(一)發病原因
小腸腫瘤發病原因目前尚不明確,較為一致的看法有:①小腸腺瘤樣息肉、腺癌和某些遺傳性傢族性息肉病關系密切;②厭氧菌可能在一部分小腸腫瘤中起一定作用;③免疫增生性小腸疾病(immuno proliferative small intestinal disease,IPSID)被認為是淋巴瘤的癌前病變,各方面的證據均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的發生發展中起著重要作用;④炎癥性腸病具有發展為小腸惡性腫瘤的傾向性;⑤一些疾病如口炎性腹瀉、Crohn病、神經纖維瘤病、某些回腸手術後與腺癌的發生有關;另一些疾病如結節性淋巴樣增生、AIDS則與非霍奇金淋巴瘤有關;⑥化學性致癌劑如二甲基肼、氧化偶氮甲烷在小腸腫瘤的發生中可能起一定的作用。
(二)發病機制
1.病理分類 小腸腫瘤的病理類型較多,國外報道已達35類,國內有人報道為20類。具體可作如下分類。
(1)按分化程度分類:根據腫瘤細胞的分化程度,分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類。
①良性腫瘤:A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纖維瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神經纖維瘤、神經鞘膜瘤;G.錯構瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、黑色素瘤及其他。
良性腫瘤中最常見的是腺瘤,平滑肌瘤,脂肪瘤,纖維瘤,血管瘤五種腫瘤。國內報道空回腸平滑肌瘤較多占38~54%。
②惡性腫瘤:A.癌(腺癌,乳頭狀癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纖維肉瘤,神經纖維肉瘤,平滑肌肉瘤,網狀細胞肉瘤,黏液肉瘤);C.類癌或嗜銀細胞瘤;D.霍奇金病;E.惡性血管瘤;F.惡性色素瘤;G.惡性神經鞘膜瘤。
惡性腫瘤中以癌居多,其次為各類肉瘤,肉瘤中以各類惡性淋巴瘤居首位,占35~40%。癌、肉瘤比例為1∶5.5。
(2)按組織來源分類:可分為上皮性腫瘤及非上皮性腫瘤。
2.腫瘤分佈 不同的小腸腫瘤在小腸的不同部位分部,似有一定的傾向性。
惡性腫瘤在小腸各段的發生率無差異,良性腫瘤則十二指腸腫瘤的發生率明顯低於空、回腸,後兩者間無差異。
小腸腫瘤病人以50歲以下為多,平均在35歲左右。男女性大致相等。小腸腫瘤的常見臨床表現如下:
1、腹痛 為常見癥狀,可因腫瘤表面潰爛、刺激腸管引起腸痙攣所引起,也可因腸梗阻或腸套疊所致。當腫瘤巨大、突入腸腔,可引起腸堵塞;腫瘤侵犯腸壁可引起腸管狹窄、梗阻。這類梗阻較多見於小腸惡性腫瘤。腸套疊多半是小腸良性腫瘤所致。可急性發作,也可反復慢性發作。70%的病例均表現有不同程度的腹痛。早期多因腫瘤引起腸蠕動紊亂或牽拉腸系膜所致,疼痛部位與腫瘤位置相應。一般為臍周隱痛、脹痛、進食後加重,不引起病人重視。若並發生梗阻或穿孔時,腹痛加重,病人常因此就診。
