(一)發病原因
病因不清楚，多因呼吸道感染、過敏反應等而觸發。
(二)發病機制
1.發病機制
本病的發病機制尚未完全明瞭。
1、大量蛋白尿：
以腎小球病變為主，是由於腎小球濾過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。
(1)微小病變型腎病綜合征：
原因：細胞免疫紊亂，特別是T細胞免疫功能紊亂
機制：
A.淋巴細胞產生29kd的多肽，導致腎小球濾過膜多陰離子減少。
B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細胞可產生腎小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。
C.淋巴細胞分泌可溶免疫反應因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。
(2)非微小病變型腎病綜合征：
A.通過免疫反應，激活補體及凝血、纖溶系統，以及基質金屬蛋白酶而損傷基底膜，導致篩屏障的破壞。
B.通過血壓增高、血糖增高等非免疫機制，或出現基底膜結構缺陷而破壞篩屏障。
2、低白蛋白血癥：
原因：
(1)大量血漿白蛋白自尿中丟失。
(2)蛋白質分解的增加
當血白蛋白低於25g/L時可出現水腫，同時因血容量減少，在並發大量體液丟失時極易誘發低血容量性休克。此外還可影響脂類代謝。
3、高膽固醇血癥：
原因：
(1)可能是低蛋白血癥致肝臟代償性白蛋白合成增加，使與白蛋白經共同合成途徑得脂蛋白合成增加。
(2)脂蛋白脂酶活力下降
一般血漿白蛋白<30g/L，即出現血膽固醇增高，如白蛋白進一步降低，則三酰甘油也增高。
4、水腫：
可能機制：
①低血容量使交感神經興奮性增高，近端小管重吸收鈉增多，加重水鈉瀦留。
②血漿白蛋白下降，血漿膠體滲透壓降低，血漿中水分由血管內轉入組織間隙直接形成水腫。
③水分外滲致血容量下降，通過容量和壓力感受器使體內神經體液因子發生變化，引起水鈉瀦留。
④其他腎內原因導致腎近曲小管回吸收鈉增多。
一、發病年齡和性別：
以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長。
男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
二、常見癥狀：
(1)大量蛋白尿和低白蛋白血癥：是診斷的必備條件。
(2)水腫
為可凹性。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身，同時尿量減少。可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。
嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
(3)蛋白質營養不良
原因：長期蛋白質丟失
表現：
皮膚幹燥，面色蒼白，毛發幹枯萎黃，指趾甲出現白色橫紋，耳殼及鼻軟骨薄弱。精神萎靡，倦怠無力，食欲減退。或會因腸粘膜水腫和或伴感染等因素而出現腹瀉。
病期久或反復發作作者發育落後。
三、分類：
1.腎病綜合征
(1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大於0.1g/kg。持續2周以上。
(2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低於30g/L。
(3)高膽固醇血癥：膽固醇大於5.7mmol/L(<220mg%)。
(4)水腫：水腫可輕可重
2.腎炎性腎病綜合征
在具有腎病綜合征的四大特征基礎上，具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。
(1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。
(2)持續或反復出現高血壓：學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，並排除因腎上腺皮質激素所致。
(3)持續性氮質血癥：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)。
(4)血清總補體量(CH50)或C3持續或反復降低。血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。
(5)低補體血癥
3.難治性腎病：
(1)激素耐藥：足量激素8周無效或有部分效應
(2)頻繁復發或反復
(3)激素依賴
難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療，對原發病的分析有助治療。
4.高凝狀態的患兒
