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原發性腹膜后腫瘤介紹

  原發性腹膜後腫瘤(primary retroperitoneal tumor)系指來自腹膜後間隙的各種軟組織腫瘤,但不包括腹膜後臟器的腫瘤,可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據國外報道約占80%,國內為56%。腹膜後腫瘤有膨脹性生長、有完整的包膜、不易轉移、局部易復發等生物學特征。由於腫瘤部位深在,又有一定的擴展餘地,發病初期無癥狀,因此早期診斷有一定困難,隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現癥狀,給徹底治療增添瞭難度。


原因


症狀

原發性腹膜後腫瘤早期癥狀有哪些?

  臨床癥狀

  由於腹膜後腫瘤相關的器官均埋藏於腹膜後寬大、疏松的結締組織間隙中,在臨床癥狀和體征出現之前,腫瘤可在此腔隙中隱匿生長,並向四周生長,且不易受阻,故早期常無癥狀出現,直至腫瘤長到相當大時,才會產生癥狀,但不嚴重。所表現出的癥狀和體征常與有關器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關。因腹膜後腫瘤的組織來源和部位不同,其臨床表現也多種多樣,但也有一些共同的癥狀和體征。

  1.腹部腫塊 早期除非病人無意中或醫生查體時發現腫瘤外,一般都是腫瘤生長至相當大時才被發現。腫瘤位置大多數在上腹部或上腹部一側,開始發生於下腹部者較少,但往往腫瘤發展至占滿腹膜後間隙而不易確定原發部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂並腹前壁有叩鼓,可證明腫瘤位於腹膜後,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動,大多為良性,如固定不動、硬而邊界不清,大多為惡性。有的囊性瘤可堅硬,有的實體瘤可似囊性,如脂肪瘤,甚至可誤診為腹水。單靠觸診,難以根據其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜後腫瘤一般無觸痛,少數有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發感染或破裂時則觸痛明顯,且腹肌緊張、有反跳痛和發熱,這些情況多見於腫瘤晚期。腹膜後腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或實音,而在其一側叩診呈鼓音,提示腸管被推向一側。少數患者有腹水,但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正常或稍亢進。

  2.腹脹 主要原因是腫瘤增大所致,其程度大多與腫瘤增長相平行,故早期無腹脹感,隨瘤體的增大病人逐漸出現腹脹感,但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同,也無腹水的移動性濁音。個別病人發生腸梗阻或腹水則屬例外。由於胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響,腸蠕動音正常或稍亢進。

  3.腹痛 大多數患者腹部有墜脹感、沉重感或不適,可持續數月甚至數年,特別是良性瘤。隨病程發展出現腹痛,多為隱痛或脹痛,少數病人疼痛劇烈難忍,常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發急性腹痛,出現腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外,如出現背痛,多為惡性瘤侵犯腹後壁所致。腫瘤侵犯腰股神經後,可出現一側或兩側下肢痛或麻木。

  4.鄰近器官受累表現 腹膜後腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀,在良性瘤大都是機械性推擠移位或直接壓迫, 惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況:
   

     (1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘,胃腸道受壓可出現梗阻表現。

  (2)門靜脈主幹或肝靜脈受壓阻塞,可引起肝外型門靜脈高壓癥,出現內痔和臍周靜脈曲張,甚至食管和胃底靜脈曲張,並可破裂嘔血及便血。

  (3)膽總管受壓則出現阻塞性黃疸。

  (4)腎受壓可移位,輸尿管及膀胱受壓可出現輸尿管擴張和腎盂積水;亦可發生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。

  (5)腹膜後大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓,可發生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張,甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術。

  (6)盆腔部腹膜後腫瘤可出現陰莖及陰囊水腫。

  (7)腰股神經受壓可引起下肢後側放射性痛。

  (8)成神經細胞瘤可出現眼眶、顱骨、長骨和肝等轉移。

  (9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉移等均可引起呼吸困難。

  5.其他表現 除以上主要臨床表現外,由於腹膜後腫瘤的組織來源及病理類型不同,還可出現以下特殊病象,如幼兒及兒童發生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定並伴有發熱及貧血等癥狀者,大多是腹膜後間隙或器官的惡性瘤,如成神經細胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見於女性,而前脊索瘤多見於男性。嗜鉻細胞瘤出現高血壓。有的腹膜後肉瘤腹瀉並有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜後腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發性神經纖維瘤、多發性結腸息肉病。

