(一)發病原因
卵巢卵黃囊瘤病因尚不明瞭。
(二)發病機制
1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側性,右側略多見;雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大,直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀,表面光滑,有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主,粉白或灰白色,濕潤質軟;常伴有含膠凍樣物質的囊性篩狀區,呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構,包括:
(1)微囊性結構:又稱網狀結構,最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏松的網狀和小囊或微囊結構,低倍鏡下似蜂窩狀,但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯,核分裂多見。
(2)內胚竇樣結構:又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列,包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管,形成血管套樣結構,橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義,但在有些腫瘤形態並不典型,北京協和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
(3)實性結構:由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質空,核大,核仁突出;核分裂活躍,類似胚胎癌。
(4)腺泡狀結構:又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
(5)多泡性卵黃囊結構:扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊,其間隔以致密的梭形細胞間質或疏松的黏液樣間質。這種結構與胚胎發育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
以上各結構中均可見數量不等的嗜酸性玻璃樣點滴,但並不是卵黃囊瘤所特有的,因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性,由瘤細胞分泌產生並在胞質內聚積,而後破裂進入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學結構,有時可構成腫瘤的主體成分。包括:黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變,腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實性結構的一種亞型,又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時需與轉移性肝癌鑒別,臨床上患者的年齡、腫瘤的分佈均有不同特點,組織學上找到膽汁是後者的有力依據。原始內胚層結構是由原始內胚層細胞形成腺樣和實性團塊,其間有結締組織分隔。腺腔內常含濃縮的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有時腺體的形態與分泌型子宮內膜癌相似。
上述各種結構常互相混雜並移行,以1~2種為主。最常見的是微囊結構,其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見,但多以單一成分形成腫瘤。
由於卵巢卵黃囊瘤增長快,又易有包膜破裂及腹腔內種植,故常見癥狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高,而有發熱癥狀(50%)。少數患者尚因有胸腔積液而氣憋,但胸腔積液並不意味著胸腔轉移。有的於手術後10~14天消失,有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移,似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常,少數患者有短期閉經或月經稀少。病前生育功能一般也正常,已婚者多數有過妊娠分娩。有個別患者發現腫瘤時同時合並妊娠。由於腫瘤惡性程度高、病情進展快,故從開始有癥狀至就診時間都很短。45%不超過3個月,64%不超過半年。
