小兒先天性巨結腸

　　(一)發病原因

　　本病的病因目前尚不清，多數學者認為與遺傳有密切關系

　　(二)發病機制

　　發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如，或功能異常，使腸管處於痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，使糞便不能順利地進入直腸，壺腹部常空虛，不能刺激直腸壁的感受器以引起正常的排便反射，糞便通過發生困難。近端腸管代償性增大，壁增厚，腸腔擴張，形成瞭巨結腸。

　　病變好發於乙狀結腸及直腸交界處，而主要病變在於遠端的痙攣腸段。巨大結腸是功能性腸梗阻的後果。

小兒先天性巨結腸早期癥狀有哪些？

　　臨床表現：

　　1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

　　多於生後48小時內無法排出或僅排出少量胎便，可在2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，表現為嘔吐、腹脹、不排便。

　　痙攣段越長，便秘出現越早，癥狀越嚴重。

　　痙攣段不太長：經直腸指檢或溫鹽水灌腸後，可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解，但梗阻癥狀多不易緩解。

　　腸梗阻癥狀緩解後，若仍有便秘和腹脹，須經常擴肛灌腸。甚至出現不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。

　　2、營養不良發育遲緩

　　長期腹脹便秘，導致食欲下降，影響瞭營養的吸收。

　　3、腹部可出現寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。

　　原因：糞便淤積使結腸肥厚擴張。

　　直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。

小兒先天性巨結腸吃什麼好？ 　　

術後患兒一般禁食1～2天，禁食期間，液體24h內平均輸入，根據尿量調節滴速，必要時分次少量給予營養物質及脂肪乳劑等。腸蠕動恢復後，即給予少量飲水，觀察24 h若無腹脹、腹痛，可恢復母乳喂養，或進食流質飲食,以後改為半流飲食,逐漸恢復普食。

　　開始進食時要少量多餐,逐漸加量。註意飲食要富含高蛋白、營養、高熱量，且清淡易消化。

小兒先天性巨結腸應該如何護理？

　　發現新生兒腹脹，首先應該檢查，除瞭腹脹以外，是否伴有其他癥狀。

　　1.如果伴有經常性嘔吐食物，甚至膽汁或糞樣物，大便秘結，3～5天才解1次，大便量很少，且見嬰兒日漸消瘦的，可能是先天性巨結腸，要盡快到醫院進一步檢查治療。

　　2011年9月5日，龍崗開牙科診所的陳先生向媒體報料，稱8月19日剛出生的兒子因腹脹，21日轉入深圳市兒童醫院，24日，醫院出具病情告知書，稱孩子因腸梗阻、小腸結腸炎，疑為先天性巨結腸，建議進行造瘺活檢手術，手術費超過十萬。陳先生簽字拒絕手術，25日帶兒子到廣州市兒童醫院就診，稱接診醫生開瞭八毛錢，“孩子就治好瞭，能吃能拉”。陳先生懷疑深圳市兒童醫院過度醫療，要求醫院撤銷科主任、退還3900元住院費，賠償10萬元。

　　不管事件真實究竟是何，如果是先天性巨結腸，是否能夠吃藥治好?

　　據瞭解，這種病光靠灌腸是無法解決問題的，先天性巨結腸是一種比較常見的消化道畸形，吃藥隻能緩解癥狀。除瞭部分新生兒因為身體不耐受不適宜手術外，還是建議盡早手術治療。

　　2.如果腹脹時脹時消，食乳後腹脹明顯，無嘔吐或偶伴嘔吐，放屁後腹脹減輕，按摸腹部沒有摸到糞樣物，乳食正常，無日漸消瘦的，可能是由於喂養方法不當，孩子吮乳時吸入空氣較多，引起氣壓腹脹。

　　3.如果嬰兒幾天不大便後出現腹脹，哭鬧，伴有惡心嘔吐者，可能是由於胎糞內積引起，排出胎糞後腹脹便可消失。

小兒先天性巨結腸治療前的註意事項？

　

