(一)發病原因
小兒時期引起門靜脈高壓癥的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞。
1. 脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血癥、臍靜脈插管並發癥、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部腫塊壓迫等有關。
2. 門脈高壓癥可分為肝外和肝內兩型，肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為：嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。
(1)肝外型門脈高壓癥：門靜脈先天畸形、海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎、敗血癥、臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
(2)肝內型門脈高壓癥:見於慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性(Wilson病)、胰腺囊性變。
(二)發病機制
1.脾靜脈屬於門靜脈系統,正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。如果門靜脈發生梗阻，脾臟回血發生障礙，可出現充血性脾腫大。當充血的原因去除，腫大的脾可回縮。晚期病例由於纖維組織及網狀內皮組織增生，即使去除病因，脾腫大也無明顯回縮。
2.此征並不是一個獨立的疾病，而是由於門靜脈梗阻、肝硬化、靜脈炎或血栓所引起的門脈高壓、高度脾腫大、貧血與脾功能亢進的一組病征。
3.脾大可繼發脾功能亢進，往往出現全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現。
(一)臨床特征：
1.本病多發生在較大兒童，發病緩慢，常因偶然發現脾大而引起傢長註意。小兒一般狀態較好，無肝病體征，但有的患兒早期會出現腹部不適、消化不良、乏力、蒼白、捫及左上腹腫塊(脾大)等表現，脾腫大是小兒門靜脈高壓癥的主要體征。
2.脾多呈中等度腫大，硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。門靜脈發生高壓後，產生側支循環，以保證血液回流入心臟。在上部的側支循環會形成食管下段和胃底靜脈曲張，在下部形成中、下痔靜脈曲張。
3.因曲張的血管經常受食物、糞塊摩擦，容易破裂，引起嘔血和便血，所以食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓癥的一個危險因素，嘔血可發生於小兒任何年齡，但2歲內者少見。患兒嘔血可呈突發性，並有再發傾向，出血常發生在腹部不適，或上感發熱並發支氣管炎或肺炎之後。因咳嗽頻繁而引起食管靜脈曲張破裂出血，一次嘔血量多在80～200ml，大量出血脾臟可有一定程度回縮，然而出血停止後48h內脾腫大可再復原狀。
(二)癥狀診斷：
1.診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血細胞減少的疾病，如血液病、戈謝病等先天代謝病、惡性腫瘤和各種感染等。用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果，常在食道下1/3段;X線檢查上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀，此項檢查在手術治療前後比較，可作為療效判斷指標;進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定，有助於病因診斷及手術方法的選擇，對不合作患兒需在麻醉配合下進行操作，一般無不良反應。
2.病人的年齡、慢性脾臟腫大、進行性貧血、白細胞減低對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現，經皮脾門靜脈造影，可瞭解小兒肝外型門靜脈高壓癥的門靜脈系統阻塞部位，曲張靜脈影像以及側支循環情況，是一種有價值的檢測方法。
3.為瞭預後與治療的目的，應進一步尋覓致病原因，區分肝內性或肝外性。
(1)肝內性診斷要點：肝炎病史、肝臟腫大(或縮小)、肝功能試驗呈陽性反應、凝血酶原復合體減低、凝血酶原時間延長、門靜脈循環時間延長、腹水、肝臟活檢有異常改變等。
(2)肝外性診斷要點：無肝炎史、肝臟不大、肝功能試驗正常、肝臟活檢無異常改變。
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1.脾切除手術：本病出現較重的脾功能亢進現象時，應考慮脾切除手術。預後依照梗阻的部位及手術方法而不同，如梗阻在脾靜脈，切除後效果較好，可獲痊愈;若以肝內或門靜脈病變為主，切脾後仍可能出血，但可減輕脾功能亢進現象。
2.分流術：為瞭減輕門靜脈高壓癥，尤其肝外型門靜脈高壓癥並有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療。
