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先天性腸閉鎖與狹窄

先天性腸閉鎖與狹窄介紹

  胚胎期腸管發育,在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖,部分阻塞則為狹窄。可發生於腸道任何部位,但以回腸最多見,十二指腸次之,結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。


原因

  ①胚胎發育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄。

  ②胎兒期腸管某部的血運障礙,如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發育畸形致成腸管某部血運障礙,使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。北京兒童醫院曾見到7例腸閉鎖,切除標本的腸腔內呈腸套疊改變,並多次見到腸閉鎖合並腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。先天性腸閉鎖最常見於空腸下段及回腸,十二指腸次之,結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多,回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態:一種為膜式閉鎖,腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖,多見於十二指腸及空腸,外觀仍保持其連續性。另一種腸管外觀失去其連續性,或僅有一纖維索帶相連,梗阻兩端腸管均呈盲端,多見於空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見,也有多發閉鎖者約占7.5%~20%。閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張,直徑可達3~5cm,腸壁肥厚,也可發生局部貧血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑4~6mm,腔內無氣,僅有少量粘液及脫落的細胞。若腸閉鎖發生在胎便形成以後,閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。


症狀

先天性腸閉鎖與狹窄早期癥狀有哪些?

  先天性腸閉鎖與腸狹窄以嘔吐為突出表現,患兒出生後幾小時至l~2天內即出現頻繁嘔吐,量多,大多數病例嘔吐物含有膽汁,少數病例嘔吐物為陳舊性血性。無正常胎糞排出。或僅排出少量灰綠色膠凍樣便。高位腸閉鎖或狹窄一般無腹脹,僅為上腹輕度飽滿;低位腸閉鎖或狹窄則腹脹明顯,甚至可見腸型。劇烈嘔吐可引起脫水、酸堿失衡及電解質紊亂。X線腹部平片,高位閉鎖或嚴重狹窄可見到胃及十二指腸部位有2~3個液平面,而空腸不充氣;低位閉鎖或嚴重狹窄則可見多數擴大的腸曲和液平面。

 


飲食保健

先天性腸閉鎖與狹窄吃什麼好?

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護理

先天性腸閉鎖與狹窄應該如何護理?

  腸閉鎖的預後與閉鎖位置有關,單純閉鎖、空腸遠端和回腸近端閉鎖存活率高。近年來腸閉鎖的死亡率明顯下降,國內存活率在51.3%~73.3%,國外約70%~85%。低體重兒,並發其他畸形者存活率較低。


治療

先天性腸閉鎖與狹窄治療前的註意事項?

  1.預防:

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。

2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以采取切實可行的診治措施。

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  此病一般采取手術治療,要做好術前準備,如註意補充血容量,糾正水、電解質失衡,胃腸減壓,給予維生素K和抗生素,以及支持療法等。

  1、十二指腸橫段閉鎖或狹窄,應行十二指腸空腸側側吻合,病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。

  2、小腸閉鎖或狹窄,行病變腸段切除端端吻合。

  3、結腸閉鎖或狹窄,病變腸段切除一期吻合,若患兒全身情況不佳,可先將病變腸段置於腹外造瘺待二期吻合。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性腸閉鎖與狹窄的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性腸閉鎖與狹窄應該做哪些檢查?

  腹部X線片可見腸管積氣和氣液面,鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。


鑑別

先天性腸閉鎖與狹窄容易與哪些疾病混淆?

  新生兒生後開始持續性嘔吐,無正常胎糞排出或有進行性腹脹,即應懷疑有腸閉鎖的可能。如做肛門指檢及溫生理鹽水或1%過氧化氫液灌腸仍不排正常胎便,可進一步除外胎便性便秘及先天性巨結腸。過去用Farber試驗,檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖,對3個月以內胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值,但對中、晚期胎兒由於機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義。腹部X線平片在診斷上有很大價值,高位腸閉鎖立位X片上腹可見2~3個擴大的液平面,其他腸管完全不充氣,低位腸梗阻可見多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結腸,胎兒型結腸的特點:①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短,通過鋇灌腸結果,可除外先天性巨結腸與腸旋轉不良。


並發症

先天性腸閉鎖與狹窄可以並發哪些疾病?

  腸閉鎖常並發其他畸形,如先天性肛門閉鎖,先天性食管閉鎖,先天性心臟病、尿道下裂等。閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張,直徑可達3~5cm,腸壁肥厚,也可發生局部貧血、壞死、穿孔。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短,一般長 100~150cm,正常兒為250~300cm。

  北京兒童醫院曾見到7例腸閉鎖,切除標本的腸腔內呈腸套疊改變,並多次見到腸閉鎖合並腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。


參考資料

維基百科: 先天性腸閉鎖與狹窄

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