患者就醫時腫瘤局限在卵巢者僅為50%。曾報道的41例卵黃囊瘤中,臨床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分別占51%、12%及37%。
卵巢卵黃囊瘤在臨床表現方面具有一些特點,如發病年齡輕、腫瘤較大、很易產生腹水、病程發展快。若警惕到這種腫瘤的可能性,則並不難診斷。特別是血清甲胎蛋白(AFP)檢測,可以起到明確診斷的作用。卵黃囊瘤可以合成AFP,是一個很特異的腫瘤標志物。放射免疫檢測方法對測定血清內AFP的敏感度極高。有時在混合型殖細胞腫瘤內的卵黃囊瘤成分非常少,必須作連續切片或反復切片才能發現極小塊腫瘤。血清內AFP都有升高現象。北京協和醫院純型及混合型卵黃囊瘤100例中,手術前血清內AFP都有升高,無一例假陰性。因此血清AFP檢測對卵巢內胚竇瘤有明確診斷的意義。
卵巢卵黃囊瘤食療方:(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)
1.龍葵砂糖茶:龍葵自 15 克,麥飯石 30 克,煎汁加糖代茶飲服。
2.葵花楂肉:葵花托盤 60 克,煎汁取液,以液煮豬肉 60 克,山楂 30 克。
3 .逍遙饅頭蟹(雷公蟹):逍遙饅頭蟹煮熟吃肉,並以其殼磨粉,每天 2 克,每天 3次,吞服。
4.向日葵花:向日葵花托盤 2 隻,上放枸杞子 30 粒,核桃肉 10 枚,肉片 30 克,佐料適度蒸食。
5 .化瘕豬胰:豬胰 1 具,洗幹凈,加酒後蒸熟,切食。
化療食療
化療期間病人往往食欲不好,消化道反應明顯,選擇藥膳應是一些清淡可口,又有降逆止嘔作用的為主。
⑴鮮蘆根湯
原料:鮮蘆根120克,冰:糖30克。
制作:鮮蘆根,加水約500毫升,煮20分鐘,加入冰糖,即可。
用法:每日一至二次,或當茶飲。
功效:清胃止嘔。
適應證:化療期間惡心、口幹等。
⑵鮮藕薑汁粥
原料:鮮藕(去節)500克,生薑汁10克,粳米100克。
制作:共入1000毫升清水,以弱火煮粥,約1個小時,熟時加入薑汁即成。
用法:每日一至二次。
功效:和中養胃。
適應證:化療期間食欲不振、惡心嘔吐等。
⑶紅蘿卜粥
原料:紅蘿卜250克洗凈切片,粳米100克,薑粉、山楂粉適量。
制作:紅蘿卜洗凈切片,加入粳米,水1000毫升。共煮粥,約1個小時,煮熟後,加薑粉、山楂粉即可。
用法:每日一至二次。
功效:理氣和胃。
適應證:化療期間,食欲不振、腹脹等。
⑷佛手粥
原料:幹佛手10克,粳米100克,冰糖和蔥適量。
制作:幹佛手,水煎取汁,加入粳米,水1000毫升,同煮粥。加冰糖和蔥調味食用。
用法:每日一至二次。
功效:理氣和胃。
適應證:化療期間,食欲不振、腹脹等。
⑸清蒸鯽魚
原料:鯽魚1條(500克),冬筍片60克、香菇30克、蔥、薑適量。
制作:鯽魚去鱗、鰓、內臟,洗凈,盛入盆中,把冬筍片、香菇、蔥、薑適量依次排放在魚身上,入鍋內煎20分鐘,然後倒入鍋中,加入清水500毫升,湯開後調好口味即可。
用法:每日一次。
功效:益氣養血。
適應證:化療期間,體倦乏力等。
⑹海參茯苓羹
原料:枸杞子20克,茯苓20克,海參(濕)250克。
制作:先將枸杞、茯苓煎水,取水與海參煮熟爛,和鹽調味,作羹服食。
用法:每日一次。
功效:滋補脾腎,養陰生血。
適應證:化療期間,眩暈,短氣,心悸,白細胞減少者。
⑺鉤藤蓮子牛奶湯
原料:蓮子50克、鉤藤20克,牛奶100毫升,冰糖或白砂糖適量。
制作:先用水適量煮蓮子、鉤藤20克,去渣取水,放入冰糖或白砂糖調味,沖入牛奶,煮沸即可服食。
用法:每日一至二次。
功效:健脾養胃、補虛生血。
適應證:適用於化療期間,眩暈納差者。
⑻龍眼大棗燉甲魚
原料:甲魚1隻約250克,龍眼肉20克,大棗20克,鹽薑適量。
制作:甲魚宰殺去腸臟洗凈,和龍眼肉、大棗加水1000毫升,燉1小時,和鹽薑調味。
用法:每周一至二次,佐膳。
功效:具有健脾補中,添精生血的作用。
適應證:適用於腫瘤化療所致的骨髓抑制。
卵巢卵黃囊瘤吃什麼對身體好?
(1)宜多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物:鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。
(2)出血宜吃羊血、螺獅、淡菜、烏賊、薺菜、藕、蘑菇、馬蘭頭、石耳、榧子、柿餅。
(3)感染宜吃鰻魚、文蛤、水蛇、針魚、鯉魚、麒麟菜、芹菜、芝麻、蕎麥、油菜、香椿、赤豆、綠豆。
(4)腹痛、腹脹宜吃豬腰、楊梅、山楂、橘餅、核桃、栗子。
卵巢卵黃囊瘤最好不要吃什麼食物?
