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小兒先天性巨結腸介紹

  先天性巨結腸(congenital megacolon,Hirschsprung’s disease)是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯於近端結腸,以致腸管擴張、肥厚,是小兒常見的消化道畸形。

  國外統計本病的發病率為每5000人中可見一例。國內統計占消化道畸形第2位。

  首次就診多在新生兒期,病人約90%為男孩。


原因

  (一)發病原因

  本病的病因目前尚不清,多數學者認為與遺傳有密切關系

  (二)發病機制

  發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如,或功能異常,使腸管處於痙攣狹窄狀態,腸管通而不暢,使糞便不能順利地進入直腸,壺腹部常空虛,不能刺激直腸壁的感受器以引起正常的排便反射,糞便通過發生困難。近端腸管代償性增大,壁增厚,腸腔擴張,形成瞭巨結腸。

  病變好發於乙狀結腸及直腸交界處,而主要病變在於遠端的痙攣腸段。巨大結腸是功能性腸梗阻的後果。


症狀

小兒先天性巨結腸早期癥狀有哪些?

  臨床表現:

  1、胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹

  多於生後48小時內無法排出或僅排出少量胎便,可在2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,表現為嘔吐、腹脹、不排便。

  痙攣段越長,便秘出現越早,癥狀越嚴重。

  痙攣段不太長:經直腸指檢或溫鹽水灌腸後,可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解,但梗阻癥狀多不易緩解。

  腸梗阻癥狀緩解後,若仍有便秘和腹脹,須經常擴肛灌腸。甚至出現不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。

  2、營養不良發育遲緩

  長期腹脹便秘,導致食欲下降,影響瞭營養的吸收。

  3、腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。

  原因:糞便淤積使結腸肥厚擴張。

  直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。


飲食保健

小兒先天性巨結腸吃什麼好?   

術後患兒一般禁食1~2天,禁食期間,液體24h內平均輸入,根據尿量調節滴速,必要時分次少量給予營養物質及脂肪乳劑等。腸蠕動恢復後,即給予少量飲水,觀察24 h若無腹脹、腹痛,可恢復母乳喂養,或進食流質飲食,以後改為半流飲食,逐漸恢復普食。

  開始進食時要少量多餐,逐漸加量。註意飲食要富含高蛋白、營養、高熱量,且清淡易消化。


護理

小兒先天性巨結腸應該如何護理?

  發現新生兒腹脹,首先應該檢查,除瞭腹脹以外,是否伴有其他癥狀。

  1.如果伴有經常性嘔吐食物,甚至膽汁或糞樣物,大便秘結,3~5天才解1次,大便量很少,且見嬰兒日漸消瘦的,可能是先天性巨結腸,要盡快到醫院進一步檢查治療。

  2011年9月5日,龍崗開牙科診所的陳先生向媒體報料,稱8月19日剛出生的兒子因腹脹,21日轉入深圳市兒童醫院,24日,醫院出具病情告知書,稱孩子因腸梗阻、小腸結腸炎,疑為先天性巨結腸,建議進行造瘺活檢手術,手術費超過十萬。陳先生簽字拒絕手術,25日帶兒子到廣州市兒童醫院就診,稱接診醫生開瞭八毛錢,“孩子就治好瞭,能吃能拉”。陳先生懷疑深圳市兒童醫院過度醫療,要求醫院撤銷科主任、退還3900元住院費,賠償10萬元。

  不管事件真實究竟是何,如果是先天性巨結腸,是否能夠吃藥治好?

  據瞭解,這種病光靠灌腸是無法解決問題的,先天性巨結腸是一種比較常見的消化道畸形,吃藥隻能緩解癥狀。除瞭部分新生兒因為身體不耐受不適宜手術外,還是建議盡早手術治療。

  2.如果腹脹時脹時消,食乳後腹脹明顯,無嘔吐或偶伴嘔吐,放屁後腹脹減輕,按摸腹部沒有摸到糞樣物,乳食正常,無日漸消瘦的,可能是由於喂養方法不當,孩子吮乳時吸入空氣較多,引起氣壓腹脹。

  3.如果嬰兒幾天不大便後出現腹脹,哭鬧,伴有惡心嘔吐者,可能是由於胎糞內積引起,排出胎糞後腹脹便可消失。


治療

小兒先天性巨結腸治療前的註意事項?

 

預防

  術前護理

  (1)心理護理:

  應詳細地介紹該手術方式的優點,讓傢長瞭解腸道準備對於整個手術的重要意義,使傢長積極配合。

  (2)預防呼吸道感染:

  平時做好患兒的防寒保暖,不能過冷過熱而使患兒著涼感冒、發燒等,導致手術延期。

  (3)術前飲食:

  應改善患兒營養狀況,糾正貧血或低蛋白血癥。患兒進食營養豐富、富含熱量、易消化的少渣食物,避免進高纖維食物,防止在灌腸中容易造成堵管。

  必要時輸少量血漿、白蛋白、鮮血或靜脈營養液。

  另外,術前讓患兒禁食8 h,禁飲4~6 h,並搞好患兒個人衛生

  (4)腸道護理

  手術前,每天用38-40℃的生理鹽水對患兒進行結腸灌洗,使腸道暢通、腹脹消除、食欲增加。

  (5)術前準備:

