先天性髖脫位介紹
原因
先天性髖關節脫位的病因至今尚未完全明確。當然，多發性畸形附有髖關節脫位應屬於先天性畸形。總的說來，近年來大多數學者認為病因並不是單一的。這說是說有許多因素參加才會引起此癥的產生。
（一）遺傳因素 無可否認的事實說明此癥有明顯的傢族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者傢族中其發病率可以高達20～30%，而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現髖脫位半脫位與發育不良三種類型，倘若不進行詳細的，早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，後兩類往往可以遺漏而到達7、8歲時髖關節已完全正常。
（二）韌帶松弛因素 近年來越來越多的報告證明關節韌帶松弛是一個重要因素。在動物實驗中Smith將小狗的關節囊，圓韌帶切除後，產生髖脫位現象的百分比很高，臨床上Andren指出X線片中恥骨聯合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認為這是母體在生產過程中需要大量的內分泌使韌帶松弛，超量的內分泌變化是引起髖脫位一個重要的因素。同時，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內發現尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較，逐月測量時，經統計學處理發現沒有區別。因此，內分泌變化引起韌帶松弛學說尚不能成立。
（三）體位與機械因素 髖脫位病例中臀位產有人報道高達16～30%之多，正常生育中臀位產僅占3%，Wikinson(1963)將幼兒髖關節固定於屈曲、外旋、膝關節伸直，並給予雌激素和黃體酮。可出現髖關節脫位畸位。
出生後的體位亦有人認為是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發病率高的原因是由於嬰兒應用襁褓位有關。
症狀
主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦註意下列的各點：
（一）外觀與皮紋 多發性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20°有縮短現象。
（二）股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環跳處，將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部後面的四指卻感到股骨頭在活動。
（三）加裡阿齊征（Galeazzi） 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對稱位，發現兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現此征。
（四）外展試驗（Otolani征）將小孩平臥，屈膝、屈髖90°，醫師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側不能到達90°，往往是65°～70°之間，內收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75°～80°之間有滑動或跳動感覺，以後卻可以更外展至90°，稱為Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據。檢查中有時候髖臼內外的彈響聲，彩關節的半月板跳動聲必須分清，不能相互混淆。
（五）關節松動試驗 檢查關節松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法：
1.妥馬試驗（Thomas）在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗（Barlow） 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關節以及同側的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向後脫位，大拇指放松時骨頭復入關節。巴羅試驗陽性說明關節松弛容易脫位但並不是髖脫位。
①拇指加壓，股骨頭脫位
②解除拇指壓力，股骨頭自行復位
3.套疊試驗 小孩平臥，屈髖90°屈膝90°，一手握住膝關節，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，將膝關節向下推動，可感到股骨頭向後突出，向上提升時，股骨頭復入髖臼，稱做套疊試驗陽性。
以上三組關節松動檢查法一般適用於新生兒，並且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
（六）跛形步態 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期（stance phase）是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期（swing phase）時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之後才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚瞭。兩側髖脫位患孩在行走中骨盆兩側撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態，臀部向後突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
（七）屈氏試驗（Trendelenurg征） 這是一個古老方法，目前已很少應用。小孩站立，當健側單腿站立，患腿上舉，骨盆同側向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側股骨頭不在髖臼內，加上臀肌萎縮，髖關節不穩，致使骨盆向下垂。
（八）大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經大粗隆頂點至坐骨結節呈一條直線，稱做奈氏線（Nelaton）。倘若股骨頭不在髖臼內，而向上脫位時，大粗隆隨之上升，這三點不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它隻能說明髖關節有問題，但最後作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生後2～3月內，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現，X線檢查乃依靠股骨頸的幹近側端與髖臼關系來測量。骨化中心出現後，攝片包括雙側髖關節的骨盆片可以確定診斷，攝片時將雙下肢並攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：
（一）連接雙側髖臼Y型軟骨的水平線（稱Y線或Hilgenreiner線），自髖緣外側骨化邊緣的垂線（稱Perkin線或Ombredarne線），兩線交叉將髖臼劃為四區，正常股骨頭骨化中心應在其內下區，若位於其它地區，則為脫位。脫位側骨化中心常較小。
（二）髖臼指數 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發育程度。出生時髖臼指數為25.8～29.4°，6個月嬰兒在19.4°～23.4°（Caffey 1956）。2歲以上者在20°以內。多數學者認為超過25°即為不正常，也有一些學者認為如超過30°則有明顯脫位趨向。近年來對於正常新生兒的髖臼指數發現高達35～40°，而絕大多數以後轉化為正常髖關節。因此在診斷上下不能單看髖臼指數一項。但大於正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發育不良。
