有功能性的神經內分泌腫瘤常表現為過量分泌腫瘤相關物質引起的相應癥狀。
1、類癌綜合征：突發性或持續性頭面部、軀幹部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進食含3-對羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發;輕度或中度的腹瀉，腹瀉並不一定和皮膚潮紅同時存在，可能與腸蠕動增加有關，可伴有腹痛;類癌相關心臟疾病，如肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全等;其它癥狀如皮膚毛細血管擴張癥、糙皮病等，偶見皮炎、癡呆和腹瀉三聯征。
2、胃泌素瘤常表現為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，也可有反復發作的消化性潰瘍。
3、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細胞分泌過量的胰島素相關，特征性表現是神經性低血糖癥，常見於清晨或運動後，其它還有視物模糊，精神異常等表現。
4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌，典型表現是壞死性遊走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數患者可有中度糖尿病表現，還可能有痛性紅舌、口唇幹裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現。
5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現為水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒。
無功能性的神經內分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現，就診時往往已經出現肝轉移。