變異性紅斑角化病

　　本病為常染色體顯性遺傳，為編碼α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突變所致，其變異基因位於染色體1p34-p35區。

變異性紅斑角化病早期癥狀有哪些？

　　大多在生後不久發病，少數出生時或青年時發病。本病隨年齡增長而改善，絕經後可消退，但妊娠時病情加重，冷、熱、風的刺激和情緒激動可為加劇誘因。損害有兩種，一種為相對固定的深紅色角化性斑塊，邊界截然似刀割樣，呈圓案形、逗點形、多環形或環形;另一種為界限明顯的散在紅斑，大小、數量、部位各異，短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退，亦可發展為固定形態者。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面，有的患者伴掌蹠角化。

　　根據早年發病及損害特點組織病理就可診斷。

變異性紅斑角化病吃什麼好？

　　可適當多食用富含維生素A的食物。

    富含維生素A的食物有兩類。

　　一是維生素A原，即各種胡蘿卜素，存在於植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;

　　另一類是來自於動物性食物的維生素A，這一類是能夠直接被人體利用的維生素A，主要存在於動物肝臟、奶及奶制品(未脫脂奶)及禽蛋中。魚肝油是商業上維生素A的最豐富來源。

變異性紅斑角化病應該如何護理？

 

變異性紅斑角化病治療前的註意事項？

　　預防：進行婚姻生育指導，婚前檢查，遺傳咨詢是預防本病的關鍵所在。

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　　藥物治療：對口服維A酸反應良好。外用皮質類固醇激素可有一定療效。

　　預後：隨年齡增長而改善，絕經後可消退。亦可發展為固定形態者。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼變異性紅斑角化病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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變異性紅斑角化病應該做哪些檢查？

　　組織病理：為非特異性改變。可見角化過度，角化不全，棘層增厚，中度乳頭瘤樣增生。真皮輕度水腫和非特異性炎癥細胞浸潤。

變異性紅斑角化病容易與哪些疾病混淆？

　　1.毛發紅糠疹 皮損為特征性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹，分佈范圍較廣，頭面部可見幹性鱗屑性皮損，伴掌蹠角化過度、幹燥及皸裂。進行緩慢，范圍較廣，尤以手指背側第1、2節特別顯著，捫之有木銼樣感。

　　2.疣狀肢端角化病 多見於青春前期，損害為多數簇集性扁平疣樣丘疹，成群分佈，質硬，分佈於手足背側。有時可沿指緣呈線狀排列。

變異性紅斑角化病可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 變異性紅斑角化病