（三）骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用於髖關節半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現前，同樣可用股骨頸內側緣為點作測量。
（四）Von Rosen線 雙側大腿外展45～50°並內旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，並向近側延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角；脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現前，對診斷有一定參考價值。
（五）興登（Shenton）線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
（六）股骨頸前側角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
（七）關節造影 一般情況之下很少有必要進行關節造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關節囊狹窄、復位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髖關節進行皮膚消毒無菌操作，在關節前作穿刺註射1～3ml35%碘油造影劑（diodone diodast）。在透視下可以發現髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關節囊有無狹窄，必要時手法復位後可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復位與變形。由於操作復雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。
（八）中心邊緣角（CE角） 隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏（Wibeng）取股骨頭中心為一點，髖臼外緣為一點，連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角於髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20～46°，平均35°；15～19°為可疑；少於15°，甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。
在有條件時可應用CT或MRI檢查便可明確診斷。
治療
1.預防：
本病為先天性疾病，無有效預防措施，雖然非手術治療與手術治療的時間相差並不多，但給患兒帶來的療效卻是截然不同的。所以，先天性髖脫位的早期發現、早期診斷、早期治療非常關鍵，必須引起傢長和醫生的足夠重視。尤其是在一些農村地區，由於一些舊觀念，認為小孩做手術太危險或隻要不會死人的病就可以遲點再治，從而導致瞭一個本可以花幾百元治好的病拖到後期需花費上千元或上萬元，給患者傢庭帶來重大的負擔，且增加瞭孩子殘疾的危險。
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中藥材查詢先天性髖脫位西醫治療方法對先天性髖關節脫位的治療應強強早期診斷，嬰兒期的治療效果最佳，年齡越大效果越差，一般認為2～3歲後治療，即使非常成功。於35歲以後，都將發生髖關節痛，因此大多數學者強調要對新生兒進行普查，以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施。畸胎性脫位，目前尚無良好的治療方法，一般需作切開復位，但效果不好。典型性先天性髖脫位，若能早期正確治療，在正常功能刺激下，發展成正常髖關節可能性很大。在3歲以內治療者，有很高治愈率，隨著年齡的增長，股骨頭和髖臼的骨性成份增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經正確治療，功能難於達到正常。
治療方法有閉合復位+支架，閉合復位+蛙式石膏；閉合復位+旋轉截骨糾正前傾角；切開復位，並根據不同情況附加髖臼再造和各種截骨術。具體治療原則如下：
（一）出生至2個月 不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髖至90°而後逐步外展，將拇指置於大粗隆外向前內方推壓即可使其復位，復位時切忌暴力，如復位成功後可用支架固定於髖關節屈曲90°，外展70°，固定時間約為2～3月，視復位時的年齡而定。支架應於攝片檢查後再定拆除時間。支架的種類很多，有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上兩種支架在換尿佈時必須打開，比較麻煩，目前較少應用。Barlow支架和Rosen支架效果確實，但對皮膚有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，並有發生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的並發癥，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達到外展，使其自然復位和維持復位位置，地髖關節的發育和塑形均有利，並有一定的髖關節活動范圍。缺點是由於帆佈做成，比較硬，肩胸部如果包紮過緊，影響呼吸，過松容易滑脫，影響治療。
（二）3個月以上，2～3歲以下 這組病例因脫位時間長，髖周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在復位之前，先作牽引，一般不超過2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在復位前作松解，如內收肌切斷，髂腰肌延長等，而後經床旁X線片證實，股骨頭的位置已與髖臼水平時，在全麻下用手術復位，如復位後，位置滿意，則應用蛙式石膏固定。為瞭適應小兒生長發育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需要X線片以證實股骨頭在髖臼內的位置。如發現更換石膏後又脫位者，必須再行復位。每次更換石膏使大腿逐步內收，直到髖臼發育正常後，才能拆除石膏固定。如果復位失敗，則應考慮髖臼內有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關節囊等情況存在，阻礙股骨頭進入髖臼，因而需作切開復位。
（三）3歲以上至8歲 該組病兒脫位時間長，軟組織攣縮更為明顯，髖臼發育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法復位極為困難，因而絕大多數需作切開復位。但在切開復位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術治療，如不能牽到髖臼平面，則說明軟組織攣縮明顯，如果這時作切開復位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織松解，再作牽引。切開復位後，根據不同情況附加旋行其它手術有：
1.股骨頭加蓋手術 一般適用於半脫位病兒，髖臼發育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類手術主要有三種：
（1）骨盆截骨術（Salter手術）：手術前必須要有良好的復位，如手法復位有困難，手術時還須行切開復位，而後進行骨盆截骨，手術中必須將下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髖關節的穩定性。