表現：凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高於正常。
激素治療過程中，實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，或是腎靜脈血栓形成。
預防
1、平時要合理安排生活作息制度，加強身體鍛煉，同時應避免過勞。
2、保證營養均衡，增強體質和機體抵抗力。
3、註意個人衛生及環境衛生的清潔
4、保持心情輕松愉快，強化自我保健意識。
5、積極防治感染病灶、積極防治慢性腎病。
6、註意自身監測。
自覺身體不適時，如出現瞭夜尿多、食欲減退、腰部不舒服感或酸脹感，尤其早晨起床後出現眼瞼顏面部浮腫及排尿異常，則提示有得腎臟病的可能，要及時到醫院檢查。
保健品查詢小兒原發性腎病綜合征中醫治療方法
辯證治療水腫外
1、水腫、尿少：用車前草、萹蓄、金錢草、玉米須。
2、有血瘀癥狀者：加用益母草、丹參、當歸、川芎、澤蘭葉。
3、對脾氣不足腎虛不固者：健脾固腎，用仙靈脾、白術、黃芪、山藥、黨參、茯苓、補骨脂、莬絲子、枸杞子。
4、用疫抑制劑過程中血白細胞計數下降：益氣補血，用雞血藤、黃精、益母草、當歸、仙鶴草等。
5、激素誘導過程中如有舌質紅、脈脈弦、面紅興奮：滋陰降炎
基本方：丹皮、元參、知母、生地、澤瀉、黃柏、生甘草、龍膽草。
6、激素減量過程中
(1)氣虛、腎虛：加益氣補腎藥
基本方：黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子。
(2)陽虛：加補骨脂、仙靈脾
(3)陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸。
中藥材查詢小兒原發性腎病綜合征西醫治療方法采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療。
一、一般治療
1、休息和生活制度：
除高度水腫、並發感染者外，一般不需絕對臥床。
病情緩解後活動量逐漸增加。緩解3～6月後可逐漸參加學習，但宜避免過勞。
2、飲食：
低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。
二、腎上腺皮質激素(下稱激素)治療
腎上腺皮質激素是能誘導蛋白悄消失的有效藥物，並作為腎病治療的首選藥。
1、機制可能與下列因素有關：
①免疫抑制作用。
②利尿作用(通過對腎小球濾過率及腎小管的影響)。
③改善腎小球濾過膜的通透性，減少尿蛋白濾出。
2、用藥原則：
①選擇生物半衰期12～36小時的中效制劑。
②開始治療時應用藥足量，分次服用，使尿蛋白快速誘導陰轉;
③陰轉後，維持治療以隔日晨頓服為宜，減少對視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用。
④維持治療不宜過短，應待病情穩定再停藥。
3、治療方案
(1)初治方案：
①中長程療法：
沷尼松每日2mg/dk(總量不超過60mg)，分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰後至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以後每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月(中程療法)。
若治療4周內尿蛋白未陰轉，可繼服至轉陰後2周，一般用藥8周，最長不超過12周。然後改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月(長程療法)。
②短程治療：每日60mg/m2(總量不超過60～80mg)，分次服用，療程4周，然後隔日40mg/m2，再服4周停用。
(2)復發病例：給予中長程治療，療程可至1～數年。復發2次以上可考慮加用免疫抑制劑。
(3)對激素依賴病例：須參考用藥及反復的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以後再試減量。一般認為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素黴副作用。也呆加用免疫抑制劑。
(4)對激素耐藥者：
處長隔日用藥時間和/或加用免疫抑制劑。
註意事項：
多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查。
註意有無其他因素影響：如是否存在並發感染、腎小管間質改變、腎靜脈血栓形成，或同時用瞭影響激素療效的藥物。
(5)甲基強的松龍靜脈沖擊治療：
特點：大劑量靜脈給藥，免疫抑制和抗炎作用強，能較快誘導尿蛋白陰轉。
適用於：激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。