  診斷

  由於原發性腹膜後腫瘤位於腹膜後間隙,位置較深,早期多無明顯的臨床癥狀,極難發現,而且原發性腹膜後腫瘤的組織來源、發病部位不同,臨床表現呈多樣性,缺乏特異性,常與腫瘤的部位及受累臟器有關。多數病人在腫瘤體積生長至相當大時才引起註意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現和常見的臨床癥狀。此外,病人還可出現消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀,位於盆腔的腹膜後腫瘤還可出現直腸、膀胱壓迫癥狀。因此,在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀,除考慮腹腔內常見疾患或腫瘤外,應考慮到腹膜後腫瘤的可能。對一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發現盆腔有腫瘤等,應進一步檢查腹部有無腫瘤以及彼此的關系。

  僅憑臨床表現常不能明確診斷腹膜後腫瘤的部位及性質,應結合前述臨床特點、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講,實質性且較大的腫瘤多為惡性,可呈不規則分葉或多結節融合狀,與周圍組織界限不清或有浸潤,有淋巴結增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂,可見“血池”或動靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性,其生長緩慢,均有完整的包膜,邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性,而神經和生殖細胞源性腫瘤以良性居多。另外,還應根據腫瘤自身的特點初步判定原發性腹膜後腫瘤的性質。通常,良性腫瘤病程較長,而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現為邊界欠清晰、欠規整,內部回聲不均勻,與周圍臟器粘連及浸潤,腫瘤輪廓不規整難以確定邊界,或發現衛星結節,臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規整,境界清晰,內部回聲較均勻,與周圍臟器分界清晰。彩色多普勒還可探測到惡性腫瘤內較為豐富的血流回聲,而良性腫瘤內血流回聲少或無。CT顯示實質性腫瘤呈多結節融合或不規則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結增大者,多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。

  必要時,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查作出正確診斷。


飲食保健

原發性腹膜後腫瘤吃什麼好?

  1、宜吃食物:

  1)宜多吃能縮小腫瘤的食物:海蜇、牡蠣、海馬、蟹、白花蛇、蛤、鱟、獼猴桃、無花果、核桃、山楂、木瓜、烏梅、甘蔗、杏仁、菱、銀耳、甜瓜、葫蘆、香菇、蘑菇、扁豆。

  2)腹痛宜吃鱟、鯊魚、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘餅、豆豉、絲瓜。

  3)水腫尿少宜吃蔥白、金針菜、田螺、蝸牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海帶、蛤蜊、裙帶菜、鱘魚、赤豆、鯽魚、萵苣、椰子漿、塘虱。

  4)大便失常宜吃無花果、麥片、山楂、鯊魚、鰳魚、兔肉。


護理

原發性腹膜後腫瘤應該如何護理?

 


治療

原發性腹膜後腫瘤治療前的註意事項?

  本病是原發性腫瘤,無有效預防措施。

  2、術前準備

  1).手術范圍及危險性的判定。巨大腹膜後腫瘤(無論良性、惡性),因瘤塊巨大,血供豐富、根基寬廣及周圍器官和重要組織結構緊密粘連,要徹底切除腫瘤需聯合切除一些重要的組織或(和)器官,術中出血量常較大,術前必須瞭解患者的全身情況,估計能否耐受重大手術,切除某種器官是否會影響患者的生命或正常生活。

  2.)大量備血,一般應備2000~3000ml全血。必要時可行自體輸血。

  3.)擬作大血管切斷吻合或血管移植者,應準備好血管外科器械和血管移植物。

  4).擬作患側腎臟切除者,術前應充分瞭解擬保留側腎的功能。

  5.)擬作結腸切除者,應作腸道準備。

  6.)加強全身支持治療。

 

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  (一)治療

  腹膜後腫瘤一旦診斷,除淋巴瘤外,不論良性或惡性,不論腫瘤大小,隻要是無手術禁忌證,均應以手術治療為首選,輔以綜合治療方案。文獻報道惡性腫瘤切除率為65%,良性腫瘤切除率為85%。

  1.治療原則

  (1)力爭切除腫瘤,輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;

  (2)對確實不能完全切除者,做大部分切除或多次分期手術也有必要;

  (3)對無法手術者或手術有殘留者,可用腫瘤毀損的治療方法;

