(一)發病原因
雙胎妊娠的發生與種族、年齡、孕產次、遺傳因素、營養、季節、婦女血清促性腺激素的水平有關。另外,促排卵藥物及輔助生育技術的應用也提高瞭多胎妊娠的發生率。
1.種族與地域 雙胎的發生率因種族、地區差異而有明顯不同,在美國黑色人種多胎發生率高於白人;歐洲也存在著北部與南部的地區差;在尼日利亞的Yoruba由於排雙卵現象的存在而使雙胎發生率較高,為54‰,是歐美國傢的3~5倍。在日本由於很少出現雙排卵而使雙胎發生率較低,僅4.3‰,我國為14.8‰。
2.遺傳因素 流行病學資料表明,有雙胎傢族史的人群發生雙胎的頻率較一般高4~7倍,單卵雙胎並無傢族性傾向,而雙卵雙胎與遺傳有關。雙卵雙胎通過母親的女性遺傳而繼承,父親的作用小些或無作用。有人對分娩2次或者2次以上雙胎的婦女進行傢族性研究,發現這些婦女中本身是雙胎之一者占4.5‰,姐妹中有5.5‰曾分娩雙胎,其兄弟的子女4.5‰屬雙胎。
3.孕婦年齡及孕產次 從青春期到40歲或從1~7孕產次的婦女其雙胎妊娠的發生率呈直線上升,接著逐漸下降。20歲以下的初產婦其雙胎的發生率是30~40歲4胎以上孕產次婦女的1/3以下。在瑞典,初產婦雙胎為1.27%,四胎以上孕產次婦女多胎妊娠為2.67%;在尼日利亞,初產婦雙胎為2%,6胎以上孕產次婦女雙胎發生率為6.6%。
4.營養 動物實驗證明,增加營養可以提高雙胎發生率。法國在第二次世界大戰前雙胎發生率為7.1‰,而戰時為3.7‰。
5.環境因素 研究表明,連續的陽光照射可以增強丘腦對於垂體的刺激,使婦女體內促性腺激素的水平升高,多胎妊娠發生率增加。芬蘭北部某些地區,多胎妊娠7月份發生率最高。
6.血清促性腺激素水平 雙胎的發生與孕婦血清促性腺激素的水平高低有很大關系。在雙卵雙胎發生率最高的尼日利亞婦女中,已經測得其促性腺激素水平較高,而在雙胎發生率最低的日本婦女中,其促性腺激素水平較低。
7.促排卵藥物 患不孕癥的婦女應用促排卵藥物可以引起多個始基卵泡同時發育、成熟,容易導致多胎妊娠。根據B超早期妊娠的檢測,應用人絕經後促性腺激素(HMG)者發生雙胎的機會將增加20%~40%,應用氯底酚胺CC將增加5%~10%。
8.試管內受精 自從試管內受精研究以來,由於每次輸入宮腔內3個以上受精卵,多胎妊娠的發生率也明顯升高。
9.傢族特征 雙卵雙胎的發生率母系傢族明顯高於父系傢族。本身即為雙胎的婦女其雙胎妊娠機率為1.7%,相反,本人不是雙胎而其父母是雙胎的婦女雙胎的發生機率為0.8%。在對雙胎的傢族調查中發現,有4%的雙胎其母親也是雙胎,而僅1.7%的雙胎其父親是雙胎。
10.內源性FSH水平內源性FSH水平的增高估計與自發性雙卵雙胎有關,觀察發現口服避孕藥的婦女在停藥後1個月以內妊娠者較常發生雙卵雙胎,並認為與排卵抑制劑撤退後第一次自發排卵周期中FSH產物增高及受孕能力增強有關。但另一方面也發現在應用排卵抑制劑後其雙排卵現象較以前明顯減少。故此機制尚未明確。
11.不孕癥的治療 促排卵藥的應用對多胎妊娠的發生率有一定的影響,應用促性腺激素後雙胎的發生率為20%~40%,而且一次妊娠的胎兒數較多;用氯米芬治療後其多胎發生率亦高達8%~13%。體外受精也可使雙胎的發生率增高,其原因認為與操作者盡可能多地收集經藥物促進成熟的卵泡並盡可能將較多的受精卵註入宮腔有關。
12.其他因素 有報道結婚3個月以內受孕者、性交頻繁者、在短時間內與多個男性有性交行為的婦女及饑餓、戰爭年代,例如二次世界大戰期間,其雙胎發生率增高。
(二)發病機制
一般而言,雙胎孕婦的母體變化較單胎者更為明顯,最重要的是母體血容量的增加比單胎多500ml,但有趣的是,在25對雙胎的產後失血量平均達935ml,較單胎多500ml。由於血容量的劇增,以及兩個胎兒的發育,對鐵及葉酸的需要劇增,因此母體更易發生貧血。Veille等(1985)以心動超聲估計雙胎孕婦的心功能,與單胎比較,心輸出量增加,但舒張期末心室容積仍相同。心輸出量的增加與心率的增加及每搏量的增加有關。
另一個母體變化是雙胎妊娠的子宮體積及張力明顯增大,其容量將增加10L或更多,重量將增加至少9kg(20Ib),特別是在單卵雙胎,其羊水量可以迅速增加,發生急性羊水過多,除壓迫腹腔臟器,甚至發生移位外,可能有橫膈抬高,腎功能損害,Quigley及Cruikshank(1977)曾報道兩例雙胎妊娠並發急性羊水過多,發生氮質血癥及尿少。
對胎兒的主要影響表現在體重上,胎兒生長受限及早產使胎兒體重較輕,雙胎與單胎比較,在孕28周以前,雙胎胎兒體重雖略低於單胎胎兒,但其相差不大,孕28周以後,體重相差日益顯著,至34~35周以後,其體重的分離現象格外明顯。但有意義的是該階段雙胎的兩個胎兒體重相加,體重常在4000~5000g。
