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肝纖維板層癌介紹

  肝纖維板層癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一種罕見的原發於肝臟的惡性腫瘤,其特點是多見於無肝硬化的年輕患者。其惡性程度較原發性肝細胞癌低且腫瘤常較局限,因此本病通常可有手術切除的機會,預後較好。


原因

  (一)發病原因

  FLC的病因尚不清楚。其發生率存在著兩半球間的差異,提示可能有種族或環境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬變背景。主要發生在35歲以下的年輕人,男女之比為1∶1.07,大致相近,可見年齡、性別分佈與良性腫瘤相似。有學者認為FLC由局灶性結節性增生轉變而來;另有學者則認為FLC來源於上皮細胞的增殖,繼之纖維生長導致纖維板層形成及細胞癌變。

  (二)發病機制

  FLC多發生於無硬變的肝臟,腫瘤大多位於左肝葉,常為單個,瘤界清晰,邊緣呈扇形,質地硬,剖面見纖維間隔橫貫瘤體;鏡下可見瘤細胞呈巢團狀,部分呈相互吻合的瘤細胞索,周圍有致密的纖維組織呈板層樣包繞,瘤細胞較大,呈立方或多角形,胞漿豐富,呈強嗜酸性,核仁明顯,瘤組織內血竇豐富。


症狀

肝纖維板層癌早期癥狀有哪些?

  FLC常發生於5~35歲的兒童和青少年,偶見於中老年人。但筆者報道3例FLC病人中僅1例在35歲以下,平均年齡45.6歲。男女發生率大致相同。腹部不適、腹痛、腹脹、乏力、厭食、體重減輕是常見主訴。三分之二的患者可觸及腹塊,黃疸較少見。上述癥狀和體征在診斷前平均11個月即已出現,比一般肝細胞癌早2.8個月。

  年青患者,特別是女性病人出現上述癥狀和體征,應針對性地做一些相關的檢查,組織學檢查可明確診斷。

  1.臨床表現。

  2.實驗室及其他輔助檢查。


飲食保健

肝纖維板層癌吃什麼好?

護理

肝纖維板層癌應該如何護理?

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治療

肝纖維板層癌治療前的註意事項?

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  (一)治療

  FLC患者因腫瘤多位於左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史,首選治療可行半肝切除術。如腫瘤巨大超過半肝,亦可行肝臟左或右葉切除術。FLC切除後5年生存率可達63%。對姑息性切除者可輔以放療或化療;對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者。可采取先行肝動脈結紮、插管化療,待腫瘤縮小後再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植術。而FLC是肝移植治療原發性肝癌中唯一效果較好者;亦可經導管肝動脈栓塞術以縮小腫瘤和緩解癥狀。由於FLC患者腫瘤切除後復發較晚且生長緩慢.對復發腫瘤可再次手術切除復發灶或肝外轉移灶。因FLC細胞可分泌維生素B12結合蛋白及神經緊張素。故此兩項指標可用於術後監測腫瘤的消長。

  (二)預後

  一般臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期6個月,而FLC即可達32~68個月.總5年生存率為36%.遠較肝細胞肝癌預後佳.其主要原因是FLC腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術切除率高,即使腫瘤無法切除且有遠處轉移。患者的生存時間亦較長,平均為24個月。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肝纖維板層癌的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

肝纖維板層癌應該做哪些檢查?

  1.肝功能檢查如ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高;少數FLC患者(10%)血清AFP升高,約14%的患者HBsAg陽性。

  2.一些腫瘤標志物常有助於診斷,如血清不飽和維生素B12結合力、維生素B12濃度及血漿神經緊張素(neurotensin)、CEA等常升高。由於FLC缺乏臨床特征且須鑒別的肝臟腫瘤甚多。

  3.FLC的病理診斷有:

  (1)H-E染色可見瘤細胞漿內有豐富的強嗜酸性顆粒。

  (2)膠原纖維和纖維母細胞平行排行呈板層狀包繞巢狀、索狀或片狀分佈的瘤細胞群。

  1.平片可見腫瘤內有鈣化灶。

  2.超聲檢查可顯示腫瘤內有均質和纖維化的特點,均質的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲後方影是其典型特征。

  3.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。

  4.血管造影檢查顯示為多血管團,著色顯著,在毛細血管期常可見間隔。

  5.核素顯像示放射性缺損。


鑑別

肝纖維板層癌容易與哪些疾病混淆?

  FLC應與普通型的肝細胞肝癌、肝局灶性結節性增生、肝腺瘤及轉移性肝癌相鑒別。

  肝臟局灶性結節性增生診斷較困難,但影像學檢查可幫助與FLC鑒別。局灶性結節性增生的超聲、CT均可發現肝占位,但核素顯像提示攝取過度或正常攝取,而FLC則為放射性缺損。肝腺瘤主要見於有口服避孕藥史的育齡婦女。99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性。病理檢查可作出明確診斷。但FLC的鑒別診斷有時較困難。尚須借助電鏡和組織化學染色來進一步明確診斷。繼發性肝癌有原發癌病史或證據.超聲圖像上主要表現為多個類圓形病灶,腫塊較小時低回聲多見,腫塊大時則多為高回聲。CT圖像上表現為多個類圓形或不規則的低密度病灶。


並發症

肝纖維板層癌可以並發哪些疾病?

  病人可出現乏力、食欲不振、消瘦等。


參考資料

維基百科: 肝纖維板層癌

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