2、消化道出血 約有1/3~2/3病人因腫瘤表面潰爛而引起出血。多數為隱性出血,表現為大便隱血試驗陽性或黑糞,長時間也可產生缺鐵性貧血。也可出現間斷小量出血,甚至大量便血。最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤、血管瘤和腺瘤,神經纖維瘤。多為長期便潛血陽性導致貧血,偶有便鮮血或大量新鮮血便,甚至發生休克。大量出血時,先伴陣發性腹痛、腸鳴,繼之排新鮮血便。腫瘤所在位置及出血量不同,大便可呈咖啡色、棕紅色、醬紅色至鮮紅色,如在回腸末端腫瘤大量出血,則血色鮮紅,近端空腸可出現嘔血及柏油樣便。平滑肌腫瘤、血管瘤和惡性淋巴瘤的出血率高。腔外型平滑肌腫瘤偶可破潰造成腹腔內出血。
3、腹塊 由於小腸活動度大、位置又不固定,所以小腸腫瘤在體檢時偶可捫到腫塊,但有時又捫不到,時有時無。可捫及腫塊的多半是體積較大的小腸肉瘤。近半數病例於腹部可觸及腫塊,空腸腫瘤常在左上腹部可觸及腫塊,回腸腫瘤的腫塊則多在下部腹或右下腹部可觸及。腸外生性腫瘤多數體積大,良性腫瘤表面平滑、邊界清楚、活動度較大。惡性腫瘤多數邊界不清、表面不平滑、硬、動度較小。若腫塊時隱時現,出現時伴有腹部陣發性疼痛,在成年人應考慮為腫瘤引起腸套疊。
4.腸梗阻 為腸腔狹窄、堵塞引起,亦可因腸套疊、腸腔受壓或腸管扭轉所致。其發生與腫瘤生長方式有關,其生長方式有:①向腸腔內生長:小的息肉樣腫瘤如小腸腺瘤、脂肪瘤、纖維瘤等,多誘發腸套疊,出現陣發性腹痛、嘔吐、腹部觸及包塊,包塊消失後則癥狀緩解,上述癥狀反復出現。大的腫瘤常阻塞腸腔,出現慢性不全腸梗阻或急性腸梗阻癥狀,由於腹脹,腹部腫塊往往不易被觸及。②沿腸壁浸潤生長:引起腸腔環行狹窄,多發生於腺癌,病程進展較快。③向腸壁外生長:此類型腫瘤多在較大時始出現癥狀,引起小腸折疊、扭轉,或腫瘤與大網粘連壓迫腸管,或侵犯周圍腸管引起腸腔狹窄、梗阻,多見於小腸惡性淋巴瘤。腺癌、淋巴肉瘤較早出現腸梗阻。
臨床表現隨梗阻部位不同而異。高位小腸梗阻可表現為上腹不適或疼痛、噯氣、惡心嘔吐等;低位小腸梗阻可表現為臍周疼痛、痙攣性絞痛、腹脹、嘔吐等。檢查有腹部膨隆,少數有腸型出現,聽診腸鳴音呈陣發性亢進或氣過水聲,觸診有部分可觸及腫塊。
5.腸穿孔 發生於晚期病例,以平滑肌肉瘤和惡性淋巴瘤居多。因腫瘤破潰引起急性穿孔,出現急性腹膜炎癥狀。若破潰前已被大網膜或周圍腸管包裹,穿孔後形成腹腔膿腫,病人先有持續腹痛、腹脹等消化道癥狀,伴發熱腹部痛性腫塊,消炎治療癥狀稍減輕,但不能完全消退。膿腫穿破至遊離腹腔,則出現彌漫性腹膜炎;穿破至鄰近腸管發生腸內瘺,出現腹瀉、排膿血便後,腹部癥狀和體征減輕;穿破至膀胱、子宮,出現小腸膀胱瘺和小腸子宮瘺的癥狀。
4、全身癥狀 除腫瘤反復出血導致貧血外,小腸惡性腫瘤尚可引起消瘦,乏力等全身癥狀。
多數小腸腫瘤病人,不論良性惡性,因腹痛和黑便或便血來診。如初步診查排除瞭常見的病因,或全面檢查仍未能作出診斷,應考慮到有小腸腫瘤的可能而作進一步檢查。
