(一)發病原因
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(二)發病機制
1.好發部位 Burke等報道99例十二指腸類癌,位於第1段34例,第2段41例,其中15例位於壺腹周圍,第3和第4段各2例未記錄具體部位,13例腫瘤為多發。
2.病理形態
(1)大體形態:十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤,位於黏膜下,腫瘤直徑一般不超過2cm。Burke等報道的99例十二指腸類癌,腫瘤直徑在O.2~5.0cm,平均1.8cm,
(2)組織形態:顯微鏡下見類癌細胞呈方形、柱形、多邊形或圓形,細胞質內含有嗜酸性顆粒。細胞核小而均勻一致,核分裂象少見。電鏡下觀察,類癌細胞內含有較大而多形的顆粒。銀染色反應陽性。十二指腸類癌的組織學類型通常是腺狀、實質性、島狀及少見的小梁狀結構的混合型。位於第2段的類癌多數含有大量的沙粒體(Psammoma Bodies),且主要為腺樣結構。免疫組織化學染色常顯示腫瘤含有生長抑素、胃泌素等激素,臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合征或von Recklinghausen病。
3.轉移途徑 十二指腸類癌一般屬於低度惡性腫瘤,生長緩慢,較少轉移。類癌可經淋巴或血行轉移,亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內。Burke等報道十二指腸類癌21%發生轉移,常見轉移部位是淋巴結和肝,少數轉移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層,瘤體>2cm及存在分裂象,是發生轉移的危險征象。
十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現,如黑便、貧血、消瘦、黃疸或十二指腸梗阻癥狀;另一方面由於類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質,如5-HT、血管舒張素、組胺、前列腺素、生長抑素、胰高糖素、胃泌素等,當這些生物活性物質進入血液循環時,尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質直接進入體循環,可出現類癌綜合征,表現為發作性面、頸、上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等。腹瀉嚴重時有脫水、營養不良、哮喘,甚至出現水腫、右心衰竭等。
但應註意的是:個別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid,5-羥基吲哚乙酸)升高,從而產生中腸(midgut)型類癌征。
主要依據臨床表現、X線檢查、尿液5-HIAA測定和組織病理檢查等綜合分析明確診斷。
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中藥材查詢十二指腸類癌西醫治療方法(一)治療
本病以手術治療為主。
1.手術治療 局部切除適用於直徑<1cm、遠離十二指腸乳頭的腫瘤,如腫瘤較大呈浸潤性生長,或位於十二指腸乳頭周圍,應行胰頭十二指腸切除術。對類癌肝轉移,可在切除原發灶同時切除肝轉移灶。肝內廣泛轉移者可行肝動脈結紮或栓塞治療。
2.非手術治療
(1)對癥治療:類癌綜合征病例可用二甲麥角新堿和可待因控制癥狀,前者易引起腹膜後纖維化。腹瀉難以控制可用對氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情緒低落。
(2)藥物化療:廣泛轉移病例可用多柔比星(阿黴素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸長春堿(長春花堿)、甲氨蝶呤、環磷酰胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星(鏈脲黴素)療效最好,單獨用賽庚啶(cypreheptadine)亦有療效。放療可緩解骨轉移所引起的疼痛,但不能使腫瘤消退。
(二)預後
判斷類癌的良惡性不全取決於細胞形態,主要取決於有無轉移。一般認為腫瘤轉移與其大小有關,腫瘤小於1cm者轉移率為2%,1~2cm者轉移率為50%,超過2cm者則80%~90%有轉移。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼十二指腸類癌的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢梗阻是本病的主要並發癥,如腫瘤呈環形浸潤可引起十二指腸狹窄,臨床出現不完全性或完全性高位腸梗阻表現;位於十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現阻塞性黃疸。