  (4)對多次復發的腫瘤仍不應放棄手術治療機會。

  2.治療策略。

  除惡性淋巴瘤外,原發性腹膜後腫瘤對放、化療多不敏感,但大量臨床資料顯示。對於不能切除或部分切除的病人,在術後輔以放療和化療,能夠緩解癥狀,延長生存期。此外,對於原發性腹膜後惡性腫瘤,術前的介入治療能使腫瘤縮小,利於手術切除;術後介入治療能控制殘餘病灶,延緩復發;對於不能切除的原發性腹膜後惡性腫瘤,介入治療能減輕病人的痛苦,延長病人的生存期。

  放射療法僅起姑息治療作用,可減輕疼痛、改善一般情況和延長生命等。下列情況可以考慮作放射治療:不能手術的腫瘤;切除後腫瘤復發;部分切除後的腫瘤;對放射敏感的腫瘤,如淋巴瘤;作為腫瘤切除後的輔助療法,如神經細胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。

  3.術前準備 腹膜後腫瘤來源於腹膜後多種組織,分類復雜,臨床特點頗不相同。根據腫瘤的部位和大小術前做好周密的準備,對手術的難易度做充分的估計。

  (1)血源的準備:巨大的腹膜後腫瘤或與血管粘連的腫瘤,由於分離切除時會發生大出血,要充分準備血源。

  (2)腸道準備:當腫瘤侵犯到腸管,術中可能行腸切除術,特別對結腸應做好充分的準備。

  (3)瞭解臟器功能狀況:腎臟是腹膜後腫瘤最易侵犯的器官,術前應檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。

  (4)人造血管的準備:腹膜後腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見的,如全部切除腫瘤,需要修補或移植重建血管。對鄰近大血管的腫瘤,應根據血管的大小選擇合適的人造血管。

  (5)某些特殊病理類型腫瘤:如功能性化學感受器瘤,可分泌生物胺物質,出現持續高血壓,對此類病人術前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液,使血壓穩定和保持正常血容量,必要時輸以鎮靜劑。

  (6)術中快速病理切片檢查,及時明確腫瘤的病理性質,對術中的處理是重要的。

  4.腹膜後腫瘤手術應註意的幾個問題

  (1)切口的選擇:切口的選擇應能滿足充分暴露腫瘤,易於操作,同時便於術中適當延長。常選擇的切口有經腹,或經腰部類似於腎臟手術切口。盆腔腹膜後腫瘤,由於盆腔的解剖特點,手術顯露,止血和切除均有一定難度。根據國內外186例盆腔腹膜後腫瘤切除報道,下腹部可觸及腫塊,選擇經腹入路;腫瘤位於直腸後或側方,采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經腹遊離,再作會陰部切口遊離。

  (2)手術方式的選擇:腹膜後腫瘤的手術方式取決於腫瘤的性質和與大血管的關系,目前國內外采用的手術方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無法分離的臟器或組織一並切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離,然後徹底切除腫瘤。若腫瘤較大,或壓迫周圍臟器產生明顯的癥狀,但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個臟器或主要大血管,不可能整塊切除和完全切除,為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合並臟器或組織的切除。在決定部分切除時,要考慮腫瘤斷面可能發生難以控制的大出血。腹膜後腫瘤不論良性或惡性,絕大多數呈膨脹性生長,具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜,如果術前或術中快速切片診斷為惡性腫瘤,應連同包膜一並切除。當腫瘤巨大,基底較寬,且與鄰近器官粘連緊密時,可在包膜內剝離切除腫瘤,可能的情況下再行包膜切除。實在不能切除者術後應輔助放療或化療。

  (3)手術的難點及註意事項

  ①血管損傷:腹膜後腫瘤常累及周圍大血管,其方式可有壓迫、浸潤、騎跨、包繞和推移等。由於腫瘤擠壓將血管壓扁,似一層結締組織,手術時易誤傷,對每一切斷組織仔細辨認是可以避免的。如果粘連較緊密,應打開血管鞘,作鞘內分離切除腫瘤,如腫瘤包繞或騎跨大血管,應先經無血管或少血管處進入腹膜後,沿腫瘤包膜分離,逐漸分離到大血管處,然後切開腫瘤,亦可切開血管鞘,解剖分離出大血管。有時腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤血管壁,要安全切除腫瘤,應根據粘連及浸潤的范圍,決定行血管修補,對端吻合,亦或血管移植。對粘連或浸潤范圍較廣不能完全切除,可行腫瘤部分切除,在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標記,便於術後定位放療。

