舌下神經損傷介紹
原因
(一)發病原因
舌下神經損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經損傷和周圍性舌下神經損傷。其兩種損傷類型的病因不同。
1.中樞性舌下神經損傷
(1)雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓：可由各種病因引起，但最常見於因數次或數處腦卒中的後遺癥、肌萎縮側索硬化癥、彌漫性大腦血管硬化、多發性硬化、多發性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞癥、脊髓灰質炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。
(2)舌下神經核性病變：延髓血管性病變、延髓空洞癥、進行性延髓麻痹癥;顱頸部的畸形如顱底凹陷癥、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉移癌浸潤(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。
2.周圍性舌下神經損傷 主要由舌下神經周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下損傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地(如作舌下神經與面神經吻合術)受到損傷等，還有舌下神經原發性腫瘤。周圍性舌下神經損害體征除舌肌癱瘓為單側外，其餘與舌下神經核的損害基本相似。
症狀
1.單純周圍性舌下神經損傷 單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能外伸，並有言語、吞咽困難。
2.伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痹) 後組腦神經(舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經)皆發源於延髓部位，相互關系甚為密切，統稱延髓神經。當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合並後組腦神經損傷時，常復合在與延髓相關病變的臨床表現中, 並以延髓麻痹的形式出現，是舌下神經損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現，延髓麻痹的主要分類及臨床表現有：
(1)下運動神經元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經核或其周圍神經受累所產生。舌下神經合並舌咽神經、迷走神經、副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難，有無鄰近結構同時被侵犯的癥狀與體征有助於診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經核均位於延髓，延髓體積小，因而病變很少，隻損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以，這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經核非常接近，因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的。舌下神經核的損害，除瞭產生舌肌麻痹外，還可產生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能，因其下神經核發出的纖維中有一部分參與面神經，支配口輪匝肌。後組腦神經合並損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現為延髓神經支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構音不清，咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側皮質腦幹束損害所產生。舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合並損害可有核上性病變。病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經、迷走神經的核上性支配是兩側性的，在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痹，但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙、吞咽困難，數天後即消失。所以一側性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的，因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所註意。舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配，在一側核上性病變時，可以出現伸舌偏向病灶對側，並常伴有偏癱。所以，一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外，在腦神經中主要隻引起舌下神經麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時，則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，並可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經損傷 依據臨床表現、體征和並發癥可作出診斷等。
(1)癥狀：單純舌下神經損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴重時才出現明顯的言語和吞咽障礙。伴有後組腦神經同時損傷時表現有所不同，首先發生於快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話、發笑引起咳嗆，以後吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由於面肌麻痹使食物易留滯於雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，隻能進軟食與半流質食物。由於吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現，口嘴張開，唾液在口腔內，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調的情況下。逐漸講話不清，首先發生困難的是咽音，然後為舌音，最後為喉音，並由這種構音障礙逐漸變為吶吃。
(2)體征檢查：首先發現單側或雙側舌運動障礙，隨之發生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，隻能在壓閉口唇時鼓腮。並可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦幹反射異常。
