小腸平滑肌肉瘤介紹
原因
(一)發病原因
小腸平滑肌肉瘤起源於小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。
(二)發病機制
平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內外突出的啞鈴型。
1.好發部位 平滑肌肉瘤可分佈於整個小腸，各段的分佈情況各傢報道不一，但多數認為發生於空腸者較回腸及十二指腸多見。國內資料報告1033例小腸平滑肌肉瘤，發生於空腸者422例，占40.8%，回腸298例，占28.8%，十二指腸207例，占20%，空回腸交界處83例，占8%，未定位23例，占2%。
2.病理形態 小腸平滑肌肉瘤呈結節狀生長，周界清楚，多數有完整的包膜，呈偏心性生長;切面呈灰白或灰紅色，亦可見到編織狀纖維束;質軟、易碎，個別有蒂。常為單發，多灶者僅占1～3%。
根據平滑肌肉瘤的生長方式，臨床分為四型：
(1)腔內型：約占65%，腫塊突向腸腔內，呈半球狀或球狀，表面黏膜常有潰瘍形成，少數可葉帶蒂腫塊。
(2)壁內型：約占15%。腫瘤環形浸潤腸管，晚期可出現腸腔狹窄而出現梗阻癥狀。腔內型腫瘤體積一般不大，而出現癥狀比較早，主要表現為腸套疊、腸梗阻及出血。
(3)腔外型：約占8%。早期可無癥狀，往往生長到相當大的時候才出現癥狀。該型以腹部包塊就診的較多，腫瘤生長到一定程度時，中心可發生出血及壞死，使腫瘤部分呈囊性變，表面黏膜潰瘍發生率高，腫瘤可破潰與腸腔相通，形成隧道樣瘺管，造成出血，表現為黑便、柏油樣便，偶爾腫瘤浸潤腸壁，造成缺血、壞死及穿孔。
(4)腔內外型：約占10%，腫瘤向腔內外突出，形成啞鈴狀。
2.病理診斷 由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據石蠟切片。關於診斷標準，各傢意見不一。有人認為以每20個高倍視野內出現5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應診斷為平滑肌肉瘤;Ranchod認為每10個高倍視野核分裂象大於3個為平滑肌肉瘤;Akwsri認為1/10HPF就可定為惡性;Berg認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點;黃宗海等根據腫瘤大小、細胞豐富程度、核的異形性及核分裂象的多少確定其良、惡性。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。
3.病理分級 根據瘤細胞密度、細胞及胞核異形性、在瘤細胞生長活躍區連續計算25個高倍視野(HPF)的核分裂數、腫瘤邊緣有無侵犯黏膜肌層及脈管、瘤組織有無變性壞死及囊性變，結合腫瘤的復發轉移及死亡情況，可將平滑肌肉瘤分為三級：
Ⅰ級：細胞密度中等，梭形細胞為主，部分細胞肥胖，有輕度異形性，核分裂數多在2～8個/25HPF，平均為5個，半數可見瘤周組織侵犯，1/3可有腫瘤壞死;
Ⅱ級：瘤細胞多為高密度，細胞形態不規則及肥胖梭形細胞為主，核染色質粗糙，胞漿較少，有中度異形性，核分裂數多在10～20個/25HPF，平均為12個，2/3見瘤周侵犯，半數有腫瘤壞死或囊性變;
Ⅲ級：瘤細胞密度高，肥胖的桿狀細胞及不規則細胞增多，出現巨核及多核瘤細胞，有重度異形性，核分裂數多在30～60個/25HPF，平均為45個，2/3見瘤周侵犯，半數有壞死及囊性變。
Ⅰ級預後較好，Ⅲ級最差。
4.轉移途徑 極少有淋巴結轉移，易發生血行轉移至肝臟，腹膜和瘤床種植。腹膜種植率為10～15%，肝轉移率7%。腹腔外遠隔部位轉移者較少見。
症狀
平滑肌肉瘤的病程一般為一年左右。早期瘤體小而無潰瘍者常無癥狀，腫瘤生長到一定體積或出血時方有癥狀。
主要臨床癥狀有腹痛、腹脹、腹部腫塊和消化道出血，可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉、發熱或惡病質。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。
1.腹痛 約一半以上患者訴有腹痛，但部位和性質無特異性，多表現為隱痛或鈍痛，腹痛無明顯規律性。
2.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。腔內型肉瘤隨腸蠕動和腸內容物向遠側推進，形成腸套疊，出現不全性腸梗阻癥狀，可自行緩解，並可反復發作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見，且體積較大，易引起腸扭轉，造成絞窄性腸梗阻，出現持續性腹痛，陣發性加重，明顯腹脹、嘔吐頻繁、無肛門排氣及排便。
3.消化道出血 較常見，多數為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現嘔血。長期慢性失血可引起貧血。
4.腹部腫塊 有一半患者以腹部出現腫物為首發癥狀，以腔外型多見。初起時由於小腸活動度大，系膜遊離，腫瘤位置不固定，多可推動，伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現。隨著腫瘤增大，活動度越來越小，甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網膜和增大成團的淋巴結組成。
5.體征 查體時可發現貧血貌。腹部可觸及腫塊，其大小不一，可推動，伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤常可觸到位於右上腹的腫物。空腸起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其餘空腸和回腸的腫物因其活動度大而部位不定。