(1)忌煙、酒、咖啡、可可等。
(2)忌刺激性食物,如蔥、蒜、薑、辣椒、花椒、桂皮等。
(3)忌發黴、燒焦食物。
(4)忌油膩、煎炒、燒烤、煙熏等熱性食物,如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。
預防:定期做好高發人群的篩查工作,做到早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
術前準備:
1.心理準備 與患者溝通、談心,介紹治療方法和效果,耐心講解疾病的基本知識,術前術後的註意事項,增強患者的信心,消除其焦慮心理,使其積極配合治療和護理。
2.術前彩超確診囊腫的大小、性質,排除惡性病變。詳細詢問患者有無乙醇過敏史,包括能否飲酒等。別精神過於緊張的患者,術前30min可給予鎮靜劑。測量體溫,排空膀胱,常規消毒。
3.物品準備 穿刺包及手套包用壓力蒸汽滅菌,用2%戊二醛浸泡的器械使用前用生理鹽水沖洗幹凈,以減少刺激。選用2%利多卡因局麻,50ml和7ml滅菌註射器及無菌試管1支。
保健品查詢卵巢卵黃囊瘤中醫治療方法中藥治療:中醫中藥治療卵巢囊腫是從整體觀入手,硫肝理氣,扶正因本,活血化瘀,軟堅散結,清熱解毒,全面調節內分泌使氣面血活,活躍臟腑,經絡為本,氣血為用,氣血是肌體的物質基礎,臟腑是氣血生化之源,起著分管血的生成,統攝與運行,調節血和氣的平衡作用,氣是血液的原動力,就女性而言,血是月經的物質基礎,如果臟腑功能失調,氣血流通就會受到影響,累及血海功能,則可導致各種婦科病的發生。如卵巢囊腫等。中醫治療可免除手術給患者帶來的心理壓力及精神負擔,調節內分泌,強增免疫等,服藥方便,不開刀,不傷元氣,不住院,痛苦風險小,不影響工作,學習和生活,而且費用低,顯效快,使患者能早日康復。
中藥材查詢卵巢卵黃囊瘤西醫治療方法1.手術治療
(1)原發性腫瘤的手術治療:卵巢卵黃囊瘤患者就醫時,50%~80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數局限在盆、腹腔內臟器的表面。淋巴結亦可有轉移。腫瘤又常為單側性,故手術范圍應包括卵巢原發腫瘤、大網膜及盆腔內種植瘤切除。Gershenson(1983)組41例卵黃囊瘤26例作單側附件切除者,有17例存活,而15例作雙側附件切除者僅有4例存活。因此作雙側附件切除,將對側正常卵巢、輸卵管也切除並不會對預後帶來任何好處。相反,目前聯合化療既然可使患者獲治愈的希望,則在選擇手術范圍時應特別強調保留生育功能。腹膜後淋巴結轉移的幾率雖不小,但大多數為小型轉移。既然本病對化療敏感,淋巴結又是機體的免疫器官,是否手術切除范圍一定要包括淋巴結清掃,尚無統一意見。北京協和醫院37例曾接受足量VAC或PVB化療的卵黃囊瘤,不論是初治或復發病例,其持續緩解率與是否作淋巴結清掃術,二者之間未顯示有正相關的聯系。未作淋巴結清掃的9例中有8例持續性緩解,故作者提出,若手術時探查淋巴結並不增大,可不必作淋巴結清掃術。當然,該組病例數較少,僅37例,應積累更多病例的總結分析才能下定論。
應用於卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術,即盡可能比較徹底地將腫瘤切除,使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用於卵巢卵黃囊瘤?過去,我們對待內胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來,既然已找到很有效而敏感的化療方案,我們認為將原發腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及臟器的完整性,例如子宮直腸窩內腫瘤,隻要能將大塊腫瘤挖除,留下少量殘存癌組織,手術後進行化療仍是有效的,不必作直腸切除或造瘺作人工假肛。總之,手術不宜給患者帶來過多創傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。
(2)復發性腫瘤的手術治療:卵巢卵黃囊瘤原發腫瘤切除後,如果沒有及時進行有效的聯合化療,或是化療不足量,腫瘤常常很快復發。如果復發瘤比較局限、體積不大,也許單用聯合化療即可奏效。如果腹腔內的復發瘤分佈較廣而多,或是體積偏大,仍需要手術切除,以使聯合化療取得成功而滿意的效果。
2.化療 很多年以來,人們曾以各種手術後的輔助治療,包括60Co放射治療、膠體放射性核素腹腔內註射及單一烷化劑化療,試圖減少卵黃囊瘤手術後的復發率、提高存活率,但均告失敗。直到20世紀70年代中葉,開始有瞭烷化劑與抗代謝藥及抗生素類藥的各種配伍聯合化療,如ACFUCY[放線菌素D(更生黴素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶,5-Fu)、環磷酰胺(CY)]及MAC[氨甲蝶呤(MTX)、放線菌素D(更生黴素A)及環磷酰胺(CY)]聯合化療的經驗。以後,VAC曾成為大傢普遍采用的化療方案。
