(一)發病原因尿石由尿液中所含的晶體與膠體沉積、集聚而成。結石形成的因素可能是綜合性的,不同成分和不同部位結石的形成顯然不盡相同。有些與外界環境有關,有些則與患兒內在因素有關,如營養不良、維生素A缺乏、地理環境、飲食習慣、遺傳趨向、代謝改變和尿路局部改變,均為重要因素。例如甲狀旁腺功能亢進、尿路梗阻、感染、異物等,與尿石形成的關系已完全肯定。雖然部分腎結石有明確的原因,如甲狀旁腺功能亢進、腎小管酸中毒、海綿腎、痛風、異物、長期臥床、梗阻和感染等,但大多數含鈣結石的形成原因目前仍不能完滿解釋。
1.結石形成的有關因素
(1)尿液質和量的改變: ①尿中形成結石的物質濃度過高:多見的為尿中鈣、草酸或尿酸的排出量增加。尿量少和尿液濃縮,可致尿中所有溶質濃度增高。 ②尿pH值改變。 ③尿中抑制晶體沉淀物質減少:如枸櫞酸、焦磷酸鹽、酸性黏多糖、鎂等減少。 ④尿中的菌落、壞死組織、膿塊均可成為結石核心。
(2)泌尿系統局部因素: ①尿淤滯:如尿路狹窄、梗阻、憩室可使尿液淤積,成石物質沉積。 ②尿路異物:如長期留置的導管、不可吸收的縫線、彈片、塑料管、頭發夾等,都可成為結石的附著體。
(3)全身因素: ①新陳代謝異常:甲狀旁腺功能亢進,鈣、磷代謝異常,可致高尿鈣癥;痛風病時尿酸排出增多;傢族性遺傳性胱氨酸代謝異常,可致胱氨酸結石。 ②飲食結構:兒童缺乏動物蛋白,易發生膀胱結石。動物蛋白、維生素D攝入過多,纖維素過少,易誘發上尿路結石。飲水少、尿濃縮,晶體易形成。
(4)環境因素:幹燥、相對高溫環境、活動少、飲用水水質差,都可促使尿石形成。
2.結石的性質 結石成分多是混合性的,但以一種為主。以下分別敘述:
(1)鈣性結石:小兒尿石癥中最常見的是草酸鈣,可能找不出任何原因,也可能並發於高鈣血癥,如甲狀旁腺功能亢進,類肉瘤病,長期臥床和維生素D過高等。血鈣正常而有高尿鈣癥可見於給呋塞米(在新生兒可形成結石)或未能控制的遠端腎小管酸中毒,完全胃腸道外營養或堿中毒。在絕大多數病人,高尿鈣癥導致結石形成是原因不明。有時小兒有高尿鈣癥在第一塊結石檢出以前,常已有數年的反復肉眼血尿及腰痛。草酸鈣結石可發生於患小腸病變及腸道吸收障礙的小兒,因結腸再吸收過多的草酸鹽所致。原發性高草酸尿癥常始於4~5歲前可形成腎結石及腎鈣化,呈進行性病程,以致發生腎衰。
(2)胱氨酸結石:胱氨酸結石約占泌尿系結石的1%,是先天遺傳性的腎小管功能缺陷性疾病。
(3)感染性結石:能分解尿素的細菌(如革蘭陽性的變形桿菌、銅綠假單胞菌和克雷白桿菌)所引起的泌尿系感染,造成結石。
(4)尿酸結石:尿酸結石占泌尿系結石的5%~10%。小兒有Lesch-Nyhan綜合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(G-6-PD)也可形成尿酸結石。小兒有短腸綜合征(尤以帶回腸造口),慢性脫水及酸中毒有時並發尿酸結石。尿酸結石最常見原因之一是有些腫瘤及骨髓增殖性病,並發嘌呤快速過多轉化的情況。治療尿酸結石時有引起核蛋白迅速破壞,充滿全集合系統導致腎衰甚至無尿的危險。此外尿酸也可存在含鈣結石內,則結石的形成是多因素的。近期才認識的一個相關病變是2,8-雙羥腺嘌呤(dihydroxyadenine)結石,是由於腺嘌呤磷酸核糖合成轉化酶(adenine phosphoribosyl transferase)缺乏所致。該結石也是透X線的,易溶於堿性尿。
(二)發病機制
1.發病機制 上尿路與下尿路結石的形成機制、病因、結石成分和流行病學有顯著差異。結石形成的基本學說有數種,如腎的局部病損,過多尿石成分排泄沉淀學說,抑制因素缺乏學說,遊離顆粒和固定顆粒成石學說,結石基質成分和基質的作用,取向附生,免疫機制學說等等。上尿路結石大多數為草酸鈣結石。膀胱結石中磷酸鎂銨結石較上尿路多見。根據上尿路結石形成機制的不同,可分為與代謝因素有關的結石和與感染因素有關的結石。
