先天性外展性髖攣縮

　　本病病因尚未完全明確，多數認為是由於胎兒在宮內位置不正，使外展肌群(主要是闊筋膜張肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌) 和外旋肌群及髖關節囊發生攣縮所致。出生後多不被發現，走路後才被重視。有人認為是因為外展和外旋肌群先天性肌營養不良，或多次肌肉註射所致。在解剖學上，闊筋膜張肌起於髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纖維向下而向後在股骨上中部，移行為髂脛束,其深層則在闊筋膜張肌深面向上,附著於關節囊外側。臀中肌起於髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止於大轉子，前部被闊筋膜張肌覆蓋，後部為臀大肌掩蓋。臀大肌向後上牽拉髂脛束，臀中、小肌向上、內牽拉大轉子上緣而出現下肢外展位，而有相應的臨床表現。

先天性外展性髖攣縮早期癥狀有哪些？

　　正常嬰兒俯臥，雙髖關節置於中立時，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關節保持中立位時，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低於健側，患側下肢也長於健側，腰椎棘突凸向患側，並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是，若將患側下肢置於外展30°以上，這些體征可完全消失。

　　有學者通過總結，將本病分為三種類型：

　　(1) 伸直型：以闊筋膜張肌及臀中肌前緣增厚、攣縮為主，伸膝、伸髖時雙膝不能靠攏為主要表現。

　　(2) 屈曲型：以臀中肌及闊筋膜張肌後緣臀小肌攣縮為主,雙下肢屈髖屈膝時雙膝不能靠緊為主要表現。

　　(3) 混合型：伸直型及屈曲型的臨床表現均有。

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先天性外展性髖攣縮應該如何護理？

　　出生後未能及時治療，可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。還需註意對於術後的患者，應註意早期進行鍛煉，但過早的功能鍛煉可能會讓兒童產生害怕疼痛的心理而拒絕功能鍛煉，故臨床上需根據兒童的特點，選擇合適的時機，以確保患兒能夠盡早恢復又不留下後遺癥。

先天性外展性髖攣縮治療前的註意事項？

　1.預防：　

本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

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　　非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關節囊，以減輕臨床表現達到治療效果。

　　早期手法被動活動，可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機，堅持被動牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內治愈。手法操作時將嬰兒置於俯臥位，保持健側髖、膝關節屈曲，使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，盡量將髖關節過伸，繼而內收、內旋髖關節，並在此位置上保持10秒鐘後放松。如此重復20次左右，每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。

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　　治療本病的原則是早診斷、早治療。

　　(1)非手術治療：

　　非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主，目的是松解外展、外旋肌群及關節囊，以減輕臨床表現達到治療效果。

　　早期手法被動活動，可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機，堅持被動牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內治愈。手法操作時將嬰兒置於俯臥位，保持健側髖、膝關節屈曲，使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖，右手握持患側膝部，盡量將髖關節過伸，繼而內收、內旋髖關節，並在此位置上保持10秒鐘後放松。如此重復20次左右，每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。

　　(2)手術治療

　　手術切口選在大轉子下方，因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處，呈2～6cm 寬的片狀攣縮，以筋膜變性增厚為主，臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為“明顯、變性之肌肉及神經纖維”。故無論是屈曲型還是伸直型，均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌，在伸髖伸膝位內收下肢，註意此時應下壓雙側髂骨，避免臀部離床及骨盆傾斜，但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜，甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然並攏，手術即完成;若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢，可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纖維攣縮部分切開，直到伸直雙下肢交叉超過中線，屈髖屈膝位能自然並攏雙膝為至;若仍不能解決問題，再切斷攣縮、變性之關節囊，並延長關節囊,達到徹底松解為止;臀部軟組織呈板狀攣縮者，估計單純松解不能解決時，可作髂嵴切開，髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點，其優點是既能獲得良好手術效果，又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性外展性髖攣縮的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天性外展性髖攣縮應該做哪些檢查？

　　一、體格檢查

　　正常嬰兒俯臥，雙髖關節置於中立時，其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關節保持中立位時，則出現骨盆傾斜，其患側髂嵴明顯低於健側，患側下肢也長於健側，腰椎棘突凸向患側，並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是，若將患側下肢置於外展30°以上，這些體征可完全消失。 

　　（1）（2）左髖外展後骨盆及棘突無偏

　　（3）（4）左髖內收後出現髖及棘突偏斜

　　二、X線檢查

　　X線片檢查可在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位，其股骨頭作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正，可造成健側髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形，諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。

先天性外展性髖攣縮容易與哪些疾病混淆？

　　本病與臀肌攣縮癥及先天性髖關節無脫位相鑒別。

　　(1)臀肌攣縮癥因多次肌肉註射所，其表現為患者臀肌塊縮小，外側皮膚凹陷，呈“尖臀征”，多為臀大肌、臀中肌的攣縮，手術切斷松解攣縮之臀肌筋膜。臀肌攣縮癥大部分患者通過攣縮部分切除松解術可獲得良好效果。

　　(2)先天性髖關節脫位病因學說較多，病理多趨向於接近出生時胎兒關節囊膨脹，出生後股骨頭在關節內松弛，隨之出現髖臼變淺，臼內充填肪組織，股骨頭移於臼外,頭小於髂骨翼相互擠壓而變形，隨之出現肌肉萎縮、腰前凸、臀部後聳之擺動式步態。因年齡不同而采取不同的治療方法。且先天性髖脫位者多有外展受限，套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加，Ober試驗陽性等，容易與先天性髖脫位相鑒別。

先天性外展性髖攣縮可以並發哪些疾病？

　　由於攣縮的臀中、小肌的牽拉使患肢長期處於外展、外旋的位置和健肢處於內收位置時，股骨頭與髖臼處於非同心圓的位置上，導致股骨頭同心圓的壓力減小，健側可出現髖臼發育不良，嚴重者甚至出現股骨頭半脫位。同時，由於攣縮組織對骨盆的牽拉，致使骨盆向患側傾斜，從而引起繼發性脊柱側凸、姿勢性斜頸和足外翻畸形等。

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參考資料

維基百科: 先天性外展性髖攣縮