關於兩個胎兒的體重,一般相差不大,但在單卵雙胎中發生雙胎輸血綜合征時,其體重往往相差在500g或以上。至於雙卵雙胎,體重亦可發生極大差異者,例如在Parkland醫院中的一例雙胎,女性新生兒為2300g,為適齡兒,男性新生兒785g,兩者均存活,在以後生長過程中,後者始終落後於前者。
雙胎妊娠較為多見,雙胎的發生率國內報道約16.1%,雙胎分為兩大類。
1.雙卵雙胎(dizygotic twins或fraternal twins) 即兩個卵分別受精形成的雙胎,一般是在同一個排卵期同時有兩個或兩個以上的卵成熟排出,並有兩個卵受精而成。這種雙胎一般約占雙胎的70%,但其變異較大,波動為1∶20~1∶155。Martin認為雙卵雙胎的孕婦的月經周期易有多個卵泡形成和成熟的傾向。
在雙卵雙胎中有兩個比較特殊的現象:①異期復孕:在一次受精後隔一個排卵周期後再次受精妊娠;②同期復孕:在較短的時間內有兩次性交使兩個卵子受精發育,甚至可以不是同一個人的精液。
由於雙卵雙胎的兩個胎兒各有其自己的遺傳基因,因此其性別、血型、容貌均不同。但亦有個別的雙卵雙胎,其容貌十分相似。
2.單卵雙胎(monozygotic twins或identical twins) 由一個受精卵分裂而生長成為兩個胎兒稱為單卵雙胎。分裂後的胚胎除極少數外均可形成獨立的胎兒,此種雙胎約占雙胎總數的30%,一般恒定在1∶255左右。由於單卵雙胎卵子受精後分裂成兩個胚胎的時間早遲不同,可以表現為以下幾種單卵雙胎:
(1)雙羊膜囊雙絨毛膜單卵雙胎:在受精後72h內的桑椹期前分裂成兩個胚胎,它有兩個羊膜囊及雙層絨毛膜,占單卵雙胎的18%~36%,它們有各自的胎盤,但相靠很近,甚至融合。
(2)雙羊膜囊單絨毛膜雙胎:受精後72h至6~8天,囊胚期內細胞塊已形成,絨毛膜已分化,但羊膜囊尚未出現前形成的雙胎為雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎,它在單卵雙胎中占70%,它們共有一個胎盤,但各有自己的羊膜囊,兩者間僅隔一層絨毛膜和兩層羊膜。極少數情況下,內細胞塊分裂不對稱,形成一大一小,小的一個在發育過程中因與大而發育正常胚胎的卵黃囊靜脈吻合,逐漸被包入體內,成為包入性寄生胎,俗稱胎中胎或胎內胎。
(3)單羊膜囊單絨毛膜雙胎:在受精後8~12天分裂為雙胎者,此時兩個胎兒共有一個胎盤,處於一個羊膜囊內,但無羊膜分隔,兩個胎兒由於相互運動可發生臍帶纏繞、打結,以致一個胎兒死亡。這種雙胎僅占單卵雙胎的1%~2%,為數極少,但死亡率極高。
(4)聯體雙胎:分裂發生在受精的13天以後,可導致聯體畸胎,發生率約占單卵雙胎的1/1500。
單卵雙胎的性別、血型、相同,容貌極為相似,在大多數情況下,大小也近似。但如發生雙胎輸血綜合征時,則胎兒大小及體重可有很大差別。
對雙胎的早期診斷將可盡早對母胎進行監護而盡量減少並發癥及合並癥的發生,改善母兒的預後。診斷可根據以下幾點。
1.病史 傢族中有雙卵雙胎史;促排卵藥治療史。妊娠劇吐,胎動早且頻繁、范圍大。
2. 產前檢查 發現子宮的大小比同月份的單胎妊娠者明顯增大;妊娠中晚期可觸及多個小肢體和兩個胎頭,或3個以上較大胎體部分,或者胎頭小,與子宮大小不成比例;在不同部位可聽到兩個頻率不同的胎心音,胎心音相差10次以上,或兩個胎心率雖相差不到10次,但在兩個胎心音之間隔著一無音區。
3.腹部檢查 中期妊娠後,子宮增大超過相應妊娠月份,腹部可於多處觸及小肢體或兩個以上胎極。孕3個月後和孕5個月後分別用多普勒和胎心聽診器可聽到兩個胎心。
自在產科廣泛應用B超檢測技術以後,在早、中期妊娠即可發現雙胎妊娠。凡有雙胎傢族史應用HMG或氯米芬促排卵而妊娠者應註意雙胎的可能。在物理檢查時,發現實際子宮大小大於子宮妊娠月份應有大小者,或宮底高度大於妊娠月份應有高度時均應疑有雙胎妊娠可能。腹部檢查時,如捫及過多的小肢體,或捫及三個胎極應疑有雙胎可能,如能同時聽到兩個速率不同的胎心,相差10/min(10bpm)以上時亦可能作出雙胎的診斷。
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近20年來,由於對雙胎的認識上的深化,因此處理上有很多改進。圍生兒死亡率進一步下降。對雙胎的處理應重視以下幾個重要關鍵:
①盡早確診雙胎妊娠,瞭解是哪一種雙胎,為之創造最好的宮內環境;
②對母親及胎兒做好監護工作,及時發現並處理妊娠並發癥;
③盡量避免或推遲早產的發生;
④重視胎兒生長發育;
⑤根據孕婦的情況、胎兒的大小及胎位,選擇最合適的分娩方式。
具體處理如下:
1.妊娠期處理
