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原發性小血管炎性腎損害

原發性小血管炎性腎損害介紹

  由原發性小血管炎(主要見於顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎、常伴腎功能不全的一種疾病,多數病人血清抗中性白細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)陽性。


原因

  多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。


症狀

原發性小血管炎性腎損害早期癥狀有哪些?

  一、病史及癥狀

  多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合征,高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢復。

  二、體檢發現

  活動期發熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。


飲食保健

原發性小血管炎性腎損害吃什麼好?

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護理

原發性小血管炎性腎損害應該如何護理?

  本病無有效預防措施。


治療

原發性小血管炎性腎損害治療前的註意事項?

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  中醫治療

  1 外邪侵襲,熱毒壅盛證見發熱,頭痛,咽喉疼痛,關節腫痛,咳嗽、痰中帶血絲,口幹口苦,水腫,小便短赤或排泄不暢,大便幹結不爽,舌質紅,舌苔黃,脈浮數。病機為風熱外襲,熱毒傷肺,肺失宣降,通調失司。治以清熱解毒。方以銀翹散合五味消毒飲加減。

  藥用:金銀花12 g,連翹12 g,牛蒡子12 g,淡竹葉6 g,荊芥穗6 g,薄荷6 g,紫花地丁12 g,蒲公英20 g,野菊花12 g。

  2 熱毒侵淫,血熱妄行 證見身熱重著,咳嗽咳痰,小便短赤或尿少,惡心嘔吐,口幹,煩躁不安,甚至神昏譫語,咯血、嘔血、便血、尿血或紫斑,舌紅或絳紅,苔黃膩,脈弦數或滑數。病機為風濕熱邪,蘊積成毒,熱毒傷肺,濕毒中困脾胃,下註傷腎,熱入血分,血脈受損。本證為小血管炎腎損害的嚴重階段,失治、誤治可致患者死亡。治以解毒祛濕、涼血化瘀。方以清瘟敗毒飲加減。

  藥用:犀角(水牛角代)30 g,赤芍15 g,牡丹皮15 g,生石膏20 g,知母15 g,黃連9 g,黃芩15 g,黃柏10 g,竹葉6 g,連翹12 g,桔梗15 g,藿香10 g,石菖蒲12 g。

  3濕熱蘊毒,血脈瘀阻證見全身水腫,身體困重,尿少,腰痛,納呆泛惡,面色晦黯,舌體胖、質黯、有瘀斑,脈沉澀。病機為濕熱與瘀血交阻,健運失司,氣化不利。本證為小血管炎。腎損害治療的關鍵環節,關系到腎臟是否能存活。治以清熱化濕、涼血活血。方以甘露消毒飲合四妙勇安湯加減。

  藥用:白豆蔻6 g,藿香10 g,茵陳20 g,滑石10 g,石菖蒲12 g,連翹15 g,黃芩15 g,貝母10 g,射幹9 g,薄荷6 g,金銀花12 g,當歸12 g,甘草9 g,玄參20 g。熱毒壅盛者,去貝母、射幹、甘草、薄荷,加牡丹皮15 g、赤芍15 g、紫花地丁15 g、蒲公英30 g、白花蛇舌草30 g;腰痛甚加虎杖20 g、川牛膝15 g;水腫甚加車前子、豬苓、茯苓各15 g;大便幹加桔梗15 g、大黃6 g;關節疼痛加穿山龍12 g。如邪熱壅滯三焦,三焦氣機不暢,清陽不  升,濁陰不降,發熱嘔惡不能食,胸脅苦滿,大便不暢,改用大柴胡湯合四妙勇安湯加減。

  4脾腎衰敗,濕濁彌漫證見尿少甚至尿量全無,面色黯或咣白,神疲乏力,短氣,大便不通,頭暈目眩,舌體胖、質黯,脈  沉細弦。病機為濕熱毒邪,久羈傷正,脾腎衰敗,水濕不歸正化而成濕濁。見於小血管炎腎損害沒有逆轉。治以健脾補。腎、和胃降濁。方用香砂六君子湯合旋覆代赭湯加冬蟲夏草、淫羊藿。

  藥用:人參10 g,白術10 g,茯苓20 g,木香10 g,砂仁9 g,陳皮10 g,生薑6 g,旋覆花10 g,代赭石20 g,半夏10 g。二便不通加大黃6 g;四肢抽動加白芍30 g、木瓜12 g、煅龍骨30 g、煅牡蠣30 g。

  5 氣陰兩虛,餘邪未清 證見水腫漸退,口幹咽燥,腰酸腿軟,短氣汗出,或小便熱,五心煩熱,或大便幹結,或腰部刺痛,關節疼痛,舌質紅或少津、或有瘀斑,脈細弦或細數。本證多見於小血管炎腎損害治療後,病勢轉輕,。腎功能尚屬正常;濕熱毒邪耗氣傷陰,正氣未復,餘邪尚存。治以益氣養陰、清利濕熱。方以參芪地黃湯合二妙丸加減。

  藥用:白人參10 g(或太子參15 g),黃芪15 g,生地黃15 g,山茱萸12 g,山藥15 g,茯苓15 g,澤瀉12 g,牡丹皮20 g。若咽喉腫痛、關節疼痛伴蛋白尿加金銀花10 g、連翹12 g、穿山龍15 g、白花蛇舌草30 g;血尿加仙鶴草20 g、生地榆20 g;咳嗽咳痰者加川I貝母6 g、淡竹茹9 g。

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  一、早期診斷、早期治療本病是改善預後的關鍵,應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,可給予標準激素治療加用CTX,療程維持2年以上。

  二、急性腎功能進行性惡化的患者,應在透析前提下盡早給予標準激素治療加CTX沖擊治療,或甲基強的松龍沖擊治療加CTX沖擊治療。血漿置換療法也有一定的療效,尤其對於肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。

  三、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種並發癥等,應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。

  四、靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。

  五、終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性小血管炎性腎損害的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

原發性小血管炎性腎損害應該做哪些檢查?

  (一)尿常規檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

  (二)多數病人貧血、血白細胞增多,偶見嗜酸細胞升高。

  (三)急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。

  (四)多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或復發,復發前約4周即可出現ANCA陽性。

  (五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。

  (六)胸部X線多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎; CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。

  (七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。


鑑別

原發性小血管炎性腎損害容易與哪些疾病混淆?

  應註意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。


並發症

原發性小血管炎性腎損害可以並發哪些疾病?

  常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等)。


參考資料

維基百科: 原發性小血管炎性腎損害

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