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小頜畸形綜合征介紹

  小頜畸形綜合征(micrognathia syndrome)又稱腭裂-小頜畸形-舌下垂綜合征、小下頜-舌下垂綜合征、小頜大舌畸形綜合征、吸氣性氣道阻塞綜合征、Robin綜合征、Pierre-Robin綜合征等。本病征以新生兒、嬰兒時期的先天性小頜畸形、舌下垂,腭裂及吸氣性呼吸道阻塞為特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,發生率較高。


原因

  (一)發病原因

  病因尚未完全闡明,與多種環境因素有關,近已證明與胎內巨細胞包涵體病毒感染有關。

  (二)發病機制

  小頜畸形一般認為發生於胚胎前4個月,由下頜髁狀突發生中心受到幹擾抑制所致,與孕期時的營養不良,孕期時使用某些藥物,放射線及某些毒素中毒均可誘發種種畸形,出現包括腭裂、舌下垂三聯征,Douglas觀察到出生後如能獲得充分營養,小頜畸形能在6~8個月內發育到接近正常。盡管如此,本病征的真正原因還不明確,亦無遺傳因素方面的足夠證據。近已明確本畸形與胎內巨細胞包涵體病毒感染有關。從妊娠第4周起到妊娠末期,均可發生該病毒之感染。受感染之產婦年輕初產者居多,母親之臨床體征可不明顯,病毒經胎盤感染胎兒。感染發生越是在妊娠早期,胎兒受累程度越重。


症狀

小頜畸形綜合征早期癥狀有哪些?

  1.大部分患兒出生不久即出現癥狀,現為吸氣性呼吸困難、發紺、喉部喘鳴等,影響嬰兒入睡,癥狀輕重與畸形程度不同而有差異。

  2.呼吸困難 在仰臥或喂奶時更加明顯,易引起嗆咳、窒息及吸入性肺炎。

  3.營養不良 長期喂養困難,可導致營養不良、發育遲緩、生活能力低下、惡病質等現。

  根據臨床現,和特征如少頜畸形,舌根不愈,吸氣性氣道阻塞等相即可診斷。


飲食保健

小頜畸形綜合征吃什麼好?

護理

小頜畸形綜合征應該如何護理?

 


治療

小頜畸形綜合征治療前的註意事項?

  避免感冒、加重病情,影響生命。

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  (一)治療

  1.一般治療 精心護理,采取側位或俯臥位,以防舌根後墜。

  2.營養治療 采用鼻飼管喂養,重者可行胃造瘺以保證息兒營養。

  3.暢通氣道 重癥病例可施行舌固定術或安裝假腭或下頜支架,以保持呼吸道通暢,也可行氣管切開。

  4.對癥處理 對腭裂和小頜癥可做整形和骨成形術。

  (二)預後

  本病征的預後較差,由於患兒喂養困難,常因營養不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小頜畸形綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小頜畸形綜合征應該做哪些檢查?

  並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;發生低氧血癥時PaO2下降PaCO2升高。

  根據臨床選擇X線胸片、超聲心動圖、心電圖等檢查。


鑑別

小頜畸形綜合征容易與哪些疾病混淆?

  臨床應與氣管異物鼻息肉等相鑒別。


並發症

小頜畸形綜合征可以並發哪些疾病?

  導致吸入性肺炎或肺不張,有吸氣性喘鳴,可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。常有喂養困難,營養不良,生長緩慢。易並發中耳炎。


參考資料

維基百科: 小頜畸形綜合征

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