(1)營養:補充鐵劑、避免過度勞累,30周以後多臥床休息。應保證足夠的熱量、蛋白質、礦物質、維生素和脂肪酸以適應兩個胎兒生長發育的需要。熱量除原定的每天10460J(2500cal),鐵每天從30mg加至60~100mg,葉酸自每天400μg增至1mg,以防止貧血,鈉鹽的限制不一定有利於孕婦。
(2)預防妊高征的發生:雙胎可使妊娠高血壓綜合征的發生率增加,特別是初產婦,如Hardardottir等報告多胎妊娠更易發生上腹疼痛、溶血及血小板減少,發生時間早、程度重,因此預防十分重要。對雙胎妊娠早期妊娠時應測定基礎血壓及平均動脈壓,以便在中、晚期妊娠對照。孕24周以後可以每天口服復方乙酰水楊酸(復方阿司匹林)50mg或熟大黃以預防其發生。
(3)產前密切監視胎兒的生長:妊娠應用B超系統地監測兩個胎兒的雙頂徑及腹周徑的增加速度,同時註意兩個胎兒的生長的不一致性。如兩個胎兒的腹周徑相差20mm或以上,則體重將相差20%或以上,如為同一性別,應考慮,TTTs的可能性,凡體重相差越大,圍生兒死亡率將成比例增加。另外尚有用多普勒測定雙胎臍靜脈及臍動脈血液流速的不同,以區別雙胎生長的不一致性。雙胎的羊水量也是應予以註意的。
(4)預防早產:應用β腎上腺素能受體興奮劑可延長雙胎妊娠時間並增加胎兒體重。宮頸功能不全者在用宮縮抑制劑的前提下可行宮頸環紮術。
(5)積極治療妊娠合並癥。
(6)積極治療胎兒宮內發育遲緩及雙胎輸血綜合征。
具體處理:
①臥床休息:臥床休息是預防早產的一個重要方法。但對它的認識有一個漸變過程。以瑞典的Pcterson等(1979)報告1973~1977年圍生兒死亡率在該院產前自孕28~36周休息組與不休息組比較,各為6‰及105‰,其結論是,休息組平均孕期為255天,早產及小於1500g的早產嬰發生率明顯降低,如妊娠已達38周(根據瑞典統計,該時期圍產兒死亡率最低)引產,剖宮產率為15%。近年來,由於經濟及醫療條件的改善,傢庭護士可按時做產前檢查。不少醫師認為除有高血壓、先兆早產等特殊情況外,可在傢中休息。也有醫師提出的折中方案是:孕24周開始少活動,孕30~35周住院以預防早產,36周後回傢休息待產。
②預防早產藥物的應用:
A.β型擬腎上腺能藥物的應用,不少學者如OConner等(1979),Cetrido等(1980)用雙盲法作β型腎上腺能藥物預防早產的研究,發現無論是利托君(羥芐羥麻黃堿)或其他藥物均不能顯示其延長孕期及增加胎兒體重的結果。Ashworth(1990)用沙丁胺醇(Salbutamol)的結果亦相同,因對此類藥物研究不多,故尚無定論。
B.孕激素:Johnson等(1975)報道已用己酸羥孕酮(hydroxyprogesterone- caproate)於孕16~20周開始每周肌註250mg可能對預防早產有效。
C.地塞米松:皮質類激素有促進胎兒肺成熟的功能,目前使用較多的是地塞米松,為預防早產所致的新生兒呼吸窘迫綜合征(RDS)。雙胎妊娠已達孕26周以後可用地塞米松10mg每天連續靜脈註射3天,直至孕34周為止,可有效的減少早產兒中RDS的發生率。
③宮頸環紮術:如有前次早產史,B超證實宮頸內口關閉不全,可做宮頸環紮術以預防早產。但為預防早產而作此手術,Der等(1982)及Grant等(1991)都認為無助於改善圍生兒死亡率,有的學者還認為它可誘發早產、胎膜早破、絨毛膜羊膜炎,其弊可能大於利,故不宜常規用之。
(5)特殊問題的處理:
①雙胎中一個胎兒已死亡:雙胎中一個胎兒死亡是雙胎中的一個特殊現象。雙胎中一個胎兒已死亡可發生在妊娠早期,該種情況常在原來認為是單胎妊娠者在分娩後發生有紙樣兒,或在胎盤上發生有小的壓痕而察覺原來有另一個胎兒的存在,方診斷為雙胎。在中期妊娠亦可發生一胎死亡,若在單卵雙胎,特別是在單羊膜囊雙胎,則可見臍帶打結、纏繞而死亡,但甚為少見,所以常常是原因不明的。從理論上來說,胎兒死亡一段時間後血管內的血栓形成而發生所謂的雙胎血管栓塞綜合征(twin embolization syndrome)引起母體或另一個存活胎兒發生血栓形成或DIC的危險。但一個胎兒死亡後胎盤血管閉塞及胎盤表面大量纖維素的沉積,阻止凝血激酶向活胎和母體的釋放,所以這種危險很小(Benirrschki等,1986及Wenter等,1988)。因此處理上完全不同於單胎妊娠胎兒死亡。但是發生DIC的可能仍然存在,應該定時做凝血功能的監測。在理論上單絨毛膜雙胎中出現一胎死亡對另一活胎的危險較大,但因缺少活胎的血液凝血功能變化的資料至今尚難確定其對另一活胎的影響。一胎死亡後對另一胎作保守治療是比較恰當的。
②雙胎中的兩個胎兒的死亡:該種情況極為罕見。其處理原則是盡快引產。
③雙胎輸血綜合征:如前述。