劑量為15～30mg/kg(總量不多於100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋後靜滴1～2時。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時1周後重復。沖擊後48時，繼以激素隔日口服。
副作用：偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。
4、副作用和並發癥：
1)長期超生理劑量報用激素對機體的影響：
A.脂肪代謝紊亂
表現：體脂分佈異常、肥胖、庫興貌;
B.蛋白質分解代謝加強：引起肌肉萎縮無力、氮負平衡、傷口愈合不良。
C.水電解質紊亂：引起水鈉瀦留、高血壓;
D.糖代謝紊亂：引起高血糖和糖尿;
E.鈣磷代謝紊亂：引起高尿鈣及骨質稀疏。
F.胃腸道可發生消化性潰瘍，甚至穿孔。
G.神經精神：有欣快感、興奮、失眠，嚴重時發生精神病、癲癇發作。
H.易發生感染或隱性感染灶(如結核病)的活動和播散。
I.其他：長期用藥還可發生白內障、股骨頭無菌壞死，生長尤其是身高可受影響。
2)激素引起的急性腎上腺皮質功能不全和戒斷綜合征：
反饋抑制視丘-垂體-腎上腺系統，使腎上腺皮質分泌減少、功能減退、甚至腺體萎縮。
突然停藥或遇感染、手術等，腎上腺皮質分泌不足，可出現急性腎上腺皮質功能不全癥狀。
表現：惡心、嘔吐、腹痛、休克前期乃至休克。
三、水腫治療
一般用激素後會出現利尿消腫，故可不用利尿劑。
高度水腫、合並皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。
四、免疫抑制劑治療
適應證：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者。
(1)環磷酰胺：
劑量為2～2.5mg/(kg·d)，療程8～12周，總劑量200～250mg/kg。
特點：
激素部分敏感者加用後可誘導至完全緩解，激素耐藥者應用後或可能改善患兒對激素的效應。減少復發延長緩解期。
副作用：
近期：出現肝功能損害、胃腸道反應、脫發、骨髓抑制、出血性膀胱炎，對細菌病毒的易感性增高。
遠期：對性腺產生影響，青春期或青春前期男孩應用此藥後可影響睪丸生精功能，引起不育癥。
註意事項：
1年禁忌反復應用。性腺損傷和用藥劑量相關，故應用時應掌握適應證及劑量。
(2)苯丁酸氮芥：
常用量每日 0.2mg/kg，療程6～8周，總劑量不超過10mg/kg。
特點：能減少激素敏感者的復發。
副作用：與環磷酰胺相似，對性腺也有一定的損傷。或可發生白血病及實體瘤。
(3)雷公藤多甙：
為衛茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。
劑量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。療程3個月。
副作用：
白細胞減少、胃腸道反應、皮膚色素沉著。
也可影響性腺功能，女性出現月經紊亂、閉經，男性精子活力或數量減低。
(4)鹽酸氮芥：
隔日快速靜點或緩慢靜脈推註，10～20次為一療程。小劑量開始，第1次用1～2mg，後可漸增，直至0.1mg/kg。
副作用：出現胃腸道癥狀，局部可致靜脈炎。
註意事項：
用藥前先給鎮靜劑以預防胃腸道癥狀。
應選用較粗大靜脈給藥。
(5)環孢毒素A：
劑量每日6～8mg/kg，常需監測血濃度以調整劑量。療程8周。
特點：能特異抑制輔助T細胞和細胞毒T細胞的活化和增殖，不影響B細胞和粒細胞。
適用於：激素效應者，包括激素毒副作用大者及激素耐藥者。
毒副作用：
以腎毒性作用最明顯。
急性腎毒性作用：表現為腎前性氮質血癥。可逆性改變，與劑量相關。
慢性腎毒性作用：出現腎間質和小管病變。出現高血壓、鈉瀦留、高血鉀、高尿酸血癥、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙齦增生及低血鎂等。
五、輔助治療
(1)抗凝劑的應用：抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。
(2)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑。
可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少。特別適用於伴有高血壓者。
(3)左旋咪唑：是免疫調節劑。
特別適用於常伴感染的勤復發或激素依賴者。
可減少並發的呼吸道感染，並使激素依賴者的激素用量減少。
劑量為2.5mg/kg，隔日用藥。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒原發性腎病綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.尿常規
