小頜畸形綜合征

　　(一)發病原因

　　病因尚未完全闡明，與多種環境因素有關，近已證明與胎內巨細胞包涵體病毒感染有關。

　　(二)發病機制

　　小頜畸形一般認為發生於胚胎前4個月，由下頜髁狀突發生中心受到幹擾抑制所致，與孕期時的營養不良，孕期時使用某些藥物，放射線及某些毒素中毒均可誘發種種畸形，出現包括腭裂、舌下垂三聯征，Douglas觀察到出生後如能獲得充分營養，小頜畸形能在6～8個月內發育到接近正常。盡管如此，本病征的真正原因還不明確，亦無遺傳因素方面的足夠證據。近已明確本畸形與胎內巨細胞包涵體病毒感染有關。從妊娠第4周起到妊娠末期，均可發生該病毒之感染。受感染之產婦年輕初產者居多，母親之臨床體征可不明顯，病毒經胎盤感染胎兒。感染發生越是在妊娠早期，胎兒受累程度越重。

小頜畸形綜合征早期癥狀有哪些？

　　1.大部分患兒出生不久即出現癥狀，表現為吸氣性呼吸困難、發紺、喉部喘鳴等，影響嬰兒入睡，癥狀輕重與畸形程度不同而有差異。

　　2.呼吸困難 在仰臥或喂奶時更加明顯，易引起嗆咳、窒息及吸入性肺炎。

　　3.營養不良 長期喂養困難，可導致營養不良、發育遲緩、生活能力低下、惡病質等表現。

　　根據臨床表現，和特征如少頜畸形，舌根不愈，吸氣性氣道阻塞等相即可診斷。

小頜畸形綜合征吃什麼好？

小頜畸形綜合征應該如何護理？

 

小頜畸形綜合征治療前的註意事項？

　　避免感冒、加重病情，影響生命。

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　　(一)治療

　　1.一般治療 精心護理，采取側位或俯臥位，以防舌根後墜。

　　2.營養治療 采用鼻飼管喂養，重者可行胃造瘺以保證息兒營養。

　　3.暢通氣道 重癥病例可施行舌固定術或安裝假腭或下頜支架，以保持呼吸道通暢，也可行氣管切開。

　　4.對癥處理 對腭裂和小頜癥可做整形和骨成形術。

　　(二)預後

　　本病征的預後較差，由於患兒喂養困難，常因營養不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小頜畸形綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小頜畸形綜合征應該做哪些檢查？

　　並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;發生低氧血癥時PaO2下降PaCO2升高。

　　根據臨床選擇X線胸片、超聲心動圖、心電圖等檢查。

小頜畸形綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　臨床應與氣管異物鼻息肉等相鑒別。

小頜畸形綜合征可以並發哪些疾病？

　　導致吸入性肺炎或肺不張，有吸氣性喘鳴，可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。常有喂養困難，營養不良，生長緩慢。易並發中耳炎。

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參考資料

維基百科: 小頜畸形綜合征