有多種學說解釋其致病原因。
(一)消化道再管道化學說 在胚胎早期再管道化時,腔內空泡融合,如有一部分空泡未與腸腔完全融合,可發展成為重復腸道。
(二)胎兒期腸憩室殘留學說 在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋,以小腸的遠端最多見,正常時憩室逐漸退化而消失,如發育過程中未退化或有殘留,則發展成囊狀物的重復畸形。
(三)脊索的發育障礙學說 胚胎第三周形成脊索時,因內胚層與外胚層間發生粘連,致使神經管與腸管分離障礙,由於內胚層被牽拉而發生憩室狀突起,當內胚層發育為腸管時,此突起發展為各種形態的重復消化道。
(四)血管學說 近年來有許多學者支持此學說,認為是胎兒腸道發育完成後,發生缺血性梗塞病變,而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經受附近血管的營養,再自身發育可形成腸重復畸形。臨床上亦支持此解釋,腸重復癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。
總之,一般認為其發病機理為多源性,不同部位與形態的畸形,可能由不同的病因引起。
病理類型頗為復雜,臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。
(一)球狀型 約占80%,為一種球形或橢圓形囊腫,大小不定,緊密附著消化道的一側,內有分泌物積聚,並隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位於腸壁肌層內或粘膜下,向腸腔內突出,稱為腸管內型,多見於回盲瓣附近,早期即可發生腸腔內梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出,稱為腸管外型,早期無梗阻癥狀,隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉時,也可發生腸梗阻。
(二)管狀型 腸道呈並列的雙腔管道,其長度可自數厘米至數十厘米,甚至伸延整個結腸。有完全正常的腸壁結構。多數與附著的腸道有交通口相通,以遠端居多,如隻有近端與正常腸管相通,則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀,可從腸系膜內向外伸向任何部位。亦有少數管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應。另有一種起源於十二指腸或空腸,經腹腔穿過橫膈伸入胸腔,甚至可達頸部,稱胸腹腔內重復畸形。
重復消化道的管壁在組織學上與正常消化道結構相似,具有完整的平滑肌層和粘膜,腸壁緊密附著在消化道的一側,與正常的腸壁有共同的漿膜層,具有共同的血液供應,因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜,若為胃粘膜或胰腺組織時,則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。
急性腸梗阻或急性出血病例,一般較難在術前作出診斷,術前診斷率僅20~30%,多數於剖腹時獲得確診。胸部X片見右後縱隔有腫塊陰影時,尤其是合並胸椎畸形者應考慮食管重復畸形。因腹痛與腹部腫塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時,可見腸腔內有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡。或鋇劑進入畸形囊腔,即可顯示畸形的形狀及范圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內窺鏡檢查亦有利於確診。出血病例可進行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示蹤掃描,如含有胃粘膜組織,可顯示放射性濃集區,提示出血部位,從而可間接診斷為重復畸形。
由於重復畸形發生的部位、形態、體積、並發癥及合並其他畸形等因素不同,其臨床癥狀表現不一。癥狀可出現於任何年齡,多數在嬰兒時期發病。
(一)胸腔內消化道重復畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫,壓迫食管產生梗阻癥狀,腔內襯有胃粘膜時,因受胃酸及消化酶的腐蝕,使鄰近的食管及肺組織發生炎癥,甚至發生穿孔和出血,出現嘔血、便血或膿胸。
(二)胃重復畸形者,上腹部有飽脹感,嘔吐不含膽汁,右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。
(三)回腸重復畸形者,大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻,腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊,有一定的活動度,囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛,腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重復畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者,因腔內積液可經腸道排出,故不易捫到腫塊。當其內襯胃粘膜時,常產生潰瘍,出現嘔血或便血,潰瘍穿孔時出現腹膜炎癥狀。
(四)結腸重復畸形的臨床癥狀較輕,壓迫腸管可發生低位腸梗阻癥狀,伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發重復輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。
(五)直腸重復畸形於早期即出現排便困難,排便時有腫塊從直腸內脫出者,為直腸球狀重復畸形的特征,直腸指檢時於直腸後可們及囊性腫塊。
本病是先天性畸形,無有效預防措施。
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中藥材查詢消化道重復畸形西醫治療方法由於消化道重復畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等並發癥,危及生命,因而診斷確立後,均需手術治療,手術中要避免遺漏多發重復畸形,手術方法視畸形的解剖情況而不同:①單純重復畸形切除術,適用於與食管不相通又無粘連的食管重復畸形,或少數來自後腹膜或懸掛於分離的腸系膜上的球形畸形。②重復腸管與其依附的正常腸管切除術,適用於大部分小腸、結腸重復畸形及部分胃重復畸形,因為多系同一血管供應。③開窗式內引流術:適用於十二指腸重復畸形,即將重復畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除,使兩者互相溝通,簡單易行,效果滿意。④中隔部分切除術,適用於管狀重復畸形及部分胃重復使雙腔變為單腔,有利於腸腔內容物通暢排出。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼消化道重復畸形的食療和飲食又是怎麼樣的?
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