(1)蛋白尿：
A.2周連續3次定性≥ (+++)。
B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。嬰幼兒可檢測任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
C.國際小兒腎臟病學會(ISKDC)建議>40mg/(m2·h)。
D.單純性腎病綜合征為選擇性蛋白尿，選擇指數(SPI)>0.2。
(2)尿纖維蛋白原降解產物(FDP)：
有助於腎小球病分類。
連日多次測定尿FDP<1.25µg/ml，多為原發性腎小球腎病(微小病變型腎病)。
尿FDP持續增高，多為增生型、膜增生型或急進性新月體腎炎。
(3)其他：
可見透明管型或顆粒管型，腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細胞>10個/Hp)。
2.血象
(1)紅細胞沉降率增快， 持續低補體血癥。
(2)高脂血癥：
主要為高膽固醇血癥及高三酰甘油血癥。
血膽固醇≥5.7mmol/L，嬰兒則≥5.2mmol/L，三酰甘油>1.2mmol/L。
(32)低白蛋白血癥：血漿白蛋白<30.0g/L，嬰兒則<25.0g/L。白/球蛋白倒置。
4.腎功能
一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。
6.其他
(1)X線檢查
可發現慢性腎靜脈血栓。
癥狀：腎增大、輸尿管有切跡。
(2)B超檢測
也可檢出慢性腎靜脈血栓，必要時腎靜脈造影以確診。
1、感染
是最常見的並發癥及引起死亡的主要原因，同時是病情反復和/或加重的誘因和先導，並可影響激素的療效。
細菌性感染中以肺炎球菌感染、桿菌所致感為主。
常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發性腹膜炎。
感染原因：
①體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加)。
②細胞免疫功能和補體系統功能不足。
③蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙。
④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。
2、低血容量
原因：
(1)血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低。
(2)患兒長期不恰當忌鹽，並突然出現體液丟失。
癥狀：出現體位性低血癥、腎前性氮質血癥、甚至出現休克。
3、高凝狀態及血栓栓塞合並癥
癥狀：
(1)凝血和纖溶系統變化：
表現：纖維蛋白原增高，抗凝血酶Ⅲ下降，血漿纖溶酶原活性下降，血漿中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加。血小板數量可增加，黏附性和聚集力增高。
(2)腎靜脈血栓：
①急性腎靜脈血栓：
表現：驟然發作的肉眼血尿和腹痛。
檢查：有脊肋角壓痛和腎區腫塊，雙側者有急性腎功能減退。
②慢性腎靜脈血栓：
表現：水腫加重、蛋白尿不緩解。
檢查：X線檢查患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。
(3)其他部位血栓：如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應癥狀。
4、急性腎功能衰竭
原因：
(1)低血容量，不恰當地大量利尿藥，使致腎血液灌註不足，甚至可致腎小管壞死。
(2)嚴重腎間質水腫，腎小管呈蛋白管型堵塞，以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高，而腎小球濾過減少。
(3)並發雙側腎靜脈血栓。
(4)腎小球嚴重增生性病變。
(5)藥物引起的腎小管間質病變。
5、腎小管功能障礙
表現：氨基酸尿、糖尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。
6、腎上腺皮質危象
原因：皮質激素突然撤減或感染應激時，內源性皮質激素水平不足。
表現：表情淡漠、嘔吐、血壓降低乃至休克。
7、鈣及維生素D代謝紊亂
原因：血中維生素D結合蛋白由尿中丟失，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收，並反饋導致甲狀旁腺功能亢進。
表現：低鈣血癥、循環中維生素D不足、骨鈣化不良。
8、動脈粥樣硬化
偶出現於持續高血脂患兒。
累及冠狀動脈時：出現胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。
9、其他
偶有頭痛、抽搐、視力障礙等神經系統癥狀。