首先先作腸道X線檢查。如疑十二指腸病變可作低張十二指腸造影。空回腸鋇劑檢查較為困難,因為小腸內容物向運行較快;又小腸冗長,在腹腔內迂迥使影象前後重迭,難以辨別。如腫瘤較大向腔內突出,可見充盈缺損;如腫瘤浸潤腸壁范圍較廣或引起腸套疊,可看到近端小腸擴張和鋇劑受阻、狹窄、杯影等;有時可看到粘膜破壞等。當腫瘤較小且未造成狹窄、梗阻時,傳統的小腸鋇劑檢查法難以發現病變,近年來小腸灌鋇法似有一定幫助。完全性或接近完全梗阻者,不可作鋇劑檢查,以免促使完全梗阻。
有消化道出血,出血量估計每分鐘超過3~5ml者,可作選擇性腹腔和腸系膜上動脈造影,以對出血病灶定位。
疑為十二指腸腫瘤時,除十二指腸低張造影外,可作十二指腸鏡檢查,直接瞭解病變部位、大小、形態,並作活組織檢查。雖然現在已有小腸鏡問世,但尚未得到推廣應用。
腹部CT檢查能顯示小腸腫瘤的大致部位、大小和與腸壁的關系,以及有無肝轉移及腹主動脈前和肝門淋巴結腫大等。但當腫瘤較小,直徑在1.5cm以下時往往難以發現。
不少小腸腫瘤過以上種種檢查仍未能明確診斷,必要時可考慮剖腹探查。甚至有多次手術才明確診斷者,可見小腸腫瘤診斷的困難。
小腸腫瘤術前正確診斷率僅為21%~53%,正確診斷率低的原因:①缺少特征性癥狀,近段空腸、十二指腸腫瘤引起的腹痛、出血與潰瘍病、慢性胃炎等的癥狀相似,回腸末端腫瘤引起的腹痛常易被誤診為闌尾炎、腸結核或婦科疾病;②為急腹癥的癥狀、體征掩蓋,多數病人在發生並發癥時始就診,術前不能全面收集資料和詳細檢查;③無理想的檢查方法;④醫師對本病尚無足夠認識,對病人早期癥狀未予以重視,致延誤診斷。Maglinte的資料表明,小腸腫瘤病人由於醫師未提出恰當檢查方法,平均延誤診斷長達8.2個月。因此,對下述癥狀和體征應提高警惕:①不明原因的臍周或右下腹痛,進食後加重,嘔吐、排便後上述癥狀緩解;②成人腸套疊;③間歇柏油便、便血或腹瀉,纖維胃鏡或結腸鏡未見異常;④不明原因的腸梗阻。行輔助檢查可幫助明確診斷。
1.預防:
本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。
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中藥材查詢小腸腫瘤西醫治療方法(一)治療
小腸良性腫瘤可引起出血、套疊等併發癥,且無組織學檢查,難以肯定其性質,所以均應外科手術切除。較小腫瘤可連同周圍腸壁作局部切除,多數需作局部腸切除,對端吻合。
小腸惡性腫瘤手術需對病變腸段及區域淋巴結作較廣泛的切除吻合。如為十二指腸惡性腫瘤則多數需作十二指腸胰頭切除。
如小腸腫瘤局部固定無法切除,可作旁路手術以解除或預防梗阻。
小腸惡性腫瘤早期診斷較難,切除率約為40%。切除術後5年生存率為平滑肌肉瘤約40%,淋巴瘤約35%,腺癌約20%。
除淋巴瘤外,放射治療和化學療法均少效果。
診斷一旦確立,應早期手術切除。
1.術中探查 小的腫瘤或出血已停止的腸管病變,在開腹後有時仍難以發現,且小腸腫瘤偶為多發性,病灶大小不一,容易遺漏較小的病灶,故術中必須全面細致探查。探查方法有觸摸法、透照法、術中內鏡檢查和腸系膜血管內亞甲藍註入等幾種方法,可聯合應用。