小腸平滑肌肉瘤的診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病。40歲以上，臨床有原因不明的腹痛、腹脹、腹部腫塊和(或)消化道出血，或有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、腹瀉、發熱或惡病質等，應想到本病的可能。體檢右上或左上腹有邊界不清的腫塊，活動度較大而部位不定者，大便隱血試驗陽性，而X線未發現異常應高度懷疑小平滑肌肉瘤。臨床確診主要依據組織病理學診斷。應及早進行剖腹探查。臨床資料顯示約有1/3的病人需手術探查才能確診。
治療
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中藥材查詢小腸平滑肌肉瘤西醫治療方法(一)治療
小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術切除為主要手段，術中應作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉移至淋巴結，故不必行淋巴結清掃，僅作相關系膜的扇形切除即可。
如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應強行分離，應同時合並切除與之相連之臟器或組織。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發生脫落性種植擴散，造成手術後復發。故操作時應十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉移，亦不要輕易放棄手術，應爭取作姑息性手術，可能時將原發灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結節，以減輕瘤負荷，術畢用蒸餾水浸泡腹腔，並行腹腔化療。
十二指腸平滑肌肉瘤好發於降部與升部交界處的外側壁，有時腫瘤可相當大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術;有時腫瘤基部靠近十二指腸內側壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術。
對於術後復發的平滑肌肉瘤，最終會發生肝轉移。對於單個轉移灶可行局部楔形切除。對集中在一處的多個轉移灶可行肝部分切除術。對散在多發結節可行選擇性肝動脈插管栓塞化療。有時經過一次肝轉移灶切除術後，再次出現肝轉移，可考慮行第二、第三次肝轉移灶切除術。
平滑肌肉瘤對放療不敏感，化療尚缺乏有效藥物，有報道選用達卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放線菌素D(更生黴素)等藥物治療，國外用鏈佐黴素對平滑肌肉瘤有一定的療效。另外亦可給予生物治療及中醫中藥等綜合治療。
(二)預後
平滑肌肉瘤一般轉移較晚，部分病人可帶瘤生存1～2年甚至數年之久，對其復發病例可考慮行多次手術，積極治療下5年生存的仍較多。由於診斷比較困難，病人接受治療多數較晚，手術達到根治者也較少，故預後較差。死亡原因主要是肝轉移。因為平滑肌肉瘤組織極易在術中脫落種植，術後復發的機會較大。手術後應每3個月進行復查。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小腸平滑肌肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
1.組織病理學 鏡下見瘤細胞像平滑肌細胞，呈編織狀排列，胞漿豐富紅染可有鈣化、黏液變性或玻璃樣變。
2.血液檢查 可有血紅蛋白降低，血沉增快。
3.大便隱血試驗 腫瘤表面潰瘍時大便隱血可陽性。
1.X線鋇劑造影 尤其是小腸插管氣鋇雙重造影檢查對診斷有一定幫助，腔內型的腫瘤檢查時較易發現。造影對十二指腸部位腫瘤診斷幫助較大，但對空回腸腫塊，由於腸袢盤曲影像重疊，一般的檢查方法不易發現病變。本病的X線表現可分為直接征象及間接征象：
(1)直接X線征象：①腫瘤邊界清楚，兩端與正常腸壁之交角呈銳角，為圓形或橢圓形或結節樣;②正“3”或反“3”字征;③臍樣或牛眼樣龕影;④不規則隧道樣瘺管通向腸腔外的瘤體囊腔;⑤不規則的瘤體囊腔內鋇和(或)氣影，立位可見氣、液平面或氣、液、鋇三層陰影;⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或橫形展開;⑦腫瘤軟組織影。
(2)間接征象：①局部鋇劑通過快或呈不同程度受阻;②局部腸腔變窄;③病變局部腸袢和/或周圍腸袢或器官受壓移位;④近端腸腔不同程度擴張;⑤偶有瘤體鈣化。
2.CT掃描 腹部CT檢查對診斷十二指腸和空腸始部的平滑肌肉瘤有相當重要的意義。CT表現為與腸管相連的、偏心性不規則軟組織腫塊，直徑通常≥5cm，伴周圍腸曲的推移，腫塊內還可見到壞死造成的低密度區以及潰瘍和瘺管形成等。由於腫瘤血管豐富，增強後呈明顯不均勻強化。有較大潰瘍形成並與腸腔相通時，可見造影劑充盈或形成氣液平面，極少數腫瘤內有鈣化灶。腫瘤可直接侵犯周圍結構。
3.腸鏡檢查 懷疑為近端空腸或遠端回腸病變者可用小腸鏡或結腸鏡檢查，且便於活檢明確診斷，但隻能用於觀察部分小腸。
4.選擇性腸系膜動脈造影 可顯示腫瘤血管影，邊界多較清楚。出血量≥0.5ml/min時腸系膜動脈造影可顯示造影劑逸出血管外;出血停止或出血量<0.5ml/min時不能顯示造影劑外溢，但有可能發現血管豐富的腫瘤。
5.99mTc顯像 出血速度僅為0.05～0.1ml/min時，該技術即能測出放射性核素從血管逸入腸腔，對於小腸腫瘤性出血檢出率高，但定位率低。
6.剖腹探查 小腸平滑肌肉瘤的診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史，檢查腹部有活動性腫塊，大便潛血陽性時，即使X線檢查未發現異常，亦應考慮為小腸惡性腫瘤，特別是平滑肌肉瘤的可能性。應及早進行剖腹探查。臨床資料顯示約有1/3的病人需手術探查才能確診。
鑑別
並發症
腸套疊、腸壞死和貧血等，是本病常見的並發癥。
1.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。
2.消化道出血 較常見，長期慢性失血可引起貧血。