 如經以上實驗室及其他輔助檢查仍未明確診斷,而臨床高度懷疑小腸腫瘤,應及早剖腹探查以達到診斷和治療的目的。
消化道出血時,大便潛血試驗陽性。
1.X線檢查 常規造影檢查陽性率不高。腹部平片便於觀察有無腸梗阻表現,如發現有擴張的腸管及液平,可大致對病變部位作出粗略估計。常規消化道鋇餐可因腸袢盤曲折疊而漏診,臨床上可采用小劑量鋇劑的分段檢查法;亦可通過帶囊腸減壓管放至可疑病變處註入造影劑的小腸灌腸造影法,該法可抽吸腸內容物檢查潛血;或采用鋇灌腸作逆行小腸造影法等,以提高診斷率,其X線主要表現有:
(1)充盈缺損:腔內和壁內的腫瘤常產生邊緣清楚的充盈缺損。
(2)龕影:腫瘤表面破潰而出現龕影,但一般較小不易顯示。
(3)套疊或梗阻征象。
(4)腸袢推移:向腔外生長的腫瘤可推移臨近腸袢。
2.纖維內鏡檢查 疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡,近端空腸可選用纖維小腸鏡,回腸末端可用結腸鏡,內鏡檢查可直接觀察病變局部,並可取活檢以確診。
3.選擇性腸系膜上動脈造影 小腸纖維瘤出血少見,但對於並發活動性出血的纖維瘤,急診動脈造影是極有價值的診斷方法,可顯示出血部位。即使在出血停止後也具有重要的診斷價值,可顯示腫瘤的異常血管分佈。
4.超聲波檢查:在腹部捫及腫塊的病人也可作B超檢查,觀察腫瘤的形狀及與腸管的關系。B超亦便於發現腔外型腫瘤。