(1)代謝性結石:是由於代謝紊亂所致,如長期臥床骨脫鈣,甲狀旁腺功能亢進尿鈣增高;痛風患者尿酸排出增多;體內合成草酸增加或腸道吸收草酸增加,造成高草酸尿癥。尿持續堿性,磷酸鹽易沉淀;持續酸性則使尿酸鹽形成結晶。如甲狀旁腺功能亢進,各種原因引起的高尿鈣癥、高尿酸尿癥、高草酸尿癥和胱氨酸尿癥等,高濃度化學成分損害腎小管,使尿中基質物質增多,鹽類析出,形成結石。因腎小管對胱氨酸,賴氨酸,精氨酸和鳥氨酸的重吸收不良,以致尿內的濃度過高,僅胱氨酸能形成結石。尿酸結石:尿酸結石占泌尿系結石的5%~l0%。高尿酸,尿量少和持久性酸性尿是促進尿酸結石形成的因素。結石是透X線的,如尿持續酸性並有尿酸鹽結晶應考慮尿酸結石。高尿酸是由於嘌呤代謝異常產生過多的尿酸。
(2)感染性結石:是由於產生尿素酶的細菌分解尿液中的尿素而產生氨,使尿液堿化,尿中磷酸鹽及尿酸銨等處於相對過飽和狀態,發生沉積所致。細菌、感染產物及壞死組織亦為形成結石之核心。
2.病理生理 尿路結石的大小、數目、活動度,及其所在部位、繼發感染和梗阻程度不同,所產生的病理生理改變也不同。一般說來,輸尿管管腔較細,結石對其黏膜的機械性損害和管腔梗阻比較嚴重。膀胱結石除局部損害外,也可造成膀胱和上尿路的梗阻。主要的病理改變如下:
(1)局部機械性損害:結石的刺激和運動使局部黏膜上皮細胞壞死脫落,潰瘍形成,局部炎癥和纖維增生,損傷血管則引起不同程度的血尿。
(2)尿路梗阻:尿石位於尿路較細處如腎盞頸、輸尿管、尿道等,可造成尿路梗阻,梗阻以上的部位有不同程度的擴張積水。腎盞、腎盂、輸尿管結石梗阻時,腎盞、腎盂、輸尿管逐漸擴張,嚴重者輸尿管變粗、伸長和迂曲,管壁纖維化。腎實質逐漸萎縮變薄,最後變成紙樣薄,整個腎變成一個大水囊。
(3)感染:多種細菌如大腸埃希桿菌、葡萄球菌,都能分解尿素產生氨,使尿變堿性,易使磷酸鹽沉淀尿液淤滯易致感染,結石作為異物促進感染的發生、病菌的侵入和繁殖。能分解尿素的細菌(如革蘭陽性的變形桿菌、銅綠假單胞菌和克雷白桿菌)所引起的泌尿系感染,造成尿堿化及產生過多的氨導致積墜成磷酸鈣胺和磷酸鈣結石。該結石作用以異物引起梗阻,結石也常與細菌密切相關,致使持續出現尿路感染。患者有感染性結石也可有代謝異常,故易罹患結石。腎內的感染包括腎盂腎炎、腎實質膿腫、腎積膿及腎周圍炎。梗阻與感染均可使結石迅速增大。故結石、梗阻、感染三者互為因果,加重泌尿系損害。
(4)合並息肉或惡性腫瘤:結石長期嵌頓於輸尿管,對局部黏膜產生損害和慢性機械性刺激,使輸尿管產生局限的炎性增生,部分病人形成良性息肉,息肉包括炎癥性息肉和纖維性息肉,部分息肉具有腫瘤結構特征,稱為息肉樣腫瘤。結石長期在腎盂或膀胱內偶可引起惡變。
小兒尿石癥主要是膀胱及尿道結石,多見於4歲以下,腎及輸尿管結石無明顯年齡差異。腎結石可是單發,但多發也不少見,尤以繼發於腎盂輸尿管連接部梗阻的病例,雙側腎結石約占20%。
1.腎結石 血尿是腎結石的主要癥狀,多於劇烈活動後出現,有時血尿較輕,隻能在顯微鏡下見到多數紅細胞。腰或腹股溝疼痛是腎結石的重要表現,在乳幼兒不會申訴時,則可哭鬧,甚至嘔吐、顏面蒼白,並出冷汗。有一部分病例以全身癥狀就診,如低熱,食欲不振,消瘦,生長發育遲滯等,尿檢查可有多數白細胞,即尿路感染癥狀。偶見腎結石以急性無尿為首發癥狀,這是由於腎-腎反射所致。
2.輸尿管結石 癥狀與腎結石基本相同,主要癥狀是排尿困難和排尿疼痛。排尿困難和疼痛時輕時重,痛重時小兒異常痛苦,以手牽拉或揉摩陰莖和會陰部。有時有尿中斷現象,改變體位後才能繼續排尿。小兒可有慢性尿瀦留,尿滴瀝以及排尿極度困難以致脫肛。由於小兒牽拉陰莖使其經常處於半勃起狀態,故常比同年齡小兒陰莖大。隻是輸尿管膀胱壁段結石可引起尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。
