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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的圖片

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征介紹

  黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現特征的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病,具有明顯的傢族史。

  又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。


原因

  (一)發病原因

  1、本病為常染色體顯性遺傳疾病。

  2、關鍵在於肝細胞內轉運膽紅素機制存在先天性缺陷。

  (二)發病機制

  主要是由於毛細膽管對有機陰離子的轉運障礙,致使結合膽紅素從肝細胞向毛細膽管的運轉發生障礙,結果使結合膽紅素反流入血,血結合膽紅素水平增高,病人出現黃疸。


症狀

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征早期癥狀有哪些?

  (一)臨床癥狀

  1、以慢性間歇性黃疸為主。

  (1)日常可無明顯癥狀。

  (2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。

  (3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛,劇烈活動、感染後黃疸加深。

  2、實驗室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。

  (二)診斷。

  根據臨床表現及實驗室檢查的特點,肝活檢有褐質色素可確診。


飲食保健

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征吃什麼好?

  宜清淡飲食,忌酸辣重味之品。


護理

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征應該如何護理?

治療

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征治療前的註意事項?

  1、盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。

  2、本病征為遺傳性疾病,有傢族史,應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。

保健品查詢小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征中醫治療方法

  中醫主要以辯證施治為主,以證用藥。亦可作後期調理。

  中醫認為黃疸之發,乃為濕熱或瘀熱內阻。感受濕熱邪毒,因小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾運不健,感受濕熱之邪未能輸化,透發於外。而皮膚面目發黃,或小兒稟賦虛弱,濕熱內阻,氣機不暢,肝膽疏泄失常,以致氣機鬱滯,脈絡瘀積而發黃。

  基於此,選用中草藥退黃,方中茵陳清熱化濕、利膽退黃,為治療黃疸的首選藥物;梔子苦寒而質輕、清三焦利小便,茵陳、梔子配用可使瀉熱從小便排出。柴胡和解退熱、疏肝解鬱、調和肝脾、行氣止痛,其所含柴胡皂苷具有解熱、抗炎、鎮痛、鎮靜、抗肝損傷等作用。丹參活血祛瘀、涼血消癰。甘草味甘,性平,氣和性緩,具有益氣補中,瀉火解毒,調和藥性的功效。

  諸藥合用以達到清熱利濕、疏肝利膽、利尿退黃、活血化瘀、散結消、滋陰潛陽的功效,促使黃疸消退。

中藥材查詢小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征西醫治療方法

  (一)治療

  1、本病征尚無特殊治療。

  2、可給予適當的保肝措施。黃疸較深時可加用苯巴比妥口服,有助於血膽紅素的降低。

  3、療效評價。

  (1)治愈:黃疸消退,癥狀消失。

  (2)好轉:黃疸減輕,癥狀好轉。

  (3)未愈:癥狀體征及輔助檢查未改善。

  (二)預後

  本病征預後良好,無需特殊治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征應該做哪些檢查?

  檢查項目包括:

  1、膽紅素增高。實驗室檢查見血清膽紅素總量為68.4~153.9μmol/L,直接膽紅素含量半數患者在26%~86%,呈輕中度增高。

  2、磺溴酞鈉排泄試驗。溴磺太鈉試驗45分鐘時瀦留量正常或稍高,60min與120min瀦留量反較45min為大是其特點,呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常。

  3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數患者陽性。

  4、造影。口服膽囊造影不顯影,靜脈膽管造影可顯影,無肝內外膽管梗阻。

  5、尿液檢查。尿膽紅素增高,呈陽性。

  6、病理檢測。肝組織色深呈綠或黑褐色,肝實質細胞內明顯的脂褐素顆粒

  7、腹部B超檢查。可見有肝臟增大。


鑑別

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征容易與哪些疾病混淆?

  應與Gilbert綜合征、肝炎、梗阻性黃疸,溶血性黃疸等相鑒別,實驗室檢查和臨床特點等可助鑒別。


並發症

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征可以並發哪些疾病?

  1、肝腫大和肝臟功能損害,嚴重者可出現肝性腦病。

  2、腎臟衰竭。可見少尿或無尿。

  3、血液系統異常,容易出血。

  4、合並其他臟器損傷。如脾臟、腸道和肺臟等。


參考資料

維基百科: 小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征

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