（2）骨盆截骨造架術（Chiari手術）：這種手術必須在牽引床上進行，並配有X線監視，定位要正確，關節囊的附著點要辨認清楚，手術中有時會損傷坐骨神經，手術中的污染機會亦多，因而目前采用這種方法比較少。 （3）關節囊周圍截骨術（Pemberton手術）：該手術使髖臼上部向前，外側折轉，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處，穩定髖臼之重建。術後石膏固定。 2.Zahradnick手術 先作切開復位，加深髖臼。復位後，由於股骨頸前傾角大，因而下肢在極度內旋位才能得到復位，因而必須在粗隆下作旋轉截骨，而後用鋼板螺絲釘固定，手術後石膏固定，4～6周後拆除前半石膏，鍛煉髖關節屈伸功能，夜間繼續固定。X線片檢查截骨處愈合，可下床進行功能鍛煉。
對於8歲以上的兒童，一般行切開復位均有困難，而且並發癥多，故一般不作切開復位，而應用一些保守的以穩定髖關節為目的的手術，如髖臼植骨加蓋術，股骨口端截骨術。近年來應用縮短股骨的方法再作切開復位，短期療效尚可。
對於成年的先天性髖脫位，一般較多見於產後婦女，並較多為半脫位，由於長期在不正常髖關節負重情況下，易造成創傷性關節炎，產生髖關節疼痛。對於這類病例，一般采用閉孔神經切斷可暫時緩解疼痛，如果已影響髖關節功能者，則可應用人工全髖關節置換手術。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性髖脫位的食療和飲食又是怎麼樣的？
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主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦註意下列的各點：
（一）外觀與皮紋 多發性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20°有縮短現象。
（二）股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環跳處，將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部後面的四指卻感到股骨頭在活動。
（三）加裡阿齊征（Galeazzi） 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對稱位，發現兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現此征。
（四）Von Rosen線 雙側大腿外展45～50°並內旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，並向近側延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角；脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現前，對診斷有一定參考價值。
（五）興登（Shenton）線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
（六）股骨頸前側角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
（七）關節造影 一般情況之下很少有必要進行關節造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關節囊狹窄、復位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髖關節進行皮膚消毒無菌操作，在關節前作穿刺註射1～3ml35%碘油造影劑（diodone diodast）。在透視下可以發現髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關節囊有無狹窄，必要時手法復位後可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復位與變形。由於操作復雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。
（八）中心邊緣角（CE角） 隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏（Wibeng）取股骨頭中心為一點，髖臼外緣為一點，連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角於髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20～46°，平均35°；15～19°為可疑；少於15°，甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。
鑑別
本病需與先天性髖內翻進行鑒別：
一、臨床癥狀與體征
1、共同癥狀與體征：
兩側肢體不對稱，臀部增寬，腹股溝皺紋不對稱，患側短或消失。臀紋也不對稱，患側升高或多1條，整個下肢縮短，Allis 征陽性。
2、不同癥狀與體征
嬰兒型髖內翻一般檢查有肢體短縮，大轉子向外突出，髖關節外展、內旋明顯受限。是嬰兒型髖內翻區別於先天性髖關節脫位的重要臨床特征。髖關節脫位的關節活動各方向均不受限制，常因患兒肢體活動不正常而就診。患兒肢體呈屈曲狀，不敢伸直。活動較健側差，牽拉時可以伸直，松手後又呈屈曲狀。有些患兒下肢呈外旋、外展位;或兩下肢呈交叉位;更甚者髖關節完全呈僵硬狀態。最常見患肢短縮伴臀部、大腿內側或 窩皮膚皺折加多加深或不對稱，會陰部加寬，牽動患肢有彈性感等。Barlow實驗、Orrolani 征、Allis 征陽性。
二、影像學檢查
1、X線檢查
(1)兒童期髖內翻骨盆正位片可見股骨頸幹角減小，股骨頭內下方臨近頸部可見三角形骨塊。骨塊的邊界如一倒“V”字形透亮區。其內側界為股骨頭下的骺板，外側界為X線透亮度增加的發育異常區。此區域隨患兒年齡增長、體重增加而日益加寬並垂直。晚期還有大轉子變長，向近端呈鉤狀，可與髂骨接觸形成假關節。股骨頭由於頸幹角的減小，負重點改變，形態也有些發育不正常。股骨頭扭曲呈橢圓形，髖臼變淺。嬰兒型髖內翻多沒有上述表現。
(2)髖關節脫位 時，Von2Rosen (外展內旋位) 攝片法異常。患兒仰臥位,雙下肢外展45°，盡力內旋。正常時股骨幹軸線的向上延長線，經髖臼外緣相交於L5S1 的平面以下。脫
位時此線則經髂前上棘相交於L5S1 的平面以上。個別患兒在外展、內旋位可復位,結果表現正常。
2 、CT檢查
因為股骨頭骺軟骨可以掃描出圖像，連續掃描頭臼關系正常而股骨頸幹角變小者考慮髖內翻。頭臼關系失常者肯定為髖脫位。三維重建時,股骨頸低平而長者考慮髖內翻，上移者為髖脫位。
並發症
先天性髖關節脫位，治療後出現的併發癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術指征未掌握，未弄清阻礙復位因素和固定不當等原因所致。多數可以避免。常見並發癥有：
（一）再脫位 常因阻礙復位因素未消除。X線出現假象，換石膏時不小心，前傾角過大或髖臼發育不良，因而即使復位後，還是較易再脫位。
（二）股骨頭缺血性壞死 這類併發癥主要是由於手法粗暴或手術創傷過大，損傷瞭股骨頭的血供；固定時強力極度外展；復位前牽引不夠或內收肌、髂腰肌未松解，復位後股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。
（三）髖關節骨性關節病 是晚期的併發癥，一般在年齡較大患兒手術後，待到成年後往往較難避免有些類併發癥出現。
（四）股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經損傷等，這些均為牽引不足，復位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。