  ②輸尿管損傷:輸尿管是最易遭腹膜後腫瘤壓迫和移位的器官,由於受壓失去瞭蠕動,有時難以辨認。術前瞭解腎盂有無積水可判斷輸尿管有無受壓。術中解剖分離腫瘤時,一定要仔細,時刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結紮、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管,近端插入腎盂,遠端插入膀胱,7~10 天後經膀胱鏡拔除引流管。如果發現被結紮、應立即松解結紮線,仔細觀察有無缺血,必要時切除缺血段,作對端吻合,吻合後置輸尿管支架引流管3~4周。如果損傷段較長,可將腎臟遊離並下移,再作輸尿管對端吻合,亦可作回腸代輸尿管術。

  ③聯合臟器切除:當腫瘤侵犯鄰近臟器,尚有一定的活動度,手術難度不太大,應盡可能爭取將腫瘤與受累的臟器一並切除,以提高切除率和生存率(完全切除後生存率30%~65%,部分切除僅為8%~20%),也是減少復發和延長生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟,其次是結腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此,術前應詳細瞭解雙側腎功能,常規的腸道準備和充分的血源準備。

  ④術中大出血:腹膜後腫瘤手術中出血兇險,止血頗為困難。當腫瘤巨大、基底固定並與大血管粘連或侵犯血管時,尤其是惡性腫瘤,為避免大出血,切口應足夠大,充分暴露術野。如發生大出血,視野不清,應先用幹紗佈填壓止血。快速補充血容量,此時應考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除,包膜內切除或部分切除。盆腔腹膜後腫瘤由於位置較深,腫瘤較大時無法顯露腫瘤全貌,往往隻能分離到一定程度後潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導致骶前或盆腔大出血。行包膜內切除時也可發生大量滲血,鉗夾止血困難。最有效的是用長紗佈條填塞壓迫止血,術後第3~5天開始逐步拔出紗條,但若有血管損傷未修補,采用該方法,在拔除紗佈條時可發生再出血,所以在填塞前一定要確定有無大血管損傷。腹膜後腫瘤因其位置深,難以充分暴露,尤其惡性腹膜後腫瘤侵犯范圍廣,器官與血管易受累,生長不規則,與周圍組織粘連緊密,界限不清和多源性血液供應等,使治療較為棘手。目前認為隻要病人一般情況尚好,沒有明顯的手術禁忌證,則應以手術治療為首選。

  (二)預後

  決定預後的因素很多,如腫瘤的類型,手術切除的徹底,腫瘤分化程度,腫瘤生長方式等。向周圍組織浸潤生長,腫瘤難以切除幹凈,是導致腫瘤復發的重要因素。惡性腹膜後腫瘤切除後的復發率可高達50%~80%,且惡性程度隨復發而增高;切除後5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除後可痊愈,部分切除可長期生存,但也有一些腫瘤容易復發和惡變,如腹膜後脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經細胞瘤偶有經放射療法治愈的。詹友慶應用COX單因素及多因素分析,顯示輔助放療能明顯提高腹膜後軟組織肉瘤的近期和遠期生存率。因此術後輔助性放療和化療是原發性腹膜後腫瘤的重要補充治療手段。還應強調術後隨訪,CT和B超的隨訪檢查有助於早期發現復發腫瘤。對復發病例應持積極態度,如病人情況允許,應爭取再手術切除腫瘤,雖難以達到根治的目的,但在不同程度上能緩解病情,減輕癥狀,提高生活質量,延長生存期。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性腹膜後腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

原發性腹膜後腫瘤應該做哪些檢查?

  實驗室檢查

  1.血常規

  (1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜後腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白降低。

  (2)白細胞計數:腹膜後腫瘤壞死或繼發感染時可有白細胞總量的升高。

  2.組織病理學檢查 術前應盡可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查。

  3.免疫組化標記

  (1)血管平滑肌脂肪瘤表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)。

  (2)神經鞘膜瘤S-100陽性表達;副神經節瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule陽性表達;脊索瘤細胞cytokeratin陽性表達,腫瘤vimentin及S-100蛋白陽性表達。

  (3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin陽性;肌上皮瘤的組織學形態與神經鞘瘤相似,也需免疫組化標記方可確診。