①將壓力高的門靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術)，實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術分流成功，臨床即獲痊愈。
②分流手術指征：
(1)年齡：小兒年齡在6歲以上，吻合血管直徑最好在0.6cm以上。但近年來由於顯微外科的發展，小口徑的血管吻合成功率有明顯增加，嬰幼兒時分流術亦有成功的報道。
(2)一般狀態：小兒一般狀態良好，血漿蛋白總量在6g以上，白蛋白在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血並脾大，脾功能亢進者。
(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無嘔血史，但檢查有明顯食管靜脈曲張者。肝內型門靜脈高壓癥行分流術後效果不如肝外型好，門-體循環分流術後，一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環，使肝性腦病發生率增加。
3.保守療法
(1)肝硬化患者：在手術成功後可不再大嘔血，但肝功能一般繼續減退，預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害，出現腹水或黃疸，則從遠期效果著想，脾切除無實際治療價值，可采取保守療法。
(2)食管靜脈曲張：關於食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急癥手術，采取保守療法使用止血藥物。
靜脈註射加壓素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門靜脈壓，使出血停止。其副作用為高血壓，循環擴容及低鈉血癥。
4.對癥治療：
(1)腹水明顯者用利尿劑;
(2)以門靜脈高壓為主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術;
(3)以肝硬變為主的病例，由於肝細胞已有嚴重損害，手術治療並無裨益，應采取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時給以輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜;
(4)對食道靜脈曲張者，可由靜脈註入加壓素0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。
(二)預後
肝功能正常者，如果手術分流成功，臨床即獲痊愈;肝硬化患者，預後不好。
本病征預後多呈慢性過程，最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭或繼發感染而死亡。本病病程進展快，1～2年內迅速進入晚期，有少數晚期病人經脾切後亦有治愈的機會。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒慢性充血性脾腫大的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血象檢查 呈現不同程度的貧血，白細胞減少，血小板正常或輕度減少，血塊收縮不良及束臂試驗陽性。典型病例可見明顯的全血細胞減少。在發病初期，貧血為正色性，多次失血後轉為小細胞低色性。失血後網織紅細胞、白細胞均可暫時增多。脾臟越大，白細胞越低，常在(1.5～4)×109/L之間。
2.骨髓象檢查 早期無異常改變，有時呈增生現象，可見有核紅細胞及巨核細胞增多，並見細胞成熟障礙。中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制，晚期紅細胞成熟受到影響。
3.肝功能檢查 在肝硬化之前，肝功能測驗多正常。
4.凝血因子的改變 早期僅有脾腫大而無肝功能不良者，各種凝血因子無明顯差異，晚期肝硬化時各種凝血因子與正常對照有顯著不同。
1.X線、超聲波檢查脾臟 脾腫大在肋弓下不能觸及者，可借助X線、超聲波檢查以確定脾臟大小、位置、性質，確定腫塊是否為脾臟。同時，超聲波檢查對探查脾臟大小和有無腹水及腹水量多少有一定價值。
2.食管胃腸鋇餐檢查、腎盂造影 通過食管鋇餐檢查可觀察食管靜脈曲張，以瞭解有無門脈高壓。而通過胃腸鋇餐檢查，腎盂造影等有助於鑒別腹部腫塊的性質。
3.穿刺及活體組織檢查 可直接瞭解病變的性質。在上述檢查仍不能確診時選用此項檢查。
(1)肝穿刺活檢：有助於脂肪肝、糖原代謝病、成肝細胞瘤、肝硬化、黏多糖代謝病致肝脾腫大的鑒別。
(2)脾穿刺檢查：脾穿刺危險性大，尤其是顯著脾腫大，因纖維組織增生，質地變硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜輕易采用，在小兒更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除術後，可作病理檢查，提供診斷依據。
4.膠體金肝血流量測定 幫助鑒別慢性肝炎、門脈性肝硬化所致脾腫大。
5.放射性核素掃描 脾閃爍照相應用99mTc或113In膠體註射後脾區掃描有助於脾臟大小形態的估計。
6.脾內溶血指標 51Cr紅細胞壽命測定，可確定紅細胞破壞場所是否位於脾臟，提供脾切除術指征。