2.正確區別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經損傷，確定舌下神經損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區別：
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應，特別是有無舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發生麻痹，而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現麻痹，但仍有強哭、強笑動作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀。其最主要的表現是發音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動至口腔後部之故。
③腦幹反射亢進：由於假性延髓麻痹是一種上運動神經元麻痹，因此可出現各種腦幹反射(反射中樞位於腦幹)的亢進;腦幹反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦幹反射包括：
A.下頜反射：此反射亢進，有時甚至出現下頜陣攣或牙關緊閉。
B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸後肌急促收縮，頭突然後仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由於翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經，在正常時並不出現，如陽性提示雙則皮質延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側額肌收縮。這些腦幹反射於腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經損傷：一側舌下神經麻痹時，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，並常伴肌纖維顫動;吞咽及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痹時，產生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，導致飲食及吞咽困難，發音障礙，特別是發舌音時。
治療
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中藥材查詢舌下神經損傷西醫治療方法(一)治療
1.延髓麻痹的處理 延髓麻痹最嚴重的癥狀常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發生吸入性肺炎和窒息，最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，隻能進軟食與半流質食物，嚴重時須賴鼻飼管維持進食，最後因衰竭而死亡。
延髓麻痹時除針對病因治療外，對癥處理亦屬重要。對於吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應的處理如鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時做氣管切開等。
2.針對引起舌下神經損傷的病因治療
(1)顱頸交界區腫瘤：包括起源於枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內生長的腫瘤與由高頸段向顱後窩發展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術切除，伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術。
(2)頸靜脈孔區腫瘤：頸靜脈孔區良性腫瘤一經確診，即應手術切除。
(3)舌下神經瘤：治療應爭取手術全切除。
(4)先天性枕骨大孔區畸形：系指發生於顱底的枕骨大孔區及上頸椎(顱頸移行部特殊區域)先天發育異常，常伴神經系統的損害，或為該部位單獨發生的神經系統畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現臨床癥狀，故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行後路減壓，有效性不大，且有一定危險，隻有經口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前後路融合術。小腦扁桃體下疝畸形可行後顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術。
(5)真、假性延髓性麻痹：治療引起延髓及延髓以上的顱內原發性疾病和控制顱內壓。
3.舌下神經重建 舌下神經系單純的運動神經，損傷後應爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經、迷走神經損傷，或對側舌下神經亦已受損時。Sekhar曾分別在舌下神經孔附近和頸部作過2例重建，其中1例功能恢復。
舌下神經-面神經吻合：先找到顱外面神經主幹，適當遊離後切斷。再在二腹肌後腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角，頸內靜脈外側或內側確認舌下神經，盡量向遠端遊離後切斷。將舌下神經於二腹肌內側向上翻轉，與面神經遠端吻合。若舌下神經降支發育較好，也可用它(而不是舌下神經主幹)與面神經遠端吻合。一般認為，因為舌下神經與面神經的中樞部分有“協同”作用，所以這種吻合的效果優於副神經(或舌咽神經，膈神經)-面神經吻合，而且數周後單側舌肌癱瘓的癥狀即可緩解，幾年後連動運動也可明顯減輕。
(二)預後
舌下神經損傷根據其損傷的部位、病因和程度的不同，預後差異較大。
雙側核上性癱瘓、兩側舌下神經核導致雙側弛緩性癱瘓、兩側周圍性舌下神經麻痹導致舌肌完全癱瘓，因嚴重的言語和吞咽障礙，對患者的生活質量影響嚴重。治療中要針對原發顱內疾病和對癥處理(鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時作氣管切開等)，可因並發頑固性吸入性肺炎和進食困難，而導致營養嚴重不良、衰竭和死亡;舌下神經功能的恢復有賴於舌下神經重建。
一側核上性損害，病人舌癱時開始可有一些吶吃，但無吞咽困難，對患者的生活質量影響不嚴重。舌下神經麻痹單側性周圍性舌下神經麻痹時對生存影響不大，但舌下神經恢復的程度極其有限，部分病側舌肌癱瘓可以改善。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼舌下神經損傷的食療和飲食又是怎麼樣的？
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1.X線片和斷層片 包括對頭顱、頭頸部、頸椎X線片和頸靜脈孔區域的斷層X線片。
(1)頸靜脈孔區分為內側的神經部和外側的靜脈部兩部分，頸靜脈孔區神經鞘瘤擴大的是內側的神經部，而頸靜脈球瘤擴大的是外側的靜脈部。頸靜脈球瘤在頭顱X線片上可見顱底頸靜脈骨孔及中耳腔的異常擴大與侵蝕。頭顱X線片可發現頸靜脈孔擴大。比較兩側頸靜脈孔，頸靜脈孔擴大(正常雙側可相差1～18 mm，95%相差在12mm以下)兩側相差超過20mm，表示有診斷意義，可以考慮頸靜脈孔區腫瘤。為瞭能充分顯露出頸靜脈孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取顱底位(頦頂位)或行斷層攝片。向橋小腦角發展的大型腫瘤，臨床上往往難以與聽神經瘤鑒別，但如在X線片中能見到頸靜脈孔擴大而內耳道正常，便可加以區別。