  影像學檢查

  1.X線檢查

  (1)腹部透視:可見膈肌被腫瘤推動上移,活動度降低,或能看到胸腔積液或肺轉移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經原發性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質侵蝕、破壞或變形。

  (2)腹部平片:多數腹膜後腫瘤腹部正、側位X線片檢查可見腹內有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發現有成熟的骨質、牙齒或鈣化等影像,則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點可見於多種腫瘤如成神經細胞瘤、神經節瘤、混合瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內物質、慢性炎癥包括淋巴結鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等,對診斷無特殊意義,甚至有礙於瞭解腫瘤的性質。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常,腰大肌影模糊並非特殊征象,除見於腹膜後腫瘤外,亦可見於其他疾病以及無病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。

  (3)消化道造影檢查:胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內腫瘤及瞭解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位,可明確腫瘤的位置並與胃腸道腫瘤相鑒別。此外,腹膜後器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內腫瘤亦可使胃腸移位,應仔細鑒別。

  (4)尿路造影:位於腹膜後的腫瘤最易對腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯,靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無擴張積液等改變,對判斷腫瘤部位,瞭解泌尿道受壓情況及對側腎臟的功能有一定的幫助。多數腹膜後腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位,並可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變。一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形,並且腎盂腎盞亦可變形,但腎上腺腫瘤、腹腔內其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形。輸尿管易被腹膜後腫瘤推擠移位,但被壓或侵蝕者少,主要見於惡性瘤;有時一側輸尿管被壓致使內腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水。

  從腎和輸尿管移位和功能變化,可以鑒別是腹膜後腫瘤還是腹膜後纖維化所致。兩側腎功喪失在腹膜後纖維化並非少見,而在原發性腹膜後腫瘤則罕見。一般對無功能的腎逆行插管在腹膜後纖維化是可能的,而對腹膜後腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者,有時插入可能有困難。腹膜後腫瘤可使輸尿管向內或向外移位,多數腹膜後纖維化可使輸尿管向內移位並一側或兩側被壓變窄。此外,右側輸尿管向內移位有時見於異位的腔靜脈後輸尿管;輸尿管向前移位有時見於腰大肌特別發達的青壯年,但如明顯前移常是由於腹膜後腫瘤所致。

  (5)血管造影:主要根據供養動脈的走行、分佈及形態改變情況,來判斷腫瘤的來源、顯示血管受侵的程度、發現較小的腫瘤,以利於手術方案的制定,並同時進行術前的化療與栓塞治療。

  ①下腔靜脈造影:能夠顯示腫瘤對靜脈壁的侵犯和推擠程度,有助於術前設計針對受累的下腔靜脈的處理方法,並予以適當的術前準備。發生於腹膜後右側軟組織或器官的腫瘤,可能侵及下腔靜脈並使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成。須指出的是,腹膜後纖維化亦能使下腔靜脈向前移位,但主要以下腔靜脈發生周圍性的狹窄甚或梗阻為特征。但是移位顯著者應考慮是腫瘤所致。

  ②逆行主動脈造影:經股動脈插管主動脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分佈情況,從而推測其性質。惡性腫瘤可侵犯鄰近器官,單純從血管分佈來看很難分辨是原發還是繼發。一般說來,大多數良性腫瘤、囊腫和少數惡性腫瘤本身血管少或無血管,在一無血管分佈的腫瘤周圍,血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動脈造影征象。如果瘤體內血管分佈異常、不規則或血管粗細不勻,腫瘤區有造影劑斑塊、動靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像,多系惡性腫瘤動脈造影征象。

  ③數字減影血管造影:數字減影血管造影(digital substraction angiography)能夠較好地顯示瘤體血管來源及分佈,豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在,也可瞭解大血管受侵情況,並可同時行血管栓塞,減少腫瘤血供以便於手術。通過顯示與重要血管及部分臟器的關系,為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術方案、減少術中失血提供重要依據。

  2.超聲檢查 能發現臨床尚未觸及的腫瘤,顯示腫瘤的部位、大小、數目、形態及與周圍組織的關系,其組織分辨率高,價格低廉,無禁忌證,可作為腹膜後腫瘤首選的檢查方法,診斷符合率達80%。亦可用於病灶的穿刺活檢和術後長期隨訪。但其影像表現缺乏特征性,常因腸道氣體的存在,影響部分腫瘤的顯示,其準確性相對較差,應結合CT或MRI檢查綜合考慮。

