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腹膜假黏液瘤介紹

  腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是發生在腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發生率較低,發病率女高於男,大多為中年或老年。治療後容易復發,是臨床上較為棘手的一種疾病。


原因

  (一)發病原因

  腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由於本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成,當黏液樣物流出時,常含上皮細胞,一同進入腹腔,一方面黏液和上皮細胞刺激腹膜,而引起炎性反應,另一方面,繼續分泌黏液使腹腔內蓄積大量膠樣黏液,造成膠質狀腹水,稱為“膠腹”。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成。據統計瘤細胞約45%源於卵巢,29%源於闌尾,26%來源不定,而1%~2%的卵巢腫瘤可發展成腹膜假黏液瘤。

  此外,尚有少數病人繼發於卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等,但極其罕見。

  (二)發病機制

  闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂,使大量黏液組織及富於黏液的柱狀上皮,散佈於腹腔中,黏著於壁層、大網膜及腸壁的漿膜面,被腹膜的結締組織所包裹,形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結締組織組成,囊泡內充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細胞,有時隻有黏液而上皮細胞缺如。囊泡可在局部浸潤蔓延。

  黏液和上皮細胞亦可刺激腹膜發生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻,因而預後較差;大網膜常融合成片塊狀或餅狀,又有“網膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來,遊離於腹水內。鏡檢下,囊泡壁由菲薄的纖維組織構成,囊泡內充滿半透明狀的黏液性物質。其內壁有的被覆分泌黏液物質的柱狀上皮細胞,有的則無被覆上皮。通常皆為良性,但偶爾也有惡性者。

  在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙,常可見到數厘米到數十厘米大小的包塊,這種腫塊可位於膈下或穿破膈肌進入胸腔內。

  腫塊組織切片可見分化成熟的上皮細胞呈條索狀浸潤性生長,散在分佈於疏松結締組織中,周圍有大小不一的黏液池,黏液池中有少數排列整齊、分泌亢進上皮細胞的索狀上皮結構。盡管所見到的腫瘤為良性,但它能發生局部浸潤和蔓延,而影響周圍的重要結構。


症狀

腹膜假黏液瘤早期癥狀有哪些?

  本病一般病史較長,病程可遷延數月或數年不等,有的可長達10餘年。由於臨床上無特異性的表現,主要是以腹部進行性腫大,腹部脹痛為主訴。亦有反復發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等並發癥就診。誤診率高達89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結節,因而常被誤診為肝硬化及結核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤瞭治療。

  1.主要癥狀 早期臨床表現無特異性,後期腹水癥狀明顯。

  (1)惡心、嘔吐:黏液性腹水呈漸進性生長,早期少量腹水刺激腹膜,隻引起胃腸道反應,如惡心、嘔吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系癥狀。

  (2)進行性腹脹和腹痛:隨著腹水逐漸增多,患者自覺腹部漸進性發脹,腹圍增大,腹部脹痛,呼吸費力;逐漸發展為呼吸困難,出現憋氣、不能平臥,翻身困難。

  (3)消瘦:腹膜假黏液瘤生長很快,在大量消耗機體營養的同時,亦壓迫腹腔器官,使患者食欲減退、全身乏力、體重進行性減輕。

  (4)消化道梗阻:腸襻的粘連和腫塊的壓迫,胃體和腸管等發生狹窄,患者可發生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應癥狀。

  2.體征

  (1)腹部膨隆:是本病的主要體征,以下腹部膨隆多見。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠狀。

  (2)觸痛和包塊:患者腹軟,少數有觸痛,但多不顯著;多數病人腹部可捫及腫塊,右下腹或下腹部尤其多見,但全腹均可捫及;腫塊大小不一,從數厘米到數十厘米大小不等,質地多較硬;表面高低不平,活動度小。

  (3)肝臟腫大:大多數病人肝臟腫大,質地韌或略偏硬。

  (4)腹水征陽性,由於腹水黏稠度不同,患者或表現為腹部波動感或表現為移動性濁音陽性。

  (5)腸鳴音正常或亢進:腹部聽診腸鳴音基本正常,發生腸梗阻者可有增強及氣過水聲。

  (6)其他:由於病程的早晚及腫瘤侵及程度不同,直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查常可發現子宮附件或子宮直腸凹內有腫瘤。

  近年來可以用腹穿、B超、CT、腹腔鏡、腫塊活檢等確診本病。

  1.病史 部分患者有闌尾、卵巢手術病史

  2.臨床特征 自訴日漸腹脹、腹痛、消瘦、腹部隆起;體檢全身一般狀況尚好,腹部膨隆,並可觸及高低不平硬塊,此為本病的顯著特點。

  3.實驗室和輔助檢查 診斷性腹腔穿刺僅抽出少量黏稠液體;B超和CT示腹部有多處包塊及腹水征


飲食保健

腹膜假黏液瘤吃什麼好?