④胎膜早破(PROM):雙胎中發生PROM的處理原則與單胎相同,所不同的是雙胎妊娠異常胎先露發生率高,PROM發生早。Morcer等(1993)曾比較單胎和雙胎的PROM,發生破膜後至分娩的時間的中為數各為1.7天和1.1天。無論單胎或雙胎大約90%在1周內娩出。但前文已述Pharoah等對雙胎中一胎死亡後,存活胎兒將來發生腦癱及其他腦損害的幾率明顯增加,須進一步觀察。
2.分娩期處理
(1)分娩方式的選擇:雙胎的分娩處理,首先是對分娩方式的選擇,分娩方式的決定應根據孕婦的健康情況、過去的分娩史、目前孕周、胎兒大小、胎位以及孕婦有無並發癥和什麼並發癥而定。雙胎的分娩不同於單胎,雙胎妊娠的並發癥多,產程長,產後出血多,這些都是必須考慮的因素。其目的是產婦的安全,並力求降低圍生兒死亡率,而胎兒體重和胎位常是最重要的決定因素。
(2)剖宮產:目前,在雙胎分娩中選擇剖宮產為分娩方式的有增加的趨勢。Chervenak(1985)報告剖宮產率為35%,Parkland醫院1993年報告近50%,而1994年的材料則為53%。在手術指征中主要為非頭位,其次為子宮收縮乏力、妊高征、胎兒窘迫。
剖宮產指征 放寬剖宮產指征可降低雙胎兒圍生期死亡率,剖宮產圍生雙胎兒死亡率為0.89%~1.45%,而陰道分娩其病死率為6.23%。其指征為:
①妊高征及嚴重的胎盤功能減退;
②兩胎兒體重相差大於20%;
③胎兒及宮頸未成熟出現不能抑制的宮縮;
④胎位異常:雙胎妊娠可見以下幾種胎方位,如一頭一臀(26%),二頭位(40%),一臀一頭(10%),二個臀位(10%),一頭一橫(8%),一臀一橫(2%),其他異常胎位(4%),除前二者外其他胎方位建議以剖宮產為佳。
⑤其他剖宮產指征類似單胎。
如胎兒的孕周在34周或體重在2000g以上,胎位是決定分娩方式的主要因素。如兩個均為頭位,或第一胎是頭位均可考慮經陰道分娩;若第一胎為臀位或其它胎位則以剖宮產為宜,因為當第一胎兒娩出後,第二胎兒若經陰道分娩,無論是內倒轉或臀位助產,新生兒死亡率均比頭位高6倍,近年對第二個胎兒為臀位時,第一個胎兒分娩後可利用B超找到胎兒的雙腳而有利於進行臀位牽引手術,其死亡率與剖宮產接近。但問題還在於實行手術的醫師若沒有內倒轉或臀位牽引的經驗,仍以剖宮產為宜。
對極低體重兒<1500g雙胎的分娩,學者的意見不盡相同;在發達地區國傢,極低體重兒的存活率很高,體重1000~1500g的新生兒存活率在90%以上;如經陰道分娩因胎位、產程等因素死亡率將有所增加,但剖宮產則不受影響,因此剖宮產者甚多。但在我國大多數地區和單位對極低體重兒缺乏護理條件和經驗,因此對極低體重兒的剖宮產宜持審慎態度。
對於雙胎的兩個胎兒體重接近3000g或3000g以上者,晚期妊娠並發癥較多,分娩又易發生滯產,第一胎兒娩出後若第二胎兒為臀位,做內倒轉的難度也較大,所以用剖宮產終止妊娠較安全。
在少數情況下第二胎娩出後發覺第二胎明顯大於第一胎而突然發生窘迫,或宮頸收縮變厚而不擴張,在短時間內不可能經陰道分娩,則可以考慮做剖宮產。Thompsond等(1987)在第一胎兒經陰道分娩後第二胎兒須行剖宮產分娩者約占5%,共29例。該29例中19例為胎位異常,5例胎兒窘迫,4例臍帶脫垂,1例為產程停滯。
剖宮產的麻醉選擇以硬膜外為好,因麻醉效果好,產後出血不多,對胎兒影響小。剖宮產手術切口以下段縱切口較好,對取第一胎兒及第二胎兒均較有利。在剖宮產中,最常見的術中並發癥是產時出血,主要原因是子宮收縮乏力,對此當取出胎兒同時靜脈中可推註縮宮素10U,並靜脈持續點滴縮宮素,子宮肌註可註縮宮素10U,麥角0.2mg,必要時可用前列腺素F2α(PGF2α)1mg,如仍有少量陰道出血,則可在宮腔內填塞紗條,填塞要緊,不留縫隙,紗條一段通過宮頸留置陰道內,以便在24h後取出。
(3)陰道分娩:凡雙胎均為頭位或第一胎為頭位而胎兒為中等大小都可陰道試產。由於兩個胎兒的總重在4500~5000g,因此估計產程較一般單胎為長,故應保護好產力,註意及時補充能量,適時休息,使產婦、保持良好體力,有較好的宮縮使產程正常進展。產程中要嚴密監護胎心變化,可以通過聽診,亦可以兩個監護儀同時進行監護,一個做腹部外監護,一個經陰道於宮頸內胎頭旁做監護。在產程中產程延長而胎頭不下降,應註意到兩個胎頭下降時,第二胎頭擠壓於第一胎兒的胸頸部而阻礙下降,甚至發生胎兒窘迫,應及時發現。
當進入第二產程後,因胎兒一般偏小,且常為早產,胎頭不宜受過多的壓力,可作會陰切開,第一胎兒娩出後,宮內環境已有改變,從第二胎兒娩出後新生兒的Apgar評分,臍動脈及靜脈的PO2及PCO2均比第一胎兒差,所以應掌握好其分娩時間及分娩方式。在第一胎兒娩出後,助手應在腹部將胎兒維持在縱產式,同時警惕臍帶脫垂及胎盤早剝,如為頭位或臀位已固定於骨盆腔內,陰道檢查無臍帶先露,則行破膜,並經常監聽胎心變化,嚴密觀察。如有胎心變慢後陰道出血,提示有臍帶脫垂或胎盤早剝,均可產鉗區臀位助產結束分娩。如第一胎兒娩出後一切正常,人工破膜後10U內無正規宮縮,則可用縮宮素靜脈點滴,以再次啟動並加強宮縮,促使陰道分娩。亦有醫師在第一胎兒娩出後,在B超監視下迅速抓住胎兒的足部做內倒轉及臀位牽引而使第二胎兒娩出,但要強調的是熟練的手法是成功的關鍵。