  (1)腹膜後腫瘤的位置和形態:腹膜後腫瘤位置較深,後緣常緊貼脊柱,壓迫推移腹膜後大血管或將其包繞,不隨呼吸及位置改變,這點可與腹腔內腫瘤鑒別。腫瘤形態多變,可表現為結節狀、分葉狀、橢圓形或不規則形狀。

  (2)腹膜後腫瘤的邊界包膜:大多數惡性腫瘤呈浸潤性生長,向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規則。良性腫瘤常有完整包膜且與周圍分界清楚。

  (3)腹膜後腫瘤內部回聲:良性腫瘤生長較慢,內部回聲相對均質,內部出現液性暗區較規則,彩色血流較少。大部分惡性腫瘤呈實質性,內部回聲不均質,彩色多普勒血流較豐富。部分惡性腫瘤因生長迅速、血供不足,可發生壞死液化,聲像圖表現為回聲不均勻或出現液性暗區,暗區形態常不規則。

  (4)腹膜後腫瘤後壁回聲:惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤,聲像特征為後壁不規則增厚。良性腫瘤後壁常整齊,清晰。

  (5)腹膜後腫瘤與周圍臟器關系:肝腎、脾腎分離征象,由於腹膜後腫瘤的占位,往往使腎臟斷面圖像變形,腎臟向前、向下移位或重疊粘連。觀察腫瘤與這些臟器的關系可有助於明確診斷。

  (6)彩色多普勒血流表現:良性腫瘤內部血流較少,且血流阻力指數較高,而惡性腫瘤內部血流較豐富,阻力指數低於良性。盛曉陽等認為患者年齡較小,腫瘤內部回聲較均質,血流豐富,阻力指數較低(RI<0.64),可作為原發性惡性腹膜後腫瘤的特征。

  3.CT掃描 CT能清晰地顯示腹膜後解剖,可發現2cm以上的腫瘤,其準確率和清晰度優於B超檢查,可清晰地瞭解腫瘤大小、質地及其與周圍臟器的關系,尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤,對判斷腫瘤能否切除或是否聯合臟器切除有重要參考價值,同時對手術後復發的早期發現有很大的幫助。可彌補超聲受腸道氣體幹擾的不足,能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結構的關系,為術前診斷、估計手術難度、制定手術方案提供重要依據,應視為對腹膜後腫瘤最重要的檢查手段。電子束CT可行極薄層的快速掃描,可獲得優質的冠狀位及矢狀位重建圖像,清晰的三維圖像提高瞭CT定位診斷率。螺旋CT可多角度,多層面掃描,二期重建圖像,能清晰顯示腹膜後腫瘤的解剖、病理結構及鄰近血管、器官、腫大淋巴結,效能均優於普通CT。

  (1)腹膜後腫瘤的CT共同特點:①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關系密切,受壓向前移位或腎臟向後移位,腎周圍脂肪輪廓消失,腎、輸尿管受壓移位;②腫瘤緊貼腰大肌,腰大肌影消失或增寬或受壓變形,密度不均,腎周圍脂肪輪廓消失;③腫瘤包繞腹主動脈或下腔靜脈,腹部大血管向前及向對側移位;④上腹部腫瘤病變范圍較大,一般大於3cm,但臨床癥狀及體征不太顯著,多考慮腫瘤來自腹膜後。但腹膜後腫瘤較大並侵犯腹膜後胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時,不易與這些器官的腫瘤鑒別,特別是位於肝腎隱窩區域內的腫瘤定位診斷更困難。

  文獻報告,CT對良、惡性診斷的正確性可達96%。一般而論,良性腫瘤多較小,表面光滑,均有完整的包膜,界線清楚,多為圓形,卵圓形,密度均勻無壞死、無鈣化。惡性腫瘤體積較大,形態不規則,邊界清或不清,密度不均勻,內有不規則的壞死區;實質性腫瘤呈多結節融合或不規則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結增大者,多屬惡性。不均勻密度的脂肪腫瘤,增強後低密度的脂肪影完全不強化,伴有實性成分,病變又廣泛,見於脂肪肉瘤;均勻負CT值腫瘤則診為脂肪瘤。壞死區不伴鈣化,多見於平滑肌肉瘤。嬰幼兒和兒童腹膜後腫瘤,伴有鈣化的為神經母細胞瘤可能性較大(註意與腎母細胞瘤鑒別,腎母細胞瘤多無鈣化)。神經源性腫瘤位置偏向於脊柱兩側,密度較均勻。