已有多篇報道應用VAC的效果(Gershenson,1985;Slayton,1985;Schwarte,1984)。其Ⅰ期治療率為82%,而有轉移者治療率<50%。
根據報道,以PVB[順鉑P、硫酸長春堿(長春花堿)V、博來黴素B]聯合化療方案治療廣泛性轉移性睪丸癌很成功,所以,PVB聯合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案。Gershenson(1994)曾總結15位作者以PVB治療OGCT共200餘例的應用效果,其治療率在Ⅰ期及Ⅱ期病例為95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及復發病例則分別為80%、60%和40%。故PVB的治療效果顯然優於VAC。
有關頑固性睪丸癌治療成功的經驗,尚有BEP聯合化療方案B:博來黴素,P:順鉑,E:依托泊苷(Etoposide VP-16),其效果與PVB類似,而毒性較PVB低(Williams,1987)。
美國婦科癌瘤協作組(GOG)曾進行以BEP治療OGCT的臨床研究,他們對93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在腫瘤切凈後僅用BEP 3個療程,其持續緩解率可達96%(Williams,1994)。因而,目前BEP方案已成為治療GCT較為普遍且最有效的方案。由於博來黴素(平陽黴素)可能產生肺纖維化的毒副作用,順鉑則有腎毒性,故有人企圖將BEP方案改為EP方案或以卡鉑替代順鉑。其研究提示博來黴素是聯合化療中的主要藥物,去掉後要影響療效,以卡鉑替代順鉑,雖然初步效果相同,但較長期隨診發現其復發率較高,故目前仍較多沿用BEP方案。
有關以上用藥的療程數尚無明確的統一意見,對於Ⅰ期癌或有轉移但瘤灶可全部切凈的病例,以3~4個療程為宜。如手術後殘存癌較大,則可能需要5~6個療程。
含有順鉑的PVB、BEP聯合方案,隻要在用藥過程中特別註意用藥“及時”、“足量”,則效果會很滿意。有少數病例並未經過手術切除腫瘤,也獲得長期的持續性緩解,因而使人想到,對於卵黃囊瘤的治療是否完全可以依靠化療的作用,而不必行手術切除。我們認為卵巢卵黃囊瘤的聯合化療雖然可取得很滿意的效果,但大多數報道都是在手術切除腫瘤以後輔以化療。隻是有個別病例單用化療而獲得持續緩解。目前尚無足夠的資料支持以單純化療代替手術及化療的綜合治療。而且卵黃囊瘤的原發腫瘤一般體積很大。化療後的壞死組織體積也不小,雖然可被機體逐漸吸收,但這種壞死組織的吸收對患者仍是一個負擔,且有可能留下腹腔內粘連。而且對於卵黃囊瘤的手術治療並不強調徹底的腫瘤細胞減滅術,隻要將主要的大塊瘤切除,手術並不復雜,創傷性不大。對於健側卵巢及子宮應註意保持其完整性,則手術治療仍是一個不應省略的步驟。單純依靠化療勢必使療程數有所增加,而帶有順鉑、博來黴素的化療有一定的毒性。過多的化療與一個不太復雜的手術比較,可能會給患者造成更大的負擔。因此原則上還應考慮手術治療與化療的綜合治療。隻是對個別復發的腫瘤如果體積不大、累及范圍不廣,可以試行單化療,並同時以血清AFP作為定期監測。當療效不滿意或療效反應較慢時,仍應考慮手術切除。卵巢卵黃囊瘤與子宮絨癌的情況是有區別的,後者腫瘤長在子宮上,手術切除子宮將失去生育功能,而卵巢卵黃囊瘤絕大多數為單側性,手術切除單側附件仍有很大希望保留生育功能。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼卵巢卵黃囊瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢卵巢卵黃囊瘤的轉移發生率高。北京協和醫院1978年以前收治的42例卵黃囊瘤中,來院治療時80%已有轉移。其中絕大多數為盆腔或腹腔腹膜種植,前者占轉移的93%,後者占68%。盆腔腹膜包括子宮直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮漿膜面及對側卵巢表面等,腹腔腹膜包括大網膜、前後腹壁腹膜、肝表面及腸系膜等。1978年以後,在對卵巢卵黃囊瘤曾進行淋巴結清掃或部分切除的32例中,有淋巴結轉移7例,占21.9%。Gershenson(1983)報道的卵黃囊瘤15例臨床Ⅲ期者,有3例發生腹膜後淋巴轉移,占20%。而曾作屍檢的6例中有3例發生腹膜後淋巴結轉移,占50%。故腫瘤轉移的途徑除瞭直接浸潤及種植擴散外,也有不少通過淋巴結轉移。肝、肺實質內轉移較少,但在應用化療而使患者生命延續稍長但終未能挽救者中,有時可見到肝、肺實質內轉移。