  食療方法有以下幾種:

  1、苦菜萊菔湯。苦菜100克,金銀花20克,蒲公英25克,青蘿卜200克。上四味共煎煮,去藥後吃蘿卜喝湯。每日1劑,臨床有清熱解毒的功效,且金銀花對多種細菌如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌以及皮膚真菌均有不同程度的抑制作用,對腹膜炎治療很有效果。

  2、銀花冬瓜仁蜜湯。冬瓜籽仁20克,金銀花20克,黃連2克,蜂蜜50克。先煎金銀花,去渣取汁,用藥汁煎冬瓜籽仁15分鐘後人黃連、蜂蜜即可。每日l劑,連服1周。

  3、皮紅花茶。青皮10克,紅花10克,青皮晾幹後切成絲,與紅花同入沙鍋,加水浸泡30分鐘,煎煮30分鐘,用潔凈紗佈過濾,去渣,取汁即成,當茶頻頻飲用。

  適宜進食清淡有營養的半流質或流質飲食。

  膜炎患者需要禁食,特別是對由胃腸道穿孔引發腹膜炎的患者來說,必須絕對禁食,以減少胃腸道內容物繼續漏出。一般患者需要在恢復腸蠕動(或排氣)後,並經由醫師同意後才可進食,建議先喝一些白開水。


護理

腹膜假黏液瘤應該如何護理?

  患月經期腹膜炎的病人需立即住院治療,治療的辦法需根據病人具體情況而定,若病人一般情況較好,腹膜炎癥情況不嚴重,醫生一般會采取保守治療,如禁食,補液或應用廣譜抗生素等,若保守治療後不見好轉,病情反而加重時,多需要手術治療。


治療

腹膜假黏液瘤治療前的註意事項?

  短期內最好是低脂飲食的,另外要保持心情舒暢,按時服用藥物,定期檢查的。

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  中醫治療本病時應分清寒熱虛實的不同,辨證論治。

  (1)濕熱下註型:治以清熱利濕。方用止帶方加減。

  (2)瘀熱互結型:治以活血化瘀,清熱解毒。方用當歸元胡湯。

  (3)寒濕凝滯型:治以溫陽散寒,活血祛濕。方用少腹逐瘀湯。

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  1、病灶處理:清除腹膜炎之病因是手術治療之主要目的。感染源消除的越早,則預後愈好,原則上手術切口應該愈靠近病灶的部位愈好,以直切口為宜便於上下延長、並適合於改變手術方式。探查要輕柔細致,盡量避免不必要的解剖和分離,防止因操作不當而引起感染擴散,對原發病灶要根據情況做出判斷後再行處理、壞疽性闌尾炎和膽囊炎應於切除、若局部炎癥嚴重,解剖層次不清或病情危重而不能耐受較大手術時可簡化操作,隻做病灶周之引流或造瘺術。待全身情況好轉、炎癥愈合後3~6個月來院做擇期膽囊切除或闌尾切除術。對於壞死之腸段必須切除。條件實在不允許時可做壞死腸段外置術。一面抗休克一面盡快切除壞死腸段以挽救病人,此為最佳手術方案。對於胃十二指腸潰瘍穿孔在病人情況允許下,如穿孔時間短處在化學性腹膜炎階段,空腹情況下穿孔、腹腔污染輕,病變確須切除時應考慮行胃大部切除術,若病情嚴重,病人處於中毒性休克狀態,且腹腔污染重處在化膿性腹膜炎階段,則隻能行胃穿孔修補術,待體質恢復、3~6個月後住院擇期手術。

  2、清理腹腔:在消除病因後,應盡可能的吸盡腹腔內膿汁、清除腹腔內之食物和殘渣、糞便、異物等,清除最好的辦法是負壓吸引,必要時可以輔以濕紗佈摺式,應避免動作粗糙而傷及漿膜表面之內皮細胞。若有大量膽汁,胃腸內容物嚴重污染全腹腔時,可用大量生理鹽水進行腹腔沖洗,一面洗、一面吸引,為防止沖洗時污染到膈下、可適當將手術床搖為頭高之斜坡位,沖洗到水清亮為止,若病人體溫高時,亦可用4~100C之生理鹽水沖洗腹腔,兼能收到降溫效果。當腹腔內大量膿液已被形成的假膜和纖維蛋白分隔時,為達到引流通暢的目的、必須將假膜和纖維蛋白等分開,去除、雖有一定的損傷但效果較好。

  3、引流:引流的目的是使腹腔內繼續產生的滲液通過引流物排出體外,以便殘存的炎癥得到控制,局限和消失。防止腹腔膿腫的發生。彌漫性腹膜炎手術後,隻要清洗幹凈,一般不須引流。但在下列情況下必須放置腹腔引流。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腹膜假黏液瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

腹膜假黏液瘤應該做哪些檢查?

