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先天性髖內翻介紹

  先天性髖內翻亦稱發育性髖內翻,系幼兒時發生的股骨頸幹角進行性減小所致的畸形。正常成人的頸幹角為120°~140°,兒童為135°~145°。若頸幹角小於120°,稱為髖內翻。表現為日見加重的跛行,是小兒跛行常見原因之一。單側發病多於雙側,性別和種族無明顯差異。


原因

  (一)發病原因

  先天性髖內翻的原因不明,多種因素可能與其發病有關。有人認為它是一種生長性紊亂,屬於股骨近側段發育不完全病損的一種;有人認為是外傷所致;還有人強調與內分泌有關;也可能與傢族遺傳有關。

  (二)發病機制

  在胎兒發育階段,股骨近側骺板伸展於股骨上端,表現為月牙形軟骨柱,很快分成股骨頸的骨骺部分和大轉子的骨骺部分。股骨頸的內側部分成熟較早,使股骨頸變長,而股骨頭的骨骺則將在出生後6個月時出現骨化中心。當股骨頭、頸骺軟骨出現病損時,其病變是形成纖維組織代替正常的軟骨內骨化,結果導致骺板斷裂和消失,常呈一個分離的三角骨塊。隨著兒童行走負重,逐漸發展為髖內翻。


症狀

先天性髖內翻早期癥狀有哪些?

  (一)癥狀

  本病最突出的表現是日益加重的跛行。嬰兒時癥狀不明顯。早期以髖痛為主,之後患肢無力,易疲勞,行走時身體搖晃,跛行。站立時,患肢呈外旋及輕度內收位,骨盆斜向患側,脊柱出現側凸畸形,在腰段凸向患側,在胸腰段凸向健側。患側臀肌萎縮,臀紋比健側下降,Trendelenburg征陽性。患者仰臥位時,在其腹股溝部可觸到增生的股骨頭、頸。大粗隆頂點高出Nelaton線,患髖外展、內旋及後伸明顯受限。套疊試驗陰性。

  (二)診斷

  如髖痛患兒時有膝關節疼痛,下肢外展、內旋及後伸明顯受限,應考慮本病。結合X線片上的特征所見。診斷並不困難。


飲食保健

先天性髖內翻吃什麼好?

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護理

先天性髖內翻應該如何護理?

 


治療

先天性髖內翻治療前的註意事項?

 1.預防: 

  本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。

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  (一)治療

  先天性髖內翻患者在股骨頭與股骨頸幹之間存在著非生理性的剪應力與變應力,治療原則是應在兒童成長期減少彎曲應力使至達到正常或接近正常,變股骨頭與頸之間剪應力為生理性的壓應力。

  對於輕度髖內翻可采用非手術治療,而頸幹角小於100°時多需手術矯形,增加頸幹角,恢復其正常的生理壓應力,消除剪應力。手術為粗隆下外展截骨矯形術,把原來垂直的骨骺線,變成水平骨骺線。由於截骨方式及固定方法不同,手術術式有多種,現主要介紹幾種如下:

  (一)股骨粗隆下斜行截骨術 麻醉之後仰臥,患髖墊高,大腿上部外側縱形切口,顯露股骨大粗隆及股骨上1/3,在大粗隆的骨骺稍下處斜向小粗隆下作一斜行截骨,與股骨幹成有約35~45°,將股骨近端的截骨面內的松質骨鑿出一骨槽,外展大腿,將股骨截骨遠端斜行尖端插入近端股骨粗隆的槽內。如不易插入,可將股骨幹截骨遠端上段斜面的兩側皮質骨邊緣修理更加尖銳,修整後的尖端即能完全插入槽內。股骨幹外展角度視術前髖內翻程度決定,並用兩枚螺絲釘穿入股骨上端與小轉子內側皮質骨作固定。術後皮膚牽引,6~8周去除牽引,床上活動。待X線片證實愈合後,下地行走負重。

  (二)股骨粗隆楔形外展截骨術 此法仰位及手術入路同上述。在粗隆下股骨幹作一楔形骨塊,術前先測量出楔形骨塊的角度,即髖內翻度數+楔形骨塊度數等於或稍大於正常頸幹角度。截除楔形骨塊後,患肢外展,對合截骨面,將四孔鋼板按大粗隆及股骨幹接合處角度順勢彎曲妥巾,置於其外側,用螺絲釘固定。術後用髖人字形石膏固定,骨愈合垢拆除石膏,開始下地行走。

  (上兩個方法適用於年齡較大的兒童,且頸幹角小於80°者。)

  (三)股骨粗隆間倒“V”形插改角截骨法 仰臥位,患髖抬高,內收肌切斷,在股骨外側大粗隆處倒V形鉆孔,股骨內側小粗隆下作橫形鉆孔,骨鑿連接骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松質量,固定骨盆,充分外展患肢,使遠段倒V型骨尖端嵌插入預先鑿好的股骨粗隆近端骨槽內。用半髖人字形石膏固定。由於切斷內收肌,外展充分,術後復發少。

  (本法適用於嬰幼兒及小齡兒童,頸幹角在80°~100°之間者。)

  以上股骨粗隆部的外展截骨時應註意下列幾點。①對於髖內翻尚大於100°的患兒密切隨訪,如果髖內翻有進展應早期手術治療,手術越遲,功能恢復越差。②截骨後應充分外展髖部,因為髖內翻主要由骺板發育異常引起,多數為進行性,如果手術矯形不能消除其不利的力學因素,術後仍有不同程度的復發,故手術時矯枉要過正,防止髖內翻復發。③手術時應避免損傷股骨近端骨骺,否則會引起骨骺早期融合;在股骨頸的病變區不能植骨,因為植骨不但不能促進骨化,反而使畸形加重。

  (二)預後

  手術治療效果較好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性髖內翻的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性髖內翻應該做哪些檢查?

  無相關實驗室檢查。

  X線檢查,頸幹角進行性減小,股骨頭骨骺線由水平變為垂直,在股骨頸部近股骨頭處有一個被裂隙分開的三角形骨塊,有兩條透亮帶穿越股骨頸,形成“Y”形裂隙。隨著骨的生長,內翻越來越明顯,髖臼出現適應性改變。可通過測定HE角來評定髖內翻的程度。HE角即雙髖臼“Y”形軟骨連線與股骨頭骺板的延長線相交的角度,正常為25°。


鑑別

先天性髖內翻容易與哪些疾病混淆?

  1.骨軟骨病 骨軟骨病患者的病史、髖關節活動受限及肢體短縮等與輕度的先天性髖內翻相似,但二者在X線片上各有特點,骨軟骨炎的股骨頭、頸無分離現象,頭致密扁平,頸粗短。

  2.先天性髖關節脫位 先天性髖關節脫位患者的跛行出現較早,從幼兒期學步時開始。檢查見股骨頭在髖臼之外,大多數患者套疊試驗陽性。

  3.本病與兒童期繼發性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發性骨軟骨發育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內翻有所不同,但均有跛行步態。


並發症

先天性髖內翻可以並發哪些疾病?

  可出現骨盆傾斜和脊柱側凸畸形。病情發展可致大轉子向外上突出,股骨頸彎曲內翻形成瞭肢體的短縮。


參考資料

維基百科: 先天性髖內翻

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