預防

　　術前護理

　　(1)心理護理：

　　應詳細地介紹該手術方式的優點，讓傢長瞭解腸道準備對於整個手術的重要意義，使傢長積極配合。

　　(2)預防呼吸道感染：

　　平時做好患兒的防寒保暖，不能過冷過熱而使患兒著涼感冒、發燒等，導致手術延期。

　　(3)術前飲食：

　　應改善患兒營養狀況，糾正貧血或低蛋白血癥。患兒進食營養豐富、富含熱量、易消化的少渣食物，避免進高纖維食物，防止在灌腸中容易造成堵管。

　　必要時輸少量血漿、白蛋白、鮮血或靜脈營養液。

　　另外，術前讓患兒禁食8 h，禁飲4～6 h，並搞好患兒個人衛生

　　(4)腸道護理

　　手術前，每天用38-40℃的生理鹽水對患兒進行結腸灌洗，使腸道暢通、腹脹消除、食欲增加。

　　(5)術前準備：

　　術前常規檢查心電圖、胸片、抽血化驗等瞭解心肺功能和凝血功能。

　　術前日常規給患兒備皮、配血、藥物過敏試驗等。

　　術晨常規置胃管，麻醉後置尿管。

保健品查詢小兒先天性巨結腸中醫治療方法

　　鬱九組方 【處方組成】（1）鬱李仁6克、二醜6克、厚樸9克、枳殼9克，水煎服。適用於患兒初診時，便結不通者，一般用3劑，以大便通暢為度。（2）九香蟲3克、黨參6克、黃芪6克、巴戟天9克、枳實9克、厚樸9克、廣木香6克。水煎服。患兒經（1）方治療後大便雖通，但污穢奇臭者，可服此方。（3）黨參9克、當歸9克、生熟地各9克、肉蓯蓉9克、厚樸9克、枳實9克、桃仁6克、紅花9克。水煎服。癥狀好轉後；連服此方2個月。 李氏方：【處方組成】火麻仁6克、杏仁6克、瓜蔞仁B克、枳實6克、制川樸3一6克、廣木香2-4.5克、陳皮3一4．5克、大腹皮6克、生白芍4．5一6克，水煎，沖入白蜜30克。 吳氏外敷方【處方組成】當歸6克、白芍6克、白術6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陳皮6克、大腹皮6克、萊菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麩皮少許，共炒黃後噴醋，乘熱敷臍部。

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　　一、治療原則

　　1.保守治療：

　　適應癥：超短形先天性巨結腸病兒，新生兒等痙攣腸段短、便秘癥狀輕者。

　　包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴肛、甘油栓、緩瀉藥，並可用針炙或中藥治療。

　　治療6個月後，再行根治手術。

　　2.結腸造瘺：

　　通過手術，人工建立的使結腸內容物暫時或永久排出體外的通道。

　　適應癥：新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術

　　3.根治手術：

　　(1)經直腸肌鞘結腸拖出術(Soave)：拉出整個直腸內膜，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。

　　(2)結腸直腸切除肛門外吻合術(Swenson)：切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水平。

　　(3)結直腸切除和直腸後結腸肛門吻合術(Duhamel)：在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。

　　若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。

　　如患兒發生急性小腸結腸炎、危像或營養發育障礙，不能耐受一次根治手術者，應行靜脈補液輸血，改善一般情況後再行根治手術。

　　二、療效評價

　　1.治愈：癥狀消失，排便正常或偶有污便。

　　2.好轉：癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。

　　3.未愈：癥狀仍在，或排便完全失禁。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒先天性巨結腸的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒先天性巨結腸應該做哪些檢查？

　　1.X線所見

　　腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。

　　以少量鋇劑灌腸後拍正側位片，可顯示典型的痙攣腸段和擴張腸段。強烈的腸蠕動使鋇灌腸影呈現不規則的收縮環，鋇劑不能排空，移行區呈鋸齒狀變化。

　　註意：應及時灌腸洗出鋇劑，否則形成鋇石。

　　特點：

　　主要的臨床診斷方法。

　　在嬰幼兒中陽性率高。新生兒期不能對比痙攣段與擴大段的變化，需定期行鋇灌腸復查。

　　2.直腸活檢

　　適用於：懷疑巨結腸但X線檢查未能確診的新生兒。

　　(1)組織形態學方法：

　　取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，觀察神經節細胞和節前纖維的變化

　　(2)組織化學檢查：

　　主要是測定乙酰膽堿酯酶的活性。

　　患者腸黏膜及黏膜下層乙酰膽堿酯酶增多比正常兒高出5～6倍。

　　特點：隻需取淺層組織活檢，較安全、準確。

　　3.肛門直腸測壓

　　將氣球置肛門壺腹部充氣，隨內壓的上升巨結腸患兒的內括約肌緊縮，無松弛反射。

　　註意：新生兒可靠性略差。

　　4、肌電圖檢查：

　　出現破性低矮，頻率低，不規則，波峰消失。

小兒先天性巨結腸容易與哪些疾病混淆？

　　一、新生兒：

　　(1)小左結腸綜合征：左半結腸管腔細小，收縮、無力蠕動，引起胎糞性便秘或腸梗阻，而使左側橫結腸至盲腸呈現擴張狀態。

　　(2)胎糞嵌頓綜合征

　　上述兩個病可通過鋇灌腸檢查明確，並為可自限的短暫性梗阻。

　　還要與低位小腸閉鎖、結腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等引起的腸梗阻的原因鑒別。

　　二、較大兒童：

　　生理性梗阻：特點為直腸壺腹內有糞便及糞塊

　　還應與繼發性巨結腸，結腸無力、習慣性便秘以及兒童特發性巨結腸等相鑒別。

　　通常通過直腸測壓和指腸活檢可以診斷。

小兒先天性巨結腸可以並發哪些疾病？

　　1.慢性便秘。

　　2.腸穿孔。

　　新生兒結腸壁薄，在梗阻導致腸壁肥厚之前，遠端結腸梗阻可使全部結腸甚至小腸擴張，腸腔壓力升高，靜脈淤血和缺血，最終發生腸穿孔。

　　好發部位：乙狀結腸，升、降結腸和末端回腸。

　　3.急性小腸結腸炎。

　　是最常見和最嚴重的並發癥，尤其是新生兒時期。

　　其病因尚不明確，一般認為是因為長期腸梗阻，近端結腸繼發肥厚擴張，腸壁循環不良。並且患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生。

　　癥狀：

　　結腸出現粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死。炎癥侵犯肌層後漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出，形成滲出性腹膜炎。

　　患兒全身癥狀惡化：腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉。由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降。

　　4.水、電解質代謝紊亂。

　　5.繼發感染，可導致休克甚至死亡。

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參考資料

維基百科: 小兒先天性巨結腸