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幼年型關節強硬性脊椎炎的圖片

幼年型關節強硬性脊椎炎

幼年型關節強硬性脊椎炎介紹

  幼年型關節強硬性脊椎炎即幼年強直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)是指16歲以前起病,以骶髂和脊柱等關節的慢性炎癥為特征的結締組織病。


原因

  (一)發病原因

  本病的病因至今未明。目前認為由於患者存在遺傳易感因素,在某些環境因素觸發下致病。一般認為本病的發病與HLA-B27有顯著的相關性,國外報道其陽性率為90%。北京兒童醫院報告33例中有29例陽性,提示本病的發病與遺傳有關。環境因素方面,近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關,如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用。

  (二)發病機制

  JAS有明顯的遺傳特征,經常發現同一傢庭中有數人患病,HLA-B27檢出率很高(90%~94%),但除JAS之外,瑞特病、銀屑病性關節炎、炎癥性腸病、反應性關節炎、血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關。普通人群中HLA-B27陽性率僅6%~8%(Khan和Linden等,1990),推測JAS與HLA-B27高度關聯,具有這種遺傳背景的個體對某些環境因素容易發生異常反應而致病。感染可能就是一個重要的關鍵環境因素。JAS、瑞特病、反應性關節炎相互間關系密切,可能有共同的感染因素在發病中起關鍵作用。有人認為克雷白桿菌、志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結構,可能是發生AS重要原因。


症狀

幼年型關節強硬性脊椎炎早期癥狀有哪些?

  JAS病初常為下背部,臀部,腹股溝,髖部等處反復發生疼痛,這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診,直到更多的特殊癥狀出現後才引起警覺。如果患兒以下肢大關節起病,表現類似於少關節炎Ⅱ型JRA,應更加重視JAS早期病例的診斷。骶髂關節炎是明確診斷JAS的關鍵條件。JAS早期可能發現因腰骶關節病變所致腰椎前突消失,限制瞭脊柱下部前彎(Schober征陽性)。若有肋椎關節病變會使胸部擴張度減小。約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準,且有近一半的病人隻有一次發作,約18%的病人有較為漫長的病變過程,多數人能保留完好的關節功能。北京兒童醫院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關節起病,60%出現外周關節病變。早期診斷有利於治療和預後,發現脊柱病變是早期診斷的核心。

  5%~10%JAS病兒發生急性虹膜睫狀體炎,北京兒童醫院觀察10例女孩JAS合並虹膜睫狀體炎者占30%。成人AS病人長期發作後可能發生主動脈炎或主動脈擴張,JAS主動脈病變發生率低於成年人,偶爾有報告JAS出現主動脈瓣關閉不全。

  根據國外資料,幼年型關節強硬性脊椎炎的診斷依據為:有X線證實的單側或雙側骶髂關節炎,並分別附加下列條件中至少2~3項者(國外通行“紐約診斷標準”):

  1.Schober征陽性 脊柱前彎受限(Schober征陽性)或後伸、側彎3個活動方向受限。

  2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持續3月以上,休息不能緩解,活動後反有減輕。

  3.胸部擴張受限 在第四肋間測量胸圍,吸氣時胸圍增加≤2.5cm。

  4.關節炎 外周關節炎,尤其是下肢關節炎;足跟疼痛或肌腱附著點炎癥。

  5.HLA-B27陽性。

  6.脊柱關節病的傢族史。


飲食保健

幼年型關節強硬性脊椎炎吃什麼好?

 


護理

幼年型關節強硬性脊椎炎應該如何護理?

 


治療

幼年型關節強硬性脊椎炎治療前的註意事項?

  本病病因不清,與感染誘發機體異常免疫反應有關。應積極防治各種感染性疾病,註意營養、增強體質和做好預防接種工作等等。

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  (一)治療

  JAS治療基本同JRA,NSAID可減輕疼痛和防止僵化,理療可維持良好的體態、肌肉強度和關節功能。有些JAS病人對吲哚美辛治療反應良好。有人報告柳氮磺吡啶治療JAS有效,起效時間平均5個月,但缺乏嚴格對照研究。有嚴重關節炎者需要強化用藥,如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮質激素治療JAS療效不肯定,因JAS可在療程中任何時候自行進入緩解,所以判斷藥效均要合理對照。若能保持良好站、坐、睡姿態(睡木板床),總體預後是良好的。少部分病人進行性喪失脊柱活動性,一部分人因嚴重髖關節病變而需行全髖關節置換術。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS,發現該藥可降低CD4/CD8比例,血清IgG下降,骨質疏松減輕。

  (二)預後

  幼年強直性脊柱炎呈遷延過程。持續或反復發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見。病情活動可持續多年而轉入靜止狀態,但最終發展至整個脊柱受累而強直。女童強直性脊柱炎發病較男童晚,外周關節如小關節、上肢關節及頸椎受累較男童更常見,但病情較輕,較少整個脊柱受累。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼幼年型關節強硬性脊椎炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

幼年型關節強硬性脊椎炎應該做哪些檢查?

  JAS無特殊檢查項目,活動期可有輕度貧血,血沉加快,RF和ANA均陰性。HLA-B27陽性率同樣可以高達90%,也有報告稱JAS病人HLA陽性率低於成人AS。多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索。

  放射檢查對發現骶髂關節炎十分重要,但遺憾的是在初期,甚至幾年內拿不到骶髂關節病依據。放射影像改變的特征是骶髂關節面硬化、糜爛或關節間隙增寬,繼而發展到關節間隙變窄和僵直。CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎,MRI能更為敏感地發現慢性炎癥。在AS晚期X線還可以發現韌帶骨贅形成,關節突融合、形成“竹節樣”脊柱。

  1.雙側髖關節炎2~4級。

  2.單側髖關節炎3~4級。


鑑別

幼年型關節強硬性脊椎炎容易與哪些疾病混淆?

  本病應與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變及脊柱骨軟骨病(Scheuermanns Disease)等相鑒別。

  還應與幼年變形骨軟骨炎(Legg-Calvé-Perthes Disease)及先天性髖關節疼痛和大腿疼痛相鑒別。

  潰瘍性結腸炎、限局性小腸炎、銀屑病和瑞特綜合征可合並脊柱炎,其表現與強直性脊柱炎相似。但上述各病除脊柱炎外,還具備本身的臨床特點,可以鑒別。


並發症

幼年型關節強硬性脊椎炎可以並發哪些疾病?

  可有肋椎關節病變,使胸部擴張受限;可發生急性虹膜睫狀體炎;長期發作後可能發生主動脈炎或主動脈擴張,偶爾有報告JAS出現主動脈瓣閉合不全。


參考資料

維基百科: 幼年型關節強硬性脊椎炎

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