第一胎兒到第二胎兒的娩出,傳統的規定時間是30min。Raybure等(1984)報告孕34周或以上的115例雙胎,平均兩個胎兒娩出時間間隔為21min,其范圍在1~134min,約60%少於15min,但間隔時間超過15min,胎兒窘迫或外傷的發生率並未增加,但是間隔15min以內的剖宮產為3%,超過15min則增加至18%。Saacks等(1995)統計1952~1993年雙胎陰道分娩是兩個胎兒娩出間隔有逐步延長趨勢,平均增加11min,可能與等待其自然陰道分娩有關。
在極少數情況下,一胎娩出後,如宮內胎兒過小,亦有延長數天至數周分娩的,Wittman復習文件並附加4例,其間隔在41~143天。
不論哪種分娩方式,RDS容易發生在第二胎。Arnold(1987)對孕27~36周分娩的221對雙胎的分娩證實瞭這一點,人們懷疑和第二胎受壓有關,但未得到證實。對於雙胎分娩中出現的特殊情況雖然少見,但應予註意。交鎖(locking)發生率極低,Cohen(1965)在817例雙胎中發生1例,其條件是第一胎兒為臀位,第二胎兒為頭位,發生後第一胎兒常在數分鐘內死亡;為娩出第二胎以剖宮產為上策。擠壓則發生在兩個胎兒為頭位時,一個已入盆,另一個部分入盆擠壓在第一胎兒的頸部下胸部上;前文已述如產程無進展,則應疑及此可能。B超可以協助診斷,並以剖宮產為上策。至於一頭一橫,第一胎兒頭部嵌於橫位的頸部或腹部而不能下降,或兩個臀位,第二胎兒的腿落於第一胎兒的臀部以下,發現後均以剖宮產終止妊娠。
3.分娩期並發癥
(1)由於子宮過度膨大,臨產後易發生子宮收縮乏力,導致產程延長。
(2)胎位異常 第1個胎兒娩出後,第2個胎兒的活動范圍較大,容易轉成橫位;一臀一頭及二個頭先露時可造成胎頭交鎖及嵌頓,這種情況多發生在羊水過少時。單羊膜雙胎妊娠,其發生率占雙胎的1/817。
(3)臍帶 因胎兒較小,常伴胎位異常,破膜後易發生臍帶脫垂。單羊膜腔雙胎,易發生臍帶真結、環套、纏繞。
(4)胎盤 雙胎合並羊水過多或第一個胎兒娩出後子宮驟然縮小易發生胎盤早剝。由於宮縮乏力,在第三產程易發生胎盤瀦留。
(5)產後出血 由於宮縮乏力、子宮過度膨大,加之胎盤附著面大而容易發生產後出血。
(6)休克 兩個胎兒相繼娩出後,腹內壓突然下降所致。
(7)妊娠合並心臟病 妊高征病情加重。
二.治療
1.連續羊膜腔穿刺放羊水以緩解羊水過多所致的負荷增加,使絨毛內壓力及血管內壓力降低而減少供血,同時受血兒尿量也相應減少。有經驗的作者報道,可連續羊膜腔穿刺抽羊水直至供血兒的羊水量達到正常。
2.經胎盤洋地黃化 主要是通過洋地黃化治療受血兒心衰。文獻推薦的治療方案如下:
第1天:Digoxin 0.5mg 靜註,每日3次。
第2天:Digoxin 0.5mg 靜註,每日2次。
第3天:Digoxin 1.0mg 口服,然後維持使孕婦血Digoxin濃度達2.0ng/mg。
治療中每周有規律地做EKG及血清電解質水平檢查。
3.選擇保存一個胎兒 用2ml氯化鉀心內註射一個胎兒,可使其很快宮內死亡而保存一個胎兒。其氯化鉀進入存活兒體內的可能性小。這種治療可降低雙胎輸血綜合征,兩個胎兒死亡的發生率。但也有可能因來自另一個死胎的血栓及導致凝血功能障礙而失血。
4.激光治療 用激光破壞吻合區的膠原組織。主要用於治療慢性雙胎輸血綜合征,最好在孕20~24周間進行,其治療效果有待進一步探討。
(二)預後
雙胎的死亡率明顯的高於同時期的單胎死亡率。以美國芝加哥地區1982~1987年1253例雙胎為例(Spellacy,1990),其圍生兒死亡率與同時期的單胎,各為54‰及10.4‰。另外,雙胎的圍生兒死亡率顯然與該國、該地區或該醫院的條件和水平有關。在發達國傢,近期有代表性的大數量的英格蘭及威爾士1975~1986年(1981年因故未列入)的材料,在95312例雙胎中,圍生兒死亡率為63.2‰,較Benirschke(1961)及Potter(1963)的142‰已有長足的進步。1999年美國Parkland醫院的雙胎圍生兒死亡率已降至43‰,在雙胎中影響圍生兒死亡率的主要因素是早產,如果能正確處理早產,恰當地選擇分娩方式,預防並積極處理新生兒呼吸窘迫綜合征(RDS),可以使圍生兒的死亡率明顯下降。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼雙胎妊娠的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢生化檢測:由於雙胎胎盤比單胎大,在生化檢測中,血絨毛膜促性腺激素(HCG)、人類胎盤催乳素(HPL)、甲胎蛋白(AFP)、雌激素、堿性磷酸酶的平均水平及尿雌三醇和雌二醇確實高於單胎,但這些方法並無診斷價值,唯有AFP明顯升高將提高人們對畸形的警惕性。