自十二指腸懸韌帶開始向遠側仔細觸摸腸壁直至回盲部。觸摸時要觸知腸壁有無增厚、結節,腸腔內有無腫物,尤其良性腫瘤質多較柔軟,易遺漏。對異常的腸壁行透照檢查,即術者提起可疑腸段,強光源置於對側,照射腸管,病變腸壁透光差。將病變腸段再仔細觸摸,若仍未發現病灶,而術前檢查已確定出血來自小腸,則應行術中內鏡檢查。內鏡可經口或經空腸近端造口插入,內鏡醫師在外科醫師配合下將小腸鏡向前推進,同時觀察腸壁黏膜的改變;外科醫師借助內鏡光源對腸壁透照,觀察腸壁有無局限增厚和腫塊,兩者配合能提高病灶的檢出率。
術前行緊急選擇性腸系膜上動脈造影的消化道大出血病例,造影完畢宜留置導管,術中經導管註入亞甲藍1ml,藍染的腸段則為病灶部位,但仍需結合探查和腸壁透照判定,以免因留置的導管移動位置,導致誤診。
疑為惡性腫瘤時,術中應常規探查肝臟和腹主動脈旁淋巴結。
2.小腸良性腫瘤的治療 手術切除病灶是唯一有效的治療方法,可預防因腫瘤引起的腸套疊、腸梗阻等並發癥。根據腫瘤大小和在腸壁的位置確定切除范圍。腫瘤小、帶蒂、位於系膜對側者,可行腸壁楔形切除,或切開腸壁,切除腫瘤,橫行縫合腸壁切口。腫瘤較大或位於腸壁系膜緣,可行腸段切除。距回盲瓣5cm以上的回腸良性腫瘤,可保留回盲瓣;不足5cm者作回盲部切除。腸套疊如無明顯粘連,復位後腸管亦無血循環障礙,按上述原則處理。如套疊腸段粘連嚴重,不宜勉強復位,應將套疊腸段連同腫瘤一並切除。腫瘤較大,有壞死或合並潰瘍,該區腸系膜淋巴結腫大,難與惡性腫瘤鑒別者,按惡性腫瘤處理。
3.小腸惡性腫瘤的治療 以手術切除為主,切除范圍應包括腫瘤兩側各20cm的腸管,清掃區域淋巴結。位於距回盲瓣20cm以內的回腸惡性腫瘤,行右半側結腸切除,以利於清除該區引流淋巴結。對腹腔內轉移的病例,隻要病灶可切除,病人全身情況允許,仍應切除原發灶。復發的病例,亦不應輕易放棄切除的機會。
4.其他 放療、化療對小腸惡性淋巴瘤有較好療效,對其他惡性腫瘤則療效不肯定。一般狀況差的病例,手術前、後應行營養支持,糾正水、電解質失衡,對提高病人耐受手術能力和機體免疫功能,減少術後並發癥,降低手術死亡率有重要意義。
(二)預後
小腸良性腫瘤除少數死於腫瘤並發癥外,絕大多數手術效果好。小腸惡性腫瘤預後較差。腺癌預後最差,肉瘤、惡性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率約為20%,惡性淋巴瘤約35%,平滑肌肉瘤達40%。有報道小腸惡性淋巴瘤切除術後加用放療或化療,生存率可達50%。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小腸腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.血常規 在腫瘤出血的情況下可出現貧血表現,如紅細胞和血紅蛋白的降低;並發腹腔感染時,白細胞計數升高,中性粒細胞比例增加。
2.糞便隱血試驗 可為持續陽性。
3.尿5-羥胺吲哚乙酸和血液5-羥色胺測定 如果臨床表現為類癌綜合征,定量測定尿液5-羥胺吲哚乙酸和血液的5-羥色胺水平可確定診斷。
1.小腸鋇劑造影 傳統鋇劑造影由於鋇劑在小腸充盈不連續,影像迂回重疊和小腸蠕動快等原因,正確診斷率僅50%。目前通過改進造影方法提高瞭診斷率,但小的腫瘤漏診率仍高。