  (2)常見惡性腹膜後腫瘤的CT影像特點:①脂肪肉瘤:最常見,病變廣泛、實性腫瘤內見脂肪密度,增強後低密度的脂肪影完全不強化;②平滑肌肉瘤:巨大不規則腫瘤。伴中心大片低密度壞死區,壞死區無鈣化;③神經母細胞瘤:兒童多見,巨大塊影,可有散在的鈣化斑點;④精原細胞瘤:多位於盆腔,呈圓形軟組織腫瘤,邊緣光整,密度不均,腹主動脈旁淋巴轉移;⑤橫紋肌肉瘤:呈巨塊狀不規則混雜密度影;⑥淋巴肉瘤:腹主動脈周圍,呈團塊分葉,密度不均,包埋大血管,輪廓不清;⑦惡性神經鞘瘤:圓形塊,邊緣光整,密度不均;⑧淋巴瘤:病變廣泛,涉及腹腔、腹膜後,淋巴結增大互相融合成分葉狀。

  (3)常見良性腹膜後腫瘤的CT影像特點:①畸胎瘤:瘤體大,光滑,部分呈囊性,混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;②神經鞘瘤:邊緣光整圓形軟組織塊影;③化學感受器瘤:圓形塊;④腰大肌囊腫:類圓形邊緣清楚低密度影。

  4.磁共振(MRI)檢查 MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查,定位準確,可更確切地瞭解腫瘤與血管及重要臟器間的關系,可作為疑難病例的補充檢查。不同類型的腹膜後腫瘤在MRI上的信號特征有所不同,這有助於腫瘤的定性診斷。同樣,MRI對顯示腫瘤是否轉移、與鄰近組織的關系及對病變進行分期均有較大的價值。但MRI也不能完全準確判斷鄰近臟器是否受累,而且MRI價格昂貴不宜作為常規檢查,可作為疑難尤其是復發病例的補充檢查手段。


鑑別

原發性腹膜後腫瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.腎腫瘤 腎腫瘤以惡性多見,良性者甚少且腹部多不能觸及。成年人以腎癌多見,好發於40歲以上。腫瘤位於腰部,常有肉眼或鏡下血尿。晚期病人常有發熱、貧血及消瘦。靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變為腎臟實質內。腎臟核素掃描亦可有助於診斷。

  腎母細胞瘤為小兒常見腫瘤,絕大多數發生於2~4歲。腫瘤位於一側腰部多不超過腹部中線,亦常伴有發熱。半數患兒有血壓升高,晚期出現貧血及惡病質。超聲檢查、CT掃描顯示腎內實質性占位病變,靜脈尿路造影提示腎內實質性占位病變或不顯影。

  2.腎積水 小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致,好發於5歲以上的小兒。腫瘤位於側腹部,囊性,腹壁薄者透光試驗陽性。X線片可見腎影擴大且有時可見鈣化點。超聲檢查、排泄性尿路造影、核素腎圖和腎掃描對診斷有價值。成人腎積水一般病史較長,可有血尿、腰痛史。部分病人系因輸尿管結石所致,可有絞痛病史,或有繼發性感染史。排泄性尿路造影可見腎盂腎盞擴大,但晚期病例可不顯影。先天性或成人腎積水有時因梗阻暫時解除而有腫瘤突然縮小的病史,這是本病所特有的病征。

  3.多囊腎 為先天性疾病,系因胚胎期腎小管與集合管的連接發生障礙所致。嬰兒型多於1歲內死亡。成人型多為雙側性,發病緩慢,常於40歲左右出現癥狀,且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等。除腰部出現腫塊外,可有血尿、泌尿系感染、高血壓及側腹部或腰疼痛史。晚期可出現尿毒癥。尿路造影可見腎盂腎盞拉長、變形等征象,腎區超聲探測有多個液平段。核素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區。

  4.胰腺囊腫 本病應與位於上腹部的腹膜後腫瘤鑒別,臨床上以假性胰腺囊腫多見。本病病程較長,以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史,腫瘤位於上腹部偏左,觸診可發現腫物為圓形或橢圓形,邊界不清,有時呈囊性感,不活動。可伴有周圍器官受壓癥狀如胃納不佳及嘔吐等。超聲波檢查顯示液平,X線檢查平片可見到胰腺區可能有鈣化斑,鋇餐檢查對本病的診斷有幫助,可發現胃被壓並向前推移,十二指腸圍擴大及橫結腸向上或向下移位。