  術前常規檢查心電圖、胸片、抽血化驗等瞭解心肺功能和凝血功能。

  術前日常規給患兒備皮、配血、藥物過敏試驗等。

  術晨常規置胃管,麻醉後置尿管。

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  鬱九組方 【處方組成】(1)鬱李仁6克、二醜6克、厚樸9克、枳殼9克,水煎服。適用於患兒初診時,便結不通者,一般用3劑,以大便通暢為度。(2)九香蟲3克、黨參6克、黃芪6克、巴戟天9克、枳實9克、厚樸9克、廣木香6克。水煎服。患兒經(1)方治療後大便雖通,但污穢奇臭者,可服此方。(3)黨參9克、當歸9克、生熟地各9克、肉蓯蓉9克、厚樸9克、枳實9克、桃仁6克、紅花9克。水煎服。癥狀好轉後;連服此方2個月。 李氏方:【處方組成】火麻仁6克、杏仁6克、瓜蔞仁B克、枳實6克、制川樸3一6克、廣木香2-4.5克、陳皮3一4.5克、大腹皮6克、生白芍4.5一6克,水煎,沖入白蜜30克。 吳氏外敷方【處方組成】當歸6克、白芍6克、白術6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陳皮6克、大腹皮6克、萊菔子9克、玄明粉6克,共研粗末,加麩皮少許,共炒黃後噴醋,乘熱敷臍部。

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  一、治療原則

  1.保守治療:

  適應癥:超短形先天性巨結腸病兒,新生兒等痙攣腸段短、便秘癥狀輕者。

  包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,並可用針炙或中藥治療。

  治療6個月後,再行根治手術。

  2.結腸造瘺:

  通過手術,人工建立的使結腸內容物暫時或永久排出體外的通道。

  適應癥:新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術

  3.根治手術:

  (1)經直腸肌鞘結腸拖出術(Soave):拉出整個直腸內膜,將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。

  (2)結腸直腸切除肛門外吻合術(Swenson):切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水平。

  (3)結直腸切除和直腸後結腸肛門吻合術(Duhamel):在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。

  若以上方法治療無效,雖為短段巨結腸亦應手術治療。

  如患兒發生急性小腸結腸炎、危像或營養發育障礙,不能耐受一次根治手術者,應行靜脈補液輸血,改善一般情況後再行根治手術。

  二、療效評價

  1.治愈:癥狀消失,排便正常或偶有污便。

  2.好轉:癥狀消失,排便基本正常,常有便失禁。

  3.未愈:癥狀仍在,或排便完全失禁。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒先天性巨結腸的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒先天性巨結腸應該做哪些檢查?

  1.X線所見

  腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。

  以少量鋇劑灌腸後拍正側位片,可顯示典型的痙攣腸段和擴張腸段。強烈的腸蠕動使鋇灌腸影呈現不規則的收縮環,鋇劑不能排空,移行區呈鋸齒狀變化。

  註意:應及時灌腸洗出鋇劑,否則形成鋇石。

  特點:

  主要的臨床診斷方法。

  在嬰幼兒中陽性率高。新生兒期不能對比痙攣段與擴大段的變化,需定期行鋇灌腸復查。

  2.直腸活檢

  適用於:懷疑巨結腸但X線檢查未能確診的新生兒。

  (1)組織形態學方法:

  取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織,觀察神經節細胞和節前纖維的變化

  (2)組織化學檢查:

  主要是測定乙酰膽堿酯酶的活性。

  患者腸黏膜及黏膜下層乙酰膽堿酯酶增多比正常兒高出5~6倍。

  特點:隻需取淺層組織活檢,較安全、準確。

  3.肛門直腸測壓

  將氣球置肛門壺腹部充氣,隨內壓的上升巨結腸患兒的內括約肌緊縮,無松弛反射。

  註意:新生兒可靠性略差。

  4、肌電圖檢查:

  出現破性低矮,頻率低,不規則,波峰消失。


鑑別

小兒先天性巨結腸容易與哪些疾病混淆?

  一、新生兒:

  (1)小左結腸綜合征:左半結腸管腔細小,收縮、無力蠕動,引起胎糞性便秘或腸梗阻,而使左側橫結腸至盲腸呈現擴張狀態。

  (2)胎糞嵌頓綜合征

  上述兩個病可通過鋇灌腸檢查明確,並為可自限的短暫性梗阻。

  還要與低位小腸閉鎖、結腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等引起的腸梗阻的原因鑒別。

  二、較大兒童:

  生理性梗阻:特點為直腸壺腹內有糞便及糞塊

  還應與繼發性巨結腸,結腸無力、習慣性便秘以及兒童特發性巨結腸等相鑒別。

  通常通過直腸測壓和指腸活檢可以診斷。


並發症

小兒先天性巨結腸可以並發哪些疾病?

  1.慢性便秘。

  2.腸穿孔。

  新生兒結腸壁薄,在梗阻導致腸壁肥厚之前,遠端結腸梗阻可使全部結腸甚至小腸擴張,腸腔壓力升高,靜脈淤血和缺血,最終發生腸穿孔。

  好發部位:乙狀結腸,升、降結腸和末端回腸。

  3.急性小腸結腸炎。

  是最常見和最嚴重的並發癥,尤其是新生兒時期。

  其病因尚不明確,一般認為是因為長期腸梗阻,近端結腸繼發肥厚擴張,腸壁循環不良。並且患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生。

  癥狀:

  結腸出現粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死。炎癥侵犯肌層後漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出,形成滲出性腹膜炎。

  患兒全身癥狀惡化:腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉。由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降。

  4.水、電解質代謝紊亂。

  5.繼發感染,可導致休克甚至死亡。


參考資料

維基百科: 小兒先天性巨結腸

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