  1.血常規檢查 一般無明顯的異常改變,或僅有輕度貧血。繼發感染者,可有白細胞計數升高。

  2.血生化檢查 多無異常,但並發幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者,可有水和電解質異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數及血膽紅素升高,晚期營養不良者有低蛋白血癥等。

  3.腹水檢查 腹穿時,如發現腹水異常,為膠凍樣或雞蛋糕樣,應疑及本病。雖大量腹水,但用8~12號粗針頭穿刺,也僅抽出少量淡黃色、透明、黏稠、膠凍樣液體。穿刺液常規和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細胞,粘蛋白定性試驗(Rivalta試驗)一般呈陽性。此檢查對本病診斷常具有決定的意義。腹水為漏出液,腹水常規無何特殊改變。

  4.組織病理學檢查 經直腸穿刺活檢,切片為腹膜假黏液瘤。

  1.影像學檢查

  (1)X線腹部平片:有人報告X線腹部平片發現特征的鈣化曲線應懷疑本病,但這種征象並不常見。

  (2)消化道鋇劑檢查:一般無異常改變,但發生幽門梗阻、腸梗阻時,可見外壓性胃壁缺損,腸管受壓處狹窄。

  (3)B超檢查:無創傷,費用低、可靠,應作為首選。如果B超發現腹腔液性暗區略呈灰白色,其內彌漫分佈粗大光點、光斑、光環緩緩晃動,隨深呼吸、體位變動,加壓或沖擊探查見“禮花樣”飄動,應高度疑為腹膜假黏液瘤。

  表現為腹腔內壁或腸壁表面顯示不規則小囊狀無回聲區;以及腹腔內大片的蜂窩狀無回聲區,界線不清,其內可見細小點狀回聲,隨著體位改變,可見細小點狀回聲在無回聲區內飄動。小囊腫一般無光滑而完整的囊壁,較多的小囊腫聚象在一起,則形成蜂窩狀結構。小囊狀結構亦可附著在肝臟、膀胱及子宮等器官的表面。根據聲像圖特征,結合病史,此病的診斷並不困難。

  (4)CT檢查:肝脾受壓縮小,肝、脾邊緣出現扇貝樣缺損、腹膜增厚,腹腔內大量水樣低密度影,CT值20Hu,明顯高於腹水。顯示腹腔和盆腔彌漫性囊性腫塊,囊腫大小不等,多在1cm以下,大網膜腹膜浸潤增厚;病灶CT值較低,多在3Hu左右;肝臟邊緣呈多發扇性凹陷,無肝實質轉移;大量腹水,常有分隔現象,腹水呈膠凍樣,密度較低,推壓腸管向中心移位。

  2.剖腹或腹腔鏡手術探查 由於本病少見,故因缺乏認識而誤診,甚至有瞭穿刺及其化驗結果仍未想到本病。必要時可行剖腹或腹腔鏡手術探查以明確診斷,本病腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體,有許多勻質腫瘤或多發囊性團塊,有些堅固地附著於腹膜。可切取腫塊行病理檢查。


鑑別

腹膜假黏液瘤容易與哪些疾病混淆?

  本病早期缺乏特異性的臨床表現,故需與肝硬化腹水、結核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別。本病常誤診為肝硬化、結核性腹膜炎、腹腔囊腫及腹腔轉移癌。有以下幾點可排除“肝硬化腹水”:

  1.病人無肝病史,一般健康狀況較好。

  2.長期服保肝、利尿藥無效,腹圍反見增大。

  3.體檢腹外形不似“蛙腹”,濁音區不在腹兩側,無移動性濁音。

  4.腹穿抽不出腹水,粗針可吸出膠凍樣黏液。

  5.B超探查腹腔內大量無回聲暗區有分隔。

  6.肝功正常,血小板不低。

  由於腹膜假黏液瘤頗為罕見,雖然有其較特征性的B超聲像圖,但往往不被醫務工作者所認識。由於腹水性質黏稠,體動時暗區厚度變化小且緩慢,易誤診為腹腔囊腫。由於大網膜增厚,呈塊狀強回聲,部分區域見與腸管粘連,故易誤診為結核性腹膜炎。從臨床角度和B超聲像圖可與常誤診的肝硬化、結核性腹膜炎、腹膜間皮瘤等相鑒別。


並發症

腹膜假黏液瘤可以並發哪些疾病?

  腹膜假黏液瘤雖極少轉移,但呈惡性生長,生命力特強,粘附於腹膜壁層上除去後又迅速生長,以致可見到患者全腹均為黏液性腫塊,粘貼於腹膜壁層、大網膜、腸系膜,以致壓迫腸腔,往往出現腸梗阻、腹膜炎等並發癥,引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門梗阻和膽囊阻塞,最後引起患者不能進食、腸系膜衰竭死亡。


參考資料

維基百科: 腹膜假黏液瘤

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