診斷本病並非容易。有時經過充分地、精心地、費時地檢查,仍不能結論。但無正確的診斷,合理的處理也是不可能的。首先決定何類病人需要徹底檢查。一般的說是臨床表現明顯需要治療者,需要充分檢查。當然,可能為腫瘤時需要檢查;另一方面在童年出現癥狀或成年發病驟猛,就應疑為腫瘤。以下問題,須要回答:①有腎上腺功能障礙麼?②如其有,是增生?或為腫瘤?③如為腫瘤,是良性?惡性?在何側?
1.在女性:為女性假兩性畸形,可根據以下檢查明確診斷:
(1)顯微鏡檢查細胞核,表現為染色質陽性。染色體計數,性染色體核型為XX型。
(2)檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影。
(3)生化試驗,尿中有過多的固醇排出。
女性假兩性畸形,亦可見母於親在妊娠期經胎盤而來的雄激素所致之結果。這種雄激素,可來自男性化作用之卵巢腫瘤,或來自妊娠期母體接受皮質激素或合成的孕酮類的藥物治療。
2.在男性:細胞核染色質陰性,其遺傳型是XY,尿中排出的固醇物質增多,如女性。
3.增生與腫瘤之鑒別診斷:常不容易。一個大的腫瘤可以捫及,兩側增生腎上腺在剛出生時亦可捫到。地塞米松對下視丘的抑制試驗可能有幫助。尿內固醇的測定有助於癌、增生、或瘤之診斷。最大的困難是在腫瘤時尿內11-OXOS排出可以正常。好在總有固醇之一,其值升高。X線檢查有時有幫助。如經多種檢查,腫瘤不能排除時,手術探查勢屬必要。
目前尚無有效預防措施。
保健品查詢腎上腺性征異常癥中醫治療方法目前尚無相關中醫治療措施
中藥材查詢腎上腺性征異常癥西醫治療方法1.增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治療:先天性或獲得性的男性化的增生病,可用氫考治療,氫考抑制ACTH的產生,從而也減少瞭雄性激素的分泌,同時也補充瞭皮質激素,而這正是所不足的。固醇治療不可輕率的用於輕微的多毛癥征,及輕微的固醇代謝異常,因可引起其它危險,且對毛發生影響不大。但是對兒童先天性的增生,及成年性征紊亂,確有很大的價值。相對的大劑量開始,以企對腎上腺產生足夠的抑制,以後逐漸用小劑量維持。在生長期的兒童,調節治療與骨骼發育的關系甚為重要。如其抑制不足,則生長快速,而最後亦長不高大;如其過量,則不必要的影響生長。建立一生長卡片,定期拍片檢查骨骼,以保證正常發育之進行。
氫考可以口服,亦可註射。最好口肥,註射在兒童造成痛苦,在成人則帶來不方便。口服氫考一日3~4次,以其速效。口服量為肌註量2~3倍。抑制治療成人100毫克/每日。兩歲以下幼兒每日20~30毫克,數天之內,即可達到抑制的目的,此可用檢尿內17-OXOS以確定之,可參考以下:
24小時尿內17-OXOS之正常值
成人8~12mg/24小時尿
兒童6-14歲4-6mg/24小時尿
2-6歲2-4mg/24小時尿
幼童2歲以下0.5~1mg/24小時尿
維持量隨病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,兒童10~20毫克/日。如為合成固醇類藥物,則需要量更小,但以氫考或氫考並用其它合成藥為優。為保證在夜晚對ACTH都有理想的抑制,常常並用藥為強地松龍(Prednisolone)5或7.5毫克或11時服,次晨7時服及下午三時各服2.5毫克,隨時調節用量,在生長期的兒童尤為重要。定期復查24小時內17-OXOS。此種治療對生命是必要的。
幼兒並有輕度失鈉型:(Sodium Lossing Form)先天腎上腺增生,可單用氫考以維持電解質之平衡,但常常每月需給鹽2~5克。嚴重的的病例,需要另外氟氫可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保鹽激素亦可用,如每9~12個月肌肉內植醋酸去氧皮質酮(DOCA)125毫克之藥丸,或每3~4周肌肉內註去氧皮酮Pivalate(為人工合成的鹽皮酮)2毫克。保鹽激素聯續應用至3~4歲,其後可逐漸減少,迄於停止。
青春期後成年人,輕型增生並有性功紊亂,可用合成激素治療,每晚11時用強地松龍5或7.5毫克即可。
病人長期接受固醇抑制治療,應急能力很差,可能出現腎上腺皮質功能急性不足狀態。故當其生病或接受手術時,需額外地補氫考。即在未經治療之病例,到達成年尚不知其有腎上腺功能不足情況,可在一次小手術中,出現嚴重的危象。
治療結果
兩歲以前即行激素治療者,效果甚滿意。如適當的抑制治療,維持下去,生長及發育是正常的。兩歲以後的治療,經定期檢查,骨骼的發育,最後能達到的體高,基於治療開始時間。治療亦可消除其男性化的問題。
治療後女性之女性發育很快出現,乳房增大,月經正常。如治療開始於青春期之後,再長高則困難。多毛可能漸行消退,但如治療前多毛十分明顯者,則難全消,在此情況,可用整形(容)治療,成人之正常性功能及生育均可確定,乳腺增大,但聲音低調,毛須仍多。可有正常妊娠,除在分娩時,不再用氫考。
在男孩治療,阻止瞭生殖器的發育,改善其生長,睪丸則在青春期後發育成熟。氫考治療可延續至其能生育,並註意腎上腺功能不足。
外科整形治療:糾正女性外陰的假兩性畸形越早越好。問題可能發生在按男孩長大者,常不能及時得到應有的治療。
2.腎上腺腫瘤的治療
腫瘤盡可能以手術切除。切除瞭腺瘤,常可使健康完全恢復,雖然多毛可持續一段時間。癌腫可能難以手術切除或切除後很快復發。可用O,P′DDD化療,可得暫時好轉,預後不佳。
女性化之腫瘤是一極為罕見的情況,由於腎上腺或異位腎上腺組織分泌女性激素的腫瘤所致。腫瘤常為惡性、常很大、常可觸及。常發生於成年人,且常為男性。組織學檢查這種腫瘤與其它分泌激素的腎上腺瘤常無區別。
由於過多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的臨床表現。抑制瞭垂體促性腺激素的產生,致睪丸萎縮,性欲消失,陽萎,乳房增大,並有壓疼。但乳腺有分泌物者少。顏面皮膚細膩,須毛減少。可能發胖,肌肉發育不顯。
盡可能以手術切除,如不能切除或切除復發,則用化療O,P′DDD。氫考激素治療不需要。預後不佳。
如切除之腫瘤為良性腫瘤,則得治愈。但乳腺不能完全變小,可整形治療。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腎上腺性征異常癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
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