(2)舌下神經瘤頸靜脈孔區的骨質破壞，可沿巖骨侵入乳突與內耳道。
(3)顱頸交界區腫瘤頭顱X線片可見枕骨大孔邊緣骨質增生或破壞，頸1、頸2椎板或椎弓根骨質吸收、增寬以及椎間孔擴大等。
(4)先天性寰枕畸形：小腦扁桃體下疝畸形、先天性畸形中扁平顱底、寰枕融合、頸椎分節不全以及寰樞椎脫位可依據普通X線片做出診斷。顱底凹陷從X線片上亦可獲得部分信息。
頭頸部X線片可見枕骨大孔邊緣內翻、樞椎齒狀突上移，其測量方法及數值如下：
①硬腭枕骨大孔線(Chamberlain線)：在顱骨側位片上，由硬腭後緣至枕骨大孔後緣的連線，若齒狀突高出此線3mm以上，即為顱底凹陷，若僅高出3mm則為可疑。
②硬腭-枕骨線：顱骨側位片上，由硬腭後緣至枕骨鱗部最低點的連線，如齒狀突高出此線9mm以上，即為顱底凹陷，如高出此線7～9mm則屬可疑。
③硬腭-環椎角(Bull角)：硬腭平面與環椎平面所形成的角度，如在13°以上即為顱底凹陷。
④二腹肌溝線：顱骨前後位X線片中兩側二腹肌溝間的連線，從齒狀突尖至此線的距離正常為10mm，若小於此值，即為顱底凹陷。另一方法為兩側乳突尖之間的連線，如齒狀突高出此線2mm，則為顱底凹陷。
⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前後緣連線與枕骨斜坡之間所形成的角度，正常為120°～136°，顱底凹陷時此角度增大。
寰枕融合又稱環椎枕化，寰椎與枕骨的融合可以是全部的，也可僅限於前椎弓、後椎弓或側塊的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺損，寰椎可向一側旋轉或傾斜。
扁平顱底系指蝶骨體長軸與枕骨斜坡構成的顱底角異常變大。顱底角的測量是以蝶鞍中心點(鞍結節或後床突)分別與鼻根和枕骨大孔前緣連線所構成的角度為基準。正常時為110°～145°，平均為130°左右。測量顱底角的方法是：在頭顱X線側位片上測量鞍結節和鼻根部及枕骨大孔前緣連線之夾角。正常值為110°～145°。顱底角度小無重要臨床意義，顱底角超過145°既為扁平顱底。
(5)頸椎X線片：包括正位、側位、張口位、過伸位和過屈位。
①可以顯示頸椎分節不全(頸椎融合)：頸椎數目缺少和頸椎不同程度的融合，常與顱底凹陷、頸肋、脊椎裂、脊柱側突、先天性翼狀肩胛等畸形合並發生。
②寰椎脫位：在X線側位片(尤其是斷層片)上，寰椎前弓與樞椎齒狀突前面的正常距離<2.5mm，兒童則<4.5mm，超過此范圍即是寰樞椎前脫位。張口正位拍片時齒狀突與寰椎兩側塊之間的距離應是相等、對稱的，如兩側塊與樞椎體關節不對稱，或一側關節間隙消失即脫位，有時須拍前屈、後仰位側位片，可發現有無半脫位或脫位。
2.X線造影
(1)脊髓碘油造影：疑為顱頸交界區腫瘤時，可采用經腰椎穿刺註入碘苯酯行脊髓碘油造影對診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區邊界清楚的充盈缺損區。
(2)舌下神經瘤血管造影：示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇、乙狀竇被壓迫。
(3)頸動脈和(或)椎動脈造影：頸靜脈球瘤在動脈早期像中，可見腫瘤異常染色及供血動脈，瘤體較大時尚可瞭解患側頸靜脈的受阻與受壓情況。頸靜脈孔區腫瘤椎動脈造影多顯示小腦前下動脈上抬和小腦後下動脈向後下移位，在腫瘤部位還可見到淺淡的腫瘤染色，這樣既可與一些缺乏血管影的上皮樣腫瘤或蛛網膜囊腫相區別，又可與腫瘤染色較深的腦膜瘤和頸靜脈球瘤相鑒別。
(4)小腦扁桃體下疝畸形氣腦造影和脊髓碘水(油)造影檢查：因其局限性和具有一定的危險性，臨床已較少采用。
3.CT和MRI 顱頸交界區腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區及上頸段脊髓內、外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動脈、小腦後下動脈的毗鄰關系。舌下神經瘤CT掃描示橋小腦角占位，影像增強。
鑑別
1.單獨麻痹與後組腦神經合並傷的鑒別
(1)舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合並損害：單側後組腦神經的合並損害，當這些神經遠離顱腔以後，它們的走向都較分散，如果是引起合並損傷顱外病變多波及范圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的後組腦神經合並損害，一般以惡性腫瘤多見，此時可有頸部淋巴結腫大，咽後可有腫塊，又有交感神經損害的表現，同側頸內動脈造影可見在進入頸內動脈孔前的頸內動脈有無受壓，有些病例上頸椎拍片可見骨質破壞。
(2)舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的單獨麻痹：後組腦神經遠離顱腔以後，它們的走向都較分散，因此，這時如有病變常隻影響單個腦神經。
①舌咽神經的麻痹：很少見，隻引起咽喉部及舌後的感覺障礙，有時伴有腮腺分泌功能障礙。但運動癥狀常不明顯，因為由迷走神經所代償。這種情況可見於咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經的刺激性損害表現為舌咽神經痛。
②迷走神經的麻痹：以影響其喉返神經為主。常見於甲狀腺癌，甲狀腺切除手術時誤傷。單側的癱瘓有同側聲帶的麻痹，聲帶位置居於旁正中位，有時借健側聲帶的過度內收，可以沒有明顯的發音困難。雙側喉返神經的損傷則聲帶位置均居於正中位，使喉門狹窄、聲音嘶啞，甚至失音、呼吸困難，有時出現喉鳴。
③副神經麻痹：見於頸淋巴結結核、頸部惡性腫瘤，但最常見於作頸淋巴結活檢時誤傷。
患側斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位。患側上肢提物、舉重乏力，並伴有上述各肌肉的萎縮。兩側副神經損害時，頭常後仰。單獨的副神經麻痹也少見，可見於外傷後。一般都與其他神經系統病變合並發生，系由於頸髓、枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起。一側胸鎖乳突肌痙攣見於痙攣性斜頸，系由中樞神經系統病變所引起。
④舌下神經麻痹：一側舌下神經麻痹時，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，並常伴肌纖維顫動;吞咽及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痹時，產生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，致飲食及吞咽均有困難，發音障礙，特別是發舌音時。單獨的舌下神經麻痹也少見，可發生於高頸位的深部外傷、脊髓結核、延髓空洞癥、舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見的舌下神經神經纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發自延髓的腦神經，而在延髓神經支配的肌肉。癥狀與神經元性延髓麻痹相似，一般均為雙側性，無感覺障礙及舌肌顫動，可見於重癥肌無力、皮肌炎、多發性肌炎等疾患。