(一)發病原因
病因尚不明,可能與下列因素有關:
1.與脂肪代謝障礙有關 有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態反應有關 可由多種抗原刺激引起,如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發於自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在。
(二)發病機制
有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關,胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病並存的報道,部分可能系LE的一種異形。
根據病損演變,在病理學變化上可分3期:
1.急性炎癥期 脂肪細胞變性,由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。
2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞。
3.纖維化期 泡沫細胞減少,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最後形成纖維化。
(一)臨床特征:
1.皮膚損害於下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現,直徑約為1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分佈,兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點。
2.每當一批新皮損出現時,即有全身表現,如發熱、肝脾腫大、消瘦、納呆、關節疼痛等。
3.患者結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,有輕度壓痛,捫之稍活動或與皮膚粘連。數周後皮損漸軟化、吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。
4.部分病例除可出現皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經癥狀等。而腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪受累,可出現上腹疼痛和消化道癥狀等。
(二)癥狀診斷:
根據上述臨床表現和實驗室檢查,必要時可做皮膚活檢確診,本病征不難診斷。
本癥病因未明,應預防誘發因素,如感染、藥物、外傷等。
保健品查詢小兒結節性脂膜炎中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢小兒結節性脂膜炎西醫治療方法(一)治療
本病征尚無特效治療,以對證處理和支持療法為主。
1.本病征呈慢性經過,皮損通常呈成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退,但間隔數周或數月後可能復發。
2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解癥狀,亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),但對兒童則慎用。
(二)預後
特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最後痊愈。
結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱。內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒結節性脂膜炎的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢骨髓受累應與再生障礙性貧血鑒別;肺部浸潤時應與肺部炎性病變鑒別。
1. 再生障礙性貧血:通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。免疫抑制治療對其有效,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性病:一般指胸部x線片或ct掃描時發現的圓形或類圓形病灶。但對於其大小的界定文獻上常有不同。 因而出現不同的名稱。在多數影像學文獻上把直徑<1cm的圓形或類圓形病灶稱結節影;而把>1cm的病灶稱為圓形或球形陰影;而在結節影中又把<5mm的病灶又稱為粟粒影或小結節;把>5mm的病灶又稱為大結節。
肝脾腫大、骨髓受累時全血細胞減少,可並發癲癇。
癲癇:是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。根據發作原因可分為原發性癲癇和繼發性癲癇,而根據發作情況主要可分為大發作、小發作、精神運動性發作、局限性發作和復雜部分性發作。