1.B超檢查 是診斷雙胎的重要工具, 90%以上的雙胎可借助超聲波進行診斷。孕5~6周始,即可在B超下辨認出兩個孕囊,孕7~8周始,可見到兩個胎心。孕12周以後,可見到兩個胎頭。如發現單羊膜腔可確定為單卵雙胎,雙羊膜腔最晚可在20周分辨,超聲波下分隔的羊膜隨胎動呈波狀運動。如果見到這條分隔膜,或發現胎盤在不同的部位,可排除單羊膜腔單卵雙胎。B超檢查還有鑒別胎兒生長發育,觀察胎兒有無畸形及有無羊水過多或羊水過少的功能。
(1)早期妊娠時雙胎的診斷:用腹部B超檢查法妊娠最早出現在6周,一般妊娠可在7~8周發現 宮內有兩個胚囊。但陰道超聲能較腹部B超更早地發現雙胎。至妊娠9~13周,兩個胎囊胎兒及其胎動均已清晰可辨。妊娠16周以後可測量其雙頂徑觀察胎兒的生長。如遇雙角子宮,由於一角內受孕後,對側角的蛻膜受卵巢及胎盤的影響而蛻膜充分發育,腺體的分泌充滿於腔內可造成囊狀的假象而誤診為雙胎(DAlton and Mercer,1990)。
早期妊娠時B超診斷雙胎數較中、晚期妊娠時實際分娩的雙胎數為高,因為在早孕時,雙胎中之一胎可因各種原因死亡,一胎在宮內消失或死亡的發生率自20%(Jones等,1990)至50% (DAlton Mercer,1990)。這種現象稱為消失的雙胎(vanishing twin)。報到所有自然妊娠的孕婦中早期妊娠時多胎率為12%,但其中僅14%能存活至足月。單絨毛膜雙胎發生流產的危險性明顯高於雙絨毛膜雙胎。
(2)中晚期雙胎妊娠的診斷和監護:至中晚期妊娠,可用B超診斷雙胎的正確率達100%,除可出現兩個胎頭或軀幹及可見各自的胎心及不同的搏動頻率以外,應註意雙胎胎盤的位置,一方面要區別為單卵或雙卵雙胎,另一方面須留意是否有胎盤低置或前置胎盤可能。
晚期妊娠時,雙胎的兩個胎兒的生長速度慢於單胎,且兩個胎兒有時可不等大,如伴發雙胎輸血綜合征時兩個胎兒的差異更為明顯。因此應對兩個胎兒做參考數如雙頂徑、股骨長度、腹徑等的測量,以判斷發育情況。另外,應當註意羊水的監測。Joern等(2000)用多普勒超聲監測晚期雙胎妊娠胎兒的臍血流速度以判斷胎兒的預後,凡臍血流速度異常者,小於胎齡兒、早產、剖宮產及圍生兒死亡率均顯著高於正常者,故此亦可作為監護方法之一。
(3)雙胎畸形的診斷:雙胎的胎兒畸形明顯高於單胎。常見的畸形有腦積水、無腦兒、腦脊膜膨出、臍膨出及內臟外翻、雙聯畸形及無心畸形等,均可經B超而診斷。
2.X線診斷 通過X線確診雙胎已被超聲檢查所代替,但在妊娠晚期可用於骨骼發育畸形的診斷,特別是對聯體胎兒的診斷有幫助。
3.多普勒胎心儀及心音描記儀可檢查胎心率,如果有二個胎心率且每分鐘相差10次以上可證實為雙胎。
4.胎兒心電圖:18周開始即可通過母體腹壁記錄胎心率情況。
實驗室檢查 HCG血清值較高。
1.母親並發癥
(1)早產:由於子宮過度伸展,尤其胎兒個數多、並發羊水過多時,宮內壓力過高,早產發生率高。多數早產為自然發生,或因胎膜早破後發生。據統計雙胎妊娠的平均妊娠期僅37周。雙胎胎兒中,有一半體重<2500g,早產部分是自然發生的,部分發生於胎膜早破以後。單卵雙胎的胎膜早破發生率高於雙卵雙胎,但原因不明。因雙胎中胎位不正發生率高,故破膜後臍帶脫垂的發生率亦高於單胎。
早產是雙胎新生兒死亡率及新生兒患病率增高的主要原因。最近Pons(1998)報道842例雙胎的平均孕齡為36.2周,早產率達45.96%。圍生兒死亡率為39.2‰,其主要死亡原因仍為早產。與單胎相比,雙胎妊娠本身並未比單胎妊娠對胎兒帶來更大的危害,但是雙胎早產發生率遠較單胎為高,所以是主要的危險。
(2)貧血:由於血容量增加多、鐵的需要量大而攝入不足或吸收不良,妊娠後半期多有缺鐵性貧血。孕期葉酸需要量增加而尿中排出量增多,若因食物中含量不足或胃腸吸收障礙而缺乏,易致巨幼紅細胞性貧血。
(3)妊高征:妊高征是雙胎的主要並發癥之一,其發生率較單胎妊娠高3~5倍,初產婦尤為多見,其在妊娠37周前發展成妊高征約為70%,而單胎妊娠僅為6%~8%,其發生時間亦早於單胎妊娠,且病情重,易發展成子癇,小於胎齡兒的發生率亦增加。另外,有ICP者亦易發生妊高征。
(4)羊水過多:5%~10%雙胎妊娠發生羊水過多,發生率為單胎妊娠的10倍,尤其多見於單卵雙胎,且常發生在其中的一個胎兒。
