研究歷史及命名
胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中隻占少數，但卻種類繁多，形態復雜。過去由於病理學技術的限制，胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤，常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞(Interstitial Cells of Cajal，ICC)的間葉性腫瘤，即目前的定義的胃腸道間質瘤，而平滑肌源性或神經源性腫瘤隻占極少數。
1960年，Matin等首先報道瞭6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ，命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年，Stout報道瞭69例胃的間葉性腫瘤，稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細胞瘤”;1969年，在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤，雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑，但未予足夠重視。1983年，Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特征，提出胃腸道間質瘤概念，將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。自此，胃腸道間質瘤(GIST)概念漸為多數人認識和接受。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可發生於胃腸道外，如大網膜、腸系膜等，且GIST瘤細胞無ICC功能，因此目前認為GIST可能不是起源於ICC，而是起源於與ICC同源的前體細胞(間葉幹細胞)，這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。因此，目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名。現階段用GIST命名比較恰當。
病理學特點
1、大體形態
腫瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源於胃腸道壁固有肌層，可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長。向腔內生長可形成潰瘍，因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長，邊界清楚，質硬易碎;切面魚肉狀，灰紅色，中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。
2、 組織學特點
GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成，兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中，但形態學變化范圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化，以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大，直腸的形態學變化小，大部分為梭形細胞型，交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等，可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。
3、 免疫組化特點
GISTs免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標志物。80～100%的GISTs CD117呈彌漫性表達，而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117。60～80%的GISTs腫瘤細胞中，CD34呈彌漫陽性表達，並且良性的GISTs的CD34表達較高。CD34表達特異性強，在區別GIST s與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值。CD34陽性表達時，往往CD117也呈陽性表達。CD117、CD34的表達與腫瘤位置、生物學行為細胞分化及預後無明顯關系。此外，GISTs也可有肌源性或神經源性標記物的表達，如2-SMA、desim、S-100等。但陽性率低，且多為局灶陽性。
臨床表現
GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計年發病率約為1～2/10000，多發於中老年患者，40歲以下患者少見，男女發病率無明顯差異。大部分GISTs發生於胃(50～70%)和小腸(20～30%)，結直腸約占10～20%，食道占0～6%，腸系膜、網膜及腹腔後罕見。
GISTs的癥狀依賴於腫瘤的大小和位置，通常無特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。而在食管，吞咽困難癥狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復發的風險。
GISTs病人第一次就診時約有11～47%已有轉移。轉移主要在肝和腹腔，淋巴結和腹外轉移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉移瘤甚至可發生在原發瘤切除後30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結轉移率最高，而食道GISTs惡性程度低。因此，嚴格來說，GISTs無良性可言，或至少為一類包括潛在惡性在內的惡性腫瘤。
CT、超聲內鏡、消化道造影可協助GISTs大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷。
根據病人消化道出血或不時的臨床表現，結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發生腫瘤結果，CT或內鏡超聲顯示的發生於胃腸道壁的腫瘤，可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性，少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數病例(<5%)CD117陰性，且存在一些CD117陽性的非GISTs腫瘤。因此，GISTs的免疫組化診斷也並非絕對的，尚需結合臨床和一般病理結果，有時需通過免疫組化排除其它腫瘤。
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中藥材查詢胃腸道間質瘤西醫治療方法傳統的GISTs治療以手術治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎研究取得很大進展，新的化療藥物研究也取得瞭一定的進展，但手術治療仍是目前取得臨床治愈的最佳治療方法。
1、 手術治療及原則
由於GISTs的潛在惡性，對臨床懷疑GISTs均應按惡性腫瘤手術原則進行，由於GISTs往往質地脆，血供豐富，且通過血液及腹膜轉移，手術時應特別註意避免腫瘤破潰及擠壓，對腸道GISTs應先結紮供應和回流血管。術中對可疑病例也不應切取活檢，除非腫瘤不能根治。
GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術，切緣距腫瘤至少5 cm ;直徑>5 cm的應按胃癌D2 清掃范圍手術。小腸GISTs 因報道的淋巴結轉移率達7～14%，故主張常規行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對於直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時手術處理十分困難，由於術前難以判斷其惡性程度，對於直徑<3 cm，可考慮盡量保肛;對於直徑>5cm或術後復發者，應在術前充分征求患者意願前提下，在保肛與擴大手術中作出抉擇。對於有局部浸潤或遠端轉移的應在可根治前提下行聯合臟器切除術。
2、 化療
傳統的化療GISTs當作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿黴素+順鉑(AD方案)，臨床緩解率<10%，療效不佳。
伊馬替尼(Imatinib)化療。伊馬替尼是c-kit激酶活性抑制劑，已於2000年第一次應用於臨床，主要用於不能根治手術的病人，也有用於高危GISTs的報道。應用方法為400～800mg/天，連續12～24個月。據Ⅱ期臨床研究PR達63%，SD達20%;Ⅲ期臨床研究尚缺乏遠期隨訪報道，但據報道6月的PFS超過70%。伊馬替尼用於GISTs新輔助化療，也有小樣本成功的報道。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼胃腸道間質瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢GISTs常需與下列腫瘤鑒別，這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現。
1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達，SMA不表達或為局灶性表達，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達，SMA彌漫性陽性表達。
2、胃腸道神經鞘瘤 GISTs中隻有少部分病例中有S-100表達，而胃腸道神經鞘瘤S-100彌漫性陽性表達，CD117和CD34陰性表達。
3、胃腸道自主神經瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達，電鏡下可見神經分泌顆粒。
對GISTs的惡性程度判斷除瞭臨床上的局部浸潤、轉移、復發等因素外，腫瘤部位也是一考慮因素，一般說胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低，而小腸和結腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數也是判斷GISTs惡性程度的標準之一。