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慢性腎上腺皮質功能減退癥

慢性腎上腺皮質功能減退癥介紹

  當兩側腎上腺絕大部分被破壞,出現種種皮質激素不足的表現,稱腎上腺皮質功能減退癥。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱Addison病,比較少見;繼發性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由於CRF或ACTH的分泌不足,以致腎上腺皮質萎縮。


原因

  一、腎上腺結核:隻有雙側腎上腺結核,大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數,近年隨結核病被控制而逐漸減少。

  二、自身免疫紊亂:特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前最多見的原因,血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞,抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征),可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。

  三、其他:惡性腫瘤腎上腺轉移,約占癌腫轉移患者的10%有雙側腎上腺轉移,以肺癌和乳腺癌為多見。也可見於雙側腎上腺切除術後、全身性黴菌感染、腎上腺淀粉樣變等。


症狀

慢性腎上腺皮質功能減退癥早期癥狀有哪些?

  一、發病緩慢 可能在多年後才引起註意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象,才被臨床發現。

  二、色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質激素減少時,對黑色素細胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無色素沉著現象。

  三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質紊亂,脫水,蛋白質和糖代謝紊亂所致。

  四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道癥狀多見於病程久,病情嚴重者。

  五、心血管癥狀 由於缺鈉,脫水和皮質激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。

  六、低血糖表現 由於體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經常偏低,但因病情發展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使註射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。

  七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩燥,甚至譫妄和精神失常。

  八、腎上腺危象 病人抵抗力低下,任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。

  九、其他 對麻醉劑,鎮靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽萎,月經紊亂 等。

  十、原發病表現 如結核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。


飲食保健

慢性腎上腺皮質功能減退癥吃什麼好?

  1.慢性腎上腺皮質功能減退癥食療方

  1)甘草15~30克,煎湯代茶,適用於本病脾腎陽虛型的輕癥患者。


護理

慢性腎上腺皮質功能減退癥應該如何護理?

 


治療

慢性腎上腺皮質功能減退癥治療前的註意事項?

  1.患者免疫力極低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚至引發腎上腺皮質危象。而激素替代療法的長期應用,則副作用較大,故應積極配合中醫藥治療,以取得最佳療效。  2.註意休息,避免精神及體力上的過勞。但應動靜結合,進行適當的體育鍛煉,以增強體質,減少並發癥。  3.避免感冒、受傷、手術刺激、吐瀉、大汗或過度冷熱刺激等情況的發生。  4.飲食宜富含蛋白質、維生素及碳水化合物的食品,多鈉鹽、少鉀鹽,以維持電解質的平衡。

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  1.中醫療法:

  1)脾腎陽虛治則:溫補腎陽,益氣健脾。

  方藥:右歸丸合四君子湯加減。

  黃芪30克黨參15克白術12克茯苓12克熟地12克山藥15克山茱萸9克菟絲子15克杜仲12克補骨脂12克鹿角膠9克(烊沖)附片9克隨癥加減:腹瀉嚴重者,加木香9克、炮薑5克,以溫脾止瀉;形寒肢冷、神倦明顯者,加仙茅9克、仙靈脾6克、肉桂3克(後下),以加強溫補腎陽;

  面色黧黑者,可加紅花6克、當歸9克,以養血活血,化瘀消斑。

  2)肝腎陰虛治則:滋補肝腎,養血填精。

  方藥:左歸丸合四物湯。

  生地12克山藥12克山茱萸9克枸杞子12克菟絲子12克龜版膠9克(烊沖)當歸9克白芍12克川芎 9克雞血藤 15克隨癥加減:頭暈、耳鳴有虛風內動之象,加菊花9克、鉤藤15克(後下)、石決明30克(先下),以平肝熄風;煩熱盜汗者,加鱉甲9克、知母9克,以滋陰清熱;月經不調者,加益母草15克、胎盤粉3克(沖服),以益腎調沖。

  3)外治法:附子、桂枝、川椒、當歸、川芎、紅花、蘇木、蛇床子各15克,煎水每晚浸足約30分鐘。用於本病脾腎陽虛型。

  4)針灸療法:針刺取腎俞、脾俞、足三裡、三陰交、關元、天樞、命門等穴,陽虛甚者加灸法。

  5)食療法:人參、當歸各6克,中藥煎湯去渣取汁,加入羊肉500克、桂皮、茵香、料酒、薑、蔥適量,同煮爛食用。

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  一、基礎治療 平時進高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強地松5~7.5mg,應清晨服總劑量的2/3,下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥,則可以加用小劑量鹽皮質激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌註三甲醋酸去氧皮質酮125mg 。

  二、急性皮質功能危象的治療 在輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右,不能口服者可以靜脈滴註給藥。重度急性腎上腺危象,多危及生命,必須及時搶救。①補充鹽水,在前兩天應迅速補充鹽水,每天2~3L。②糖皮質激素,立即靜脈註射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激時的水平。以後每6小時靜脈滴註100mg,第三天逐漸減量,嘔吐停止後,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氫可的松。

  三、病因治療 如免疫抑制劑,抗結核治療等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼慢性腎上腺皮質功能減退癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

慢性腎上腺皮質功能減退癥應該做哪些檢查?

  一、一般檢查 ①血像檢查  有輕度正細胞正色素性貧血,淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。②血生化檢查,部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低於正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖,③心電圖低電壓和T波低平或倒置,Q~T時間可延長。④X線檢查,可見心影縮小,呈垂直位。

  二、特殊檢查

  (一)尿17羥皮質類固醇(17OHCS)和17酮皮質類固醇(17KS)排出量低於正常。其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關系。

  (二)血漿皮質醇測定,多明顯降低,而且晝夜節律消失。

  (三)ACTH興奮試驗  此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退癥患者及鑒別原發性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。

  三、血漿ACTH基礎值測定  原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高,多超過55pmol/L(250pg/ml),常介於88~440pmol/L(400-200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而繼發性腎上腺皮質功能減退者血漿ACTH濃度極低。

  四、病因檢查 結核性者在腎上腺區X光片中可能看腎上腺內的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體,病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者,可能發現原發性癌灶。


鑑別

慢性腎上腺皮質功能減退癥容易與哪些疾病混淆?

  一、繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥  五色素沉著,且皮色變淺,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕,血糖波動大,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿ACTH明顯降低。

  二、瑞爾黑變病  原因不明,可能與暴曬、化妝品、自主神經功能紊亂及營養缺乏有關。面部色素沉著,好發於額、顴、頸側等易外露部位,伴輕度毛細血管擴張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質功能正常。

  三、其他疾病  17-KS約有1/3來自男性睪丸,且肝硬化、營養不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故應摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關檢測自可鑒別。


並發症

慢性腎上腺皮質功能減退癥可以並發哪些疾病?

  在應激狀態(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療,可誘發腎上腺危象,可出現惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。


參考資料

維基百科: 慢性腎上腺皮質功能減退癥

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