(1)小腸低張氣鋇雙重造影:口服鋇劑和發泡劑,待鋇劑行將充盈大部小腸時,給予鹽酸654-2,20mg肌內註射或靜脈註射,使腸管松弛、蠕動停止後分段加壓檢查腸管。能更好顯示病灶部位小腸黏膜改變。提高診斷正確率。臨床常應用。
(2)鋇劑甘露醇造影:用20%甘露醇250ml將鋇劑稀釋成混懸液口服。由於腸蠕動加快,鋇劑迅速到達小腸便於快速顯影。此法優點為顯影迅速,清楚顯示腸管蠕動和外形,如出現不能解釋的鋇劑通過緩慢或腸段擴張,可能為腫瘤的征象。但不能顯示黏膜內較細小的病灶。
(3)小腸分段造影:經胃管向十二指腸遠側註入鋇劑和發泡劑,對小腸分段檢查造影,顯示病變腸段狹窄、充盈缺損,充盈缺損內龕影,黏膜不規則,或腸管外壓性變化。本法操作較繁雜、費時,病人有一定痛苦,不易接受。
小腸腫瘤X線影像表現有:①充盈缺損;②腸袢推移;③龕影;④軟組織陰影、黏膜形態改變、腸壁僵硬和蠕動遲緩;⑤腸管狹窄、套疊或梗阻。腸惡性淋巴瘤X線表現有一定特征,可呈現動脈瘤樣變化,腸壁增厚,腸管縮小,呈多發性結節狀狹窄。
2.纖維內鏡檢查 應用內鏡檢查小腸病變,由於操作困難,成功率較低;同時因受內鏡視野所限,診斷率亦不高。近年雖改進瞭內鏡和檢查方法,診斷率仍不滿意。
(1)十二指腸鏡或兒童結腸鏡:能較清楚觀察十二指腸懸韌帶以下60cm以內的空腸。纖維結腸鏡經回盲瓣窺視末端回腸。對遠端空腸和近端回腸隻能用纖維小腸鏡,但插入的成功率極低。
(2)探頭型小腸鏡(sonda enteroscopy):為直徑5mm、長2600mm或直徑6.8mm、長2760mm的前端帶氣囊或探頭的小腸鏡,插入胃後隨胃腸蠕動將小腸鏡帶到小腸,約50%病例內鏡能到達回腸遠端,但由於視域限制,僅能窺視50%~70%小腸黏膜。
(3)小腸鏡-鋇灌腸檢查:即在小腸鏡檢查完畢,經小腸鏡置入導絲,退出腸鏡,用不透X線的導管經導絲插入小腸,註入鋇劑,行常規小腸鋇透檢查。小腸鏡與鋇劑同時檢查能互補各自不足,避免兩次檢查的痛苦,診斷率提高到70%。
3.選擇性腸系膜上動脈造影 適用於消化道出血的病例,通過血管異常分佈的影像推斷腫瘤的性質和出血部位。平滑肌腫瘤、血管瘤和惡性腫瘤特異的影像學所見,有助於診斷。對經內鏡檢查排除來自食管、胃、結腸的消化道出血病例,出血量>0.5ml/min者,可行緊急腸系膜上動脈造影,出血部位見造影劑異常濃聚,或動、靜脈分佈異常。惡性腫瘤動脈造影的影像特征是:①見浸潤或被推移的血管;②有新生血管生成;③腫瘤呈囊性變或壞死時,造影劑於該區形成“湖”、“池”、“竇”;④腫瘤包繞致血管狹窄、閉塞;⑤毛細血管灌註時間延長或通透性增高,出現腫瘤染色影;⑥動靜脈分流。本法對出血病例的確診率為50%~90%。
4.B型超聲檢查 為使檢查時不受腸內容物幹擾,超聲檢查應在鋇劑檢查前進行。檢查前1天晚餐僅進半流食,睡前服緩瀉劑,必要時可清潔灌腸。空腹狀態下全腹常規掃查後,疑有腫塊或腸壁增厚的病例飲水500ml,30min後每隔10~15min檢查1次,通過水的流動能較好顯示腫瘤的部位、大小、形態、內部結構、與腸壁關系、浸潤深度、周圍淋巴結,同時亦可顯示遠處轉移情況。充盈狀態下正常腸壁厚約3mm,一般不超過5mm。必要時可在B型超聲引導下穿刺活檢,但操作中應註意避免損傷腸管或血管。