  5.胰體尾部癌 本病的特點為腹痛。腹痛位於上腹部,並向腰背、前胸、肩及肋緣下放射,多為持續性鈍痛而不能緩解,仰臥時加重,夜間尤重,常迫使病人彎腰俯坐或彎腰側臥,常伴有食欲不振、腹瀉、體重減輕及尿糖陽性。上腹或左上腹觸及腫瘤多為晚期表現。逆行膽、胰管造影術、CT均有助於本病的診斷。

  6.結腸癌 本病主要表現為大便性狀及排便習慣改變,診斷不難。但少數病人常以腹部腫塊就診,當升結腸或降結腸癌或肝曲及脾曲結腸癌侵及周圍組織時,腫瘤較固定,如病史確無大便性狀及排便習慣改變,此時應行鋇灌腸檢查或纖維結腸鏡檢查,可采集組織標本做病理檢查。另外少數病人雖無便血病史,但大便潛血試驗多次為陽性者亦應考慮有本病的可能,應進行上述特殊檢查方法以免誤診。

  7.結核性腹膜炎 本病腹部有時可觸到腫物,且有時與腹後壁、腸管及腸系膜等粘連固定而易與腹膜後腫瘤相混淆。但本病多見於年輕女性,有慢性結核病的臨床表現,身體其他部位可找到結核病灶;且本病的腹部腫塊常有大小不等、形狀不一的多發性特點,往往邊界不清,有時伴有不同程度的腸梗阻。消化道造影檢查可瞭解有無腸結核存在,腹腔鏡檢查對診斷雖然有較大幫助,但如有腸管與腹壁粘連常不易成功。對診斷可疑時應行剖腹探查術。

  8.腹主動脈瘤 本病較少見,多為動脈粥樣硬化或腹部損傷所致。腫瘤位於脊柱之前,有膨脹性搏動,可有觸痛,腫瘤處有時可觸到收縮期震顫及聽到收縮期吹風樣雜音。病人常有不同程度的跳痛。如壓迫椎體可出現腰背部疼痛。X線片(正側位片)有時可發現瘤壁線狀鈣化影,對可疑病例可行腹主動脈造影或MRI檢查以明確診斷。

  9.寒性膿腫 胸椎下段及腰椎結核所形成的寒性膿腫可形成腹膜後腫物,應與腹膜後腫瘤相鑒別。病人常有腰背疼痛史,脊椎可後突畸形,且寒性膿腫多位於腹部一側,脊椎X線平片可發現原發結核病灶。

  10.腹膜後纖維化 腹膜後纖維化又稱特發性腹膜後纖維增殖癥,系病因不明的腹膜後纖維脂肪組織的非特異性非化膿性慢性炎癥。臨床較少見,於腹膜後形成扁平且硬的腫瘤而引致輸尿管受壓梗阻,常伴有腰、背及腹部鈍痛、惡心嘔吐、食欲不振等癥狀,重者可出現尿毒癥。少數病人以下腹部腫瘤為主訴而就診。壓迫腹膜後淋巴管及靜脈可發生下肢水腫或睪丸鞘膜積液。排泄性尿路造影對本病診斷有一定價值,可發現腎盂積水、輸尿管近段擴張並向中線移位,受壓處顯示狹窄,晚期則雙側腎盂均不顯影。

  11.牧區須與腹腔和盆腔包蟲囊腫鑒別,囊腫不可隨便穿刺,流行區生活史、犬、羊接觸史、皮膚試驗、補體結合試驗均有助於鑒別。


並發症

原發性腹膜後腫瘤可以並發哪些疾病?

  1.貧血 腫瘤出血或兒童的腹膜後腫瘤增長較快,可致貧血癥。

  2.低鉀血癥 腫瘤體積較大,推擠或壓迫胃腸道時,患者可因食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉等,致鉀大量丟失和補充不足,使血鉀降低,血清電解質紊亂。

  3.急性腹膜炎 腫瘤破裂時,血液刺激腹膜可出現腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎的癥狀和體征。

  4.低容量性休克 腫瘤破裂或侵及大血管時可引起大量出血,發生低容量休克。


參考資料

維基百科: 原發性腹膜后腫瘤

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