(5)妊娠期肝內膽汁淤積癥(ICP):ICP是我國孕婦的妊娠期常見的並發癥之一,其發病原因與雌激素有關,妊娠期雌激素水平異常增高,雙胎妊娠因有兩個胎盤,雌激素水平增高更加明顯,其主要癥狀是瘙癢、肝酶升高或伴膽紅素升高、出現黃疸,對胎兒主要威脅是早產及胎兒宮內窒息,以致突然死亡。
(6)流產:雙胎妊娠的自然流產率2~3倍於單胎妊娠。胎兒個數越多,流產危險性越大,與胚胎畸形、胎盤發育異常、胎盤血液循環障礙及宮腔容積相對狹窄有關。
(7)前置胎盤:由於胎盤面積大,易擴展至子宮下段而覆蓋子宮頸內口,形成前置胎盤,發生率比單胎高1倍。
2.胎兒並發癥
(1)胎兒生長受限:胎兒生長受限及早產是造成雙胎的低體重兒的兩大原因。胎兒生長受限須依靠B超檢測診斷,往往從中期妊娠開始胎兒就有生長受限的趨勢,胎兒生長受限在雙胎妊娠中的發生率為12%~34%,其發生率及嚴重程度隨孕齡的增加而增加,而單卵雙胎較雙卵雙胎更為明顯,特別是伴發雙胎輸血綜合征者,兩個胎兒的體重差異更大;伴發妊高征者亦易發生胎兒生長受限。
(2)雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTs):TTTs是雙胎妊娠中一種嚴重的並發癥,主要是單絨毛膜單卵雙胎妊娠的嚴重並發癥,由於兩個胎兒的血液循環經胎盤吻合血管溝通,發生血液轉輸從而血流不均衡引起。其發生率尚無精確數字,這可能與人們認識有關,根據各文獻的報道,發生率為4%~35%。TTTs的圍生兒死亡率極高。
病理基礎及臨床表現:TTTs絕大多數都發生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎,其發病機制與兩個胎兒胎盤血管吻合方式密切相關。TTTs的病變主要在兩個胎盤的融合部位的絨毛小葉深部,雖然其血管吻合方式可以多種通過毛細血管的方式,並沒有直接的動靜脈吻合,但是其血液總是從一個胎兒流向另一個胎兒,在大多數的單卵雙胎中,這些胎盤小葉中兩個胎盤的動靜脈吻合,其血液流向的分佈是對等的,結果是在單位時間內從甲胎兒流向乙胎兒的血流量相當於乙胎兒流向甲胎兒的血流量,所以胎兒發育的速度也差不多。但當血管吻合的對流量不均等時,在單位時間內甲胎兒流向乙胎兒的血流量多於乙胎兒流向甲胎兒的血流量時,甲胎兒成為供血兒,乙胎兒成為受血兒,血液量的不平衡導致一系列的變化。
TTTs的供血兒由於不斷的向受血兒輸送血液,就逐漸的處於低血容量、貧血,其個體小,體重輕,類似生長受限。同時因貧血、紅細胞減少、血細胞比容低,有可能有輕度水腫。當然供血兒因貧血也增加紅細胞的制造能力,但仍常因低血容量,尿少而發生羊水過少,受血兒個體大,其肝、腎、胰及腎上腺均增大,血球壓積明顯高於供血兒,可出現高血容量、高膽紅素血癥,高血容量使胎兒尿量增多以致羊水過多。最近,Nageotte等發現TTTs的受血兒體內心房肽激素(atriopeptin)較供血兒增多,心房肽激素是一種由心房特殊細胞分泌的肽激素,可促進腎臟排出水和電解質,這是導致羊水過多原因之一。在TTTs的發病因素中,臍帶帆狀附著也可能是發病原因之一,因帆狀附著的臍帶被固定於子宮壁上的一段較長而易於受壓,以致使一個胎兒血流減少而發生TTTs。雙胎中的無心畸形是一種少見畸形,亦常伴發TTTs,它常與單臍動脈共存。它常利用另一個胎兒的供血而不斷長大,因此受血兒常伴有水腫及羊水過多,而正常胎兒為供血兒,個體發育小而貧血,羊水過少。
TTTs的診斷:產前診斷:B超是TTTs產前診斷的重要手段。①單卵雙胎的診斷為先決條件,Barss認為符合單個胎盤、同性別胎兒、胎兒間有頭發樣細的縱隔,可確定為單絨毛膜雙胎有較高的診斷準確率。Nores等(1997)報告在TTTs病例中男女性別之比,女性占明顯的優勢,原因尚待定。②胎兒體重的差異及胎兒表現:不少學者認為腹圍若差20mm,則體重相差20%。另外一個胎兒發育遲緩,又因羊水過少而少動,呈僵化狀態,亦為TTTs的一種特殊現象。③羊水多少的差異:羊水過多及羊水過少的存在是診斷TTTs的重要條件之一。觀察胎兒膀胱是否充盈及估計胎兒的排尿量亦為診斷方法之一。④臍帶的差異:B超中可見受血兒的臍帶粗於供血兒,有時受血兒的臍帶伴有單臍動脈。⑤臟器的差異:Lachapalle(1997)在產後證實為TTTs的5例雙胎中,孕期B超發現其受血兒的心室壁均增厚,供血兒的左心室部縮短,其心排血量均明顯增加,說明心臟活動處於過度狀態,而以後者更有助於診斷。Robert等(1997)發現受血兒及供血兒肝臟長度均明顯大於作為對照組的雙絨毛膜雙胎胎兒,故有診斷價值。⑥臍穿刺:有些學者認為在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大幫助,一可診斷單卵雙胎。二可測血紅蛋白水平的差異及胎兒的貧血狀態。但該法有一定損害性,故報告者不多。