5.腹部CT和磁共振(MRI)檢查 某些小腸腫瘤如脂肪瘤、平滑肌腫瘤、惡性淋巴瘤有特定的CT和MRI影像學所見,是有價值的診斷方法。同時尚能判定有無腹腔內淋巴結、肝、脾等器官轉移。但小的腫瘤不能顯示其特有的CT、MRI影像。CT檢查可瞭解腫瘤大小、位置及腫瘤和周圍組織的關系,根據腫瘤組織密度推斷其性質。口服造影劑作CT掃描,可顯示腸腔不規則、破壞、龕影和竇道等異常,並可清楚顯示向腔外擴展的軟組織腫塊和局部淋巴轉移。對於腔外型腫瘤,常表現為邊緣清楚的巨大腫塊,壓迫鄰近腸管,亦可顯示腫瘤壞死、液化和囊性變。CT檢查還可用於惡性腫瘤分期:
Ⅰ期:腔內腫塊,管腔壁不厚(正常小腸壁<5mm)。
Ⅱ期:管壁增厚(>10mm),不侵犯鄰近臟器,無淋巴結轉移。
Ⅲ期:壁增厚並直接侵犯周圍組織,可有局部淋巴結轉移,但無遠處轉移。
Ⅳ期:有遠處轉移。
6.99mTc標記紅細胞掃描 適用於慢性、小量出血病例。通過核素在腸道內聚積,推斷胃腸道出血部位。99mTc標記的紅細胞註入體內24h後,逐漸被肝、脾清除,如此期間有血液外滲,在血液聚積區顯示熱點。此法對出血速度慢、每分鐘出血量>0.1ml的病例,能顯示出血部位,診斷價值優於動脈造影。但必須連續多次檢測,否則進入腸道的核素在掃描時已向遠側移動,不能精確定位。
7.雙腔氣囊管插入檢查法 帶氣囊的導管經鼻插入小腸後,隨小腸向遠側蠕動,逐段吸取小腸內容物行細胞學和常規檢查,以確定出血部位和查找腫瘤細胞。對可疑腸段則在X線透視下註入造影劑,觀察該段腸管壁和黏膜的改變。因操作繁雜、費時,且腸內容物的細胞學檢查陽性率和正確率亦不盡人意,臨床應用不多。
8.腹腔鏡檢查 近年有報道經腹腔鏡觀察各段小腸,切取部分病變腸管和腸系膜淋巴結並行病理檢查,尤其在惡性淋巴瘤與Crohn病鑒別困難時有一定診斷意義。
小腸腫瘤主要表現為腹痛、惡心、嘔吐、胃腸道出血、腹部腫塊、貧血、體重減輕等。因此應下列疾病相鑒別:
結腸癌:癥狀除瞭腹痛,腹部腫塊之外,還有排便習慣與糞便性狀的改變,這是與小腸腫瘤所不同的,較容易區分。
腸套疊:一段腸管套入其遠端或近端的腸腔內,使該段腸壁重疊並擁塞於腸腔,稱為腸套疊,本病80%發生於二歲以內的兒童,發病突然,主要表現:腹痛、嘔吐、便血、腹部“臘腸樣包塊”。
消化性潰瘍:上腹部疼痛是潰瘍病最常見的癥狀之一,常見有節律性、周期性和長期性的特點,疼痛的性質常為隱痛、灼痛、脹痛、饑餓痛或劇痛,以陣發性中等度鈍痛為主,亦有持續性隱痛者,能為堿性藥物和食物暫時緩解。
小腸腫瘤多因並發癥表現而就診,常見有:
1.腸梗阻 1/3的病人可發生腸梗阻。一般為慢性不完全性腸梗阻,嘔吐及腹脹不十分顯著。其特點是腸梗阻可反復發作及自行緩解。
2.腸穿孔與腹膜炎 發生率為8.4%~18.3%。部分是在腸梗阻的基礎上發生的,其他病例則因腫瘤侵犯腸壁發生潰瘍、壞死、感染而致腸穿孔,急性穿孔引起彌漫性腹膜炎,死亡率極高。慢性穿孔可發生腸袢間粘連、炎性包塊、膿腫及腸瘺。
3.消化道出血與貧血 發生率為18.1%~27.9%,常見於黏膜下腫瘤。出血原因主要是由於腫瘤表面糜爛、潰瘍、壞死所致。如長期的隱性出血,病人發生貧血。