7.脾門靜脈造影 有助於瞭解脾靜脈有無畸形、脾靜脈的阻塞部位，協助充血性脾腫大的診斷。
在診斷過程中須與其他巨脾癥，如感染性脾大、血液病引起的脾腫大、網狀內皮細胞病、慢性粒細胞性白血病、代謝性疾病、脾囊腫、亞急性細菌性心內膜炎等相鑒別。
(1)慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis)：多有急性病毒性肝炎病史。脾腫大以急性者為多，多為輕度腫大，質硬，無壓痛。
(2)慢性瘧疾(chronic malaria)：脾臟可極度腫大，質較硬，外周血不易查見瘧原蟲，腎上腺素激發試驗常陰性。依據既往瘧疾病史及流行病史，骨髓檢查見瘧原蟲有助於診斷。
(3)組織胞漿菌病(histoplasmosis)：由莢膜組織胞漿菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴結為主的深部真菌病，多見於6～24個月病兒。臨床表現多種多樣，常有肝脾淋巴結腫大，組織胞漿菌皮試陽性。骨髓塗片查見巨噬細胞內莢膜組織胞漿菌孢子，血、骨髓、淋巴結抽膿液和痰液等真菌培養可助診斷。
(4)弓形蟲病(toxoplasmosis)：系由弓形蟲屬原蟲引起的全身感染性疾病，呈亞急性經過。本病分為急性先天性弓形蟲病和後天獲得性弓形蟲病。先天性弓形蟲病，出生時即有嚴重黃疸，皮膚斑丘疹、紫癜和肝脾腫大，同時伴驚厥、脈絡膜視網膜炎等神經系統的癥狀和體征;後天感染早期無癥狀，嬰兒期驚厥及發育落後，肝脾腫大。
(5)溶血性貧血(hemolytic anemia)：常有傢族史，脾腫大明顯，質地較硬，黃疸較輕，肝臟腫大。
(6)白血病(leukemia)：白血病常伴有脾腫大。明顯腫大者以淋巴細胞型白血病為多，其次為粒細胞型，單核細胞白血病多為輕度脾腫大。
(7)惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不規則周期性發熱及肝脾不同程度腫大，其中，霍奇金病肉芽腫型約50%有脾腫大，濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。霍奇金病偶有以脾腫大為突出體征者，脾臟可極度腫大而無全身淺表淋巴結腫大。
(8)真性紅細胞增多癥(polycythemia vera)：又稱為脾腫大性紅細胞增多癥(splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓增殖綜合征。血液檢查可見外周血紅細胞數量超過正常值，血紅蛋白、血細胞比容亦相應增高。本病分為原發性和繼發性兩型，繼發者常繼發於動脈血氧飽和度降低，高山地區居住者、新生兒、肺源性心臟病、高鐵血紅蛋白血癥等，常有肝脾腫大。
(9)大理石骨病(marble bones)：又稱石骨癥或骨骼石化癥，為遺傳性疾病，可分為重型(常染色體隱性遺傳)和輕型(常染色體顯性遺傳)。主要由甲狀腺分泌降鈣素過多引起，臨床特點為難治性貧血且X線示骨密度增加，髓腔幾乎消失。重型病例生後1個月有蒼白、肝脾和全身淋巴結腫大，此外，還有特殊面容，表現為頭大、前額突起、眼距增寬、鼻扁平、視力減退、顱內壓增高等癥狀;輕型癥狀與重型相似，但兒童時期不明顯，常在青春期後出現癥狀體征。
(10)傢族性網狀內皮細胞增多癥(familial reticuloendotheliosis)：常有陽性傢族史，可表現為發育障礙、濕疹、肝脾淋巴結腫大，可反復感染。檢查發現外周血全血細胞減少，血清丙種球蛋白增高，晚期骨髓漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞增多，X線胸片示肺部浸潤陰影。
(11)戈謝病(Gauchers disease)：又稱腦苷脂網狀內皮細胞病，為葡萄糖腦苷脂酶缺陷所致，為常染色體隱性遺傳性疾病。葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞內大量沉積。本病分嬰兒型、幼年型和成人型，三型均具有肝脾腫大及骨髓中戈謝細胞浸潤。
(12)脾囊腫(splenic cyst)：可分為真性脾囊腫和假性脾囊腫兩類。真性囊腫進一步分為表皮性(如皮樣囊腫)、內皮性(如淋巴管囊腫)及寄生蟲性(如包蟲病)3種;假性囊腫分為出血性、血清性及炎癥性3種。脾囊腫患兒在查體時可於左上腹捫及囊樣腫塊，柔軟、光滑、有波動感，多無移動。超聲波檢查可發現脾區囊性腫物。
本病可並發食管靜脈曲張，晚期常發生肝硬化的癥狀。
1. 食管靜脈曲張：因門靜脈發生高壓後，產生側支循環，以保證血液回流入心臟，在上部產生側支循環會時形成食管下段和胃底靜脈曲張，因曲張的血管經常受食物、糞塊摩擦，容易破裂，引起嘔血和便血，所以食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓癥的一個危險因素。嘔血可發生於小兒任何年齡，但2歲內者少見
2. 肝硬化：是一種常見的慢性肝病，可由一種或多種原因引起肝臟損害，肝臟呈進行性、彌漫性、纖維性病變。具體表現為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節狀再生。患者通常有腹水、黃疸、重度營養不良、下肢水腫，以及胸、腹部皮下靜脈擴張(側支循環)、嘔血、便血等癥狀。腹水一般不見於肝外型門靜脈高壓癥。