3.膀胱結石 膀胱結石都伴感染,因之也都有膿尿。
4.尿道結石 一般是單發,如嵌頓於前尿道,可在陰莖部觸及結石,並常見終末血尿。常有急性尿瀦留。 如考慮到尿路結石時,腹部X線平片可檢出含鈣的不透X線結石。胱氨酸及感染性結石可呈淡不透X線者。而透X線結石則可經B型超聲和靜脈尿路造影或CT呈陽性充盈缺損而被檢出。如診斷有結石須做全套尿路功能及放射線檢查以檢出有無尿路滯留、梗阻及感染。約1/4尿路結石患兒有膀胱輸尿管反流。作為病因的追查,應檢查經手術、內腔鏡取出或自行排出結石的理化性質。並行結晶形態分析。也須註意代謝異常的因素。
針刺和中藥 對於輸尿管結石,針刺和中藥治療效果都較好。較小的膀胱結石,可試用中藥化石及抗感染治療。
中藥材查詢小兒尿石癥西醫治療方法(一)治療治療尿路結石從兩方面考慮,一是治療原發病,如代謝紊亂,感染或已存在的解剖因素;另一方面是處理結石的並發癥,即梗阻和感染。
1.大量飲水 最簡單而有效的是大量飲水,稀釋尿可延緩尿石生長及防止尿石再發,有感染時大量飲水多可促進引流。
2.堿化尿液 改變尿pH也可防止結石復發,胱胺酸更易溶於pH在7.5以上的尿液中,蘇打及枸櫞酸鈉可堿化尿液。減少尿酸及2,8-雙羥腺嘌呤的產生,故對控制該類結石復發有效。
3.手術 既往手術適應證為:
(1)結石過大,估計不能從尿路排出者。
(2)伴發腎積水、感染,引起腎功能減退者。
(3)經常發生嚴重疼痛及大量血尿,影響健康者。
(4)急性梗阻性無尿或少尿者。
(5)經長期施用非手術療法無效者。在梗阻或感染較重的病例以及結石較大,用上法不能排出結石時,仍應考慮輸尿管切開取石術。
4.其他 如結石較大,則應做恥骨上膀胱切開取石及造瘺。近年來小兒腎結石多可經體外震波碎石處理;經內腔鏡經皮取石在小兒應用較受限。
(二)預後及時診斷、及時控制感染和處理結石,預後良好,關鍵應積極預防結石復發。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒尿石癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.尿液檢查 有鏡下血尿,並發感染時有白細胞增高和膿細胞,有晶體。測定24h尿鈣、尿酸、肌酐、草酸含量,以瞭解代謝狀態,有無內分泌紊亂;尚應做尿液細菌培養。小兒有反復肉眼血尿時須檢查尿鈣量。正常的最高限度是4mg/(kg·24h)或尿鈣/肌酐比值大於0.25。
2.血液檢查 可有貧血,有感染時,血白細胞增高,雙側積水致腎功能受損,出現尿毒癥,血肌酐增高。應測定血鈣、磷、堿性磷酸酶及藥敏試驗等。 影像學檢查:
1.泌尿系平片(KUB) 95%以上的腎、輸尿管結石能在X線平片上顯影。加拍側位片,以排除腹內其他鈣化陰影如膽囊結石、腸系膜淋巴結鈣化、靜脈石、糞石等,這些陰影均位於椎體前緣之前,而上尿路結石一般位於推體前緣之後。結石過小或鈣化不足常給診斷帶來困難。
2.排泄性尿路造影(IVU) 可瞭解結石、尿路管腔形態和腎功能,有無引起結石形成的局部因素。透X線的尿酸結石在顯影的腎內表現為充盈缺損。
3.膀胱鏡檢查和逆行輸尿管腎盂造影 必要時行膀胱鏡檢查。膀胱鏡檢查能窺視嵌頓在輸尿管口的結石。逆行輸尿管腎盂插管造影適用於IVU後仍診斷不明的病例,以瞭解梗阻的部位、程度和性質。
4.B型超聲檢查 腎結石的典型聲像學表現是腎內見強回聲光團,其後伴有聲影。但也可因結石的大小、成分、形態等不同,其聲像學表現也有所不同。能發現X線平片不能顯示的小結石和陰性結石,瞭解腎的形態和腎積水的情況。對一些不適宜作IVU的病例,如孕婦、對造影劑過敏者、無尿或慢性腎衰竭者等,可作為診斷和選擇治療方法的手段。
5.輸尿管鏡檢查 當腹部平片沒有顯示結石,IVU顯示充盈缺損而不能確診時,作此檢查能明確診斷,同時能進行取石或碎石。 6.CT檢查 能夠發現平片不顯影的結石。