產後診斷:①胎盤:供血兒胎盤色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌。因羊水過少,羊膜上有羊膜結節。受血兒則胎盤色澤紅而充血。②血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒血紅蛋白水平相差50g/L以上,甚至276g/L比78g/L。故目前以相差50g/L為診斷標準,但亦有相差不大於5g者。③體重差異:新生兒體重差異的標準一般定為20%,但亦有認為以15%為宜者。
TTTs的預後及處理:未經處理的TTTs的預後不佳,TTTs出現越早,預後越差,如不治療,圍生兒死亡率幾乎是100%。如在28周以前診斷並進行處理,圍生兒死亡率仍在20%~45%。
產前診斷TTTs後處理方法有以下幾種:①羊水過多的行羊膜腔穿刺放液;②選擇性滅胎;③當受血兒出現持續性心力衰竭時予以強心劑及心包穿刺放液;④用激光阻斷TTTs兩胎盤間血管吻合支處理TTTs兩胎盤間血管吻合支,該法是比較有前途的治本方法。
(3)呼吸窘迫綜合征(respiratory stress syndrome,RDS):雖然與單胎相對照,同孕齡的雙胎妊娠的RDS並未增高,但因雙胎妊娠的早產發生率高,十分低及極低體重兒的發生率也必然升高,因此RDS是雙胎妊娠胎兒的重要並發癥,有早產可能,或有早產征兆時即應預防。
(4)胎兒畸形:雙胎妊娠胎兒畸形率比單胎高2倍,單卵雙胎畸形兒數又是雙卵雙胎的2倍。畸形率增高的原因尚不清楚,宮內壓迫可致畸形足、先天性髖關節脫位等胎兒局部畸形,但與胎盤類型無關,亦無染色體異常增多的依據。
①聯體雙胎(conjoined twins):單羊膜囊妊娠的特有並發癥是聯體雙胎,是由於受精卵在胚盤已開始形成後才分裂。估計發生率為每60,000例妊娠中有一例。聯體的程度各不相同,可涉及任意數量的器官,最常見的連接部位為胸部和/或腹部。常通過超聲檢查進行診斷。如果生命必需器官沒有被共用,手術分離在仔細計劃後實施,可能成功。聯體雙胎可能還並發不相同的身體畸形。產前向兒外科醫生咨詢常能幫助父母做出決定。
②無心畸形(acardius):無心雙胎也被稱為雙胎反向動脈灌註(TRAP)序列,是單絨毛膜單卵雙胎的另一特有並發癥。發生率大約為每35,000例分娩中有1例。在TRAP序列中,通常有一個正常結構但心衰的供血胎兒,和一個沒有正常心臟及其他各種臟器的受血胎兒。無心畸形是致命的。宮內無心兒的灌註可能是通過大的胎盤動脈-動脈短路而進行的,常伴有靜脈-靜脈短路。正常雙胎胎兒的心臟泵出血液流經無心兒的循環,但無心兒的血流方向是相反的,臍動脈是流向無心兒身體而不是流出。“用過的”動脈血到達受血兒,優先進入髂血管,並僅灌註下身,使得上身生長發育受嚴重影響。正常或供血胎兒常發生心衰,如未經治療,50%~75%的供血胎兒將死亡。研究中的治療方案為打斷正常和無心胎兒間的血管交通,包括胎兒鏡結紮無心兒的臍帶以及於臍帶植入部位消融或栓塞無心兒的臍血管。
由於正常胎兒要負擔兩個胎兒的血供,其負荷過重,如不及時處理,正常胎兒可發生慢性高血壓,心力衰竭而死亡。
③寄生胎:在囊胚期時內細胞塊分裂不對稱,發育差的內細胞塊與正常發育胚胎卵黃囊靜脈吻合,漸被包入體內,成為寄生胎,或稱胎內胎,寄生胎大部分位於正常胎兒的上腹部腹膜後部位,其表面有結締組織包裹胎體,胎體的發育不完整,有發育不全的脊柱、肋骨、骨盆及四肢,有時有部分的頭蓋骨及內臟的發育不全。
(5)雙胎中一胎正常一胎為葡萄胎:並不罕見,文獻中早有報到,但近年來雙胎發生率增多,類似報道也增多,作者認為完全性葡萄胎合並妊娠的危險使出血的可能性增加以及以後發展為持續性的滋養細胞疾病。
(6)雙胎中一胎染色體異常:單卵雙胎的染色體的不一致性是十分罕見的現象,但是確有如此的報到。
(7)胎位異常:與單胎相比,雙胎的異常胎位明顯增加。雙胎的兩個胎兒胎位的分佈中僅頭-頭是完全正常的,在各種有關雙胎的統計中僅占到38%~42%,而在第一胎的胎位為臀位者竟占18%~25%,尚有不少為橫位的。而在第一胎兒娩出後,第二胎的胎位異常仍占很高比例。因此如助產者缺乏經驗,就可能在此犯下錯誤。
(8)雙胎之一宮內死亡:多胎妊娠時,不但流產、早產比單胎多,發生胎兒宮內死亡亦多。有時,雙胎之一死於宮內,另一胎兒卻繼續生長發育。
(9)胎兒宮內生長遲緩:30孕周以前,雙胎胎兒的生長速度與單胎相似,此後即減慢。宮內生長遲緩的發生率為12%~34%,其程度隨孕周的增長而加重,單卵雙胎比雙卵雙胎更顯著。
(10)雙胎不一致生長:雙胎胎兒的大小不同,若以較大胎兒作為計算標尺,則可能是一個胎兒病理性生長受限的征象。一般隨著雙胎間體重差異增加,圍生期死亡率也相應增加。雙胎間大小不一致能以數種方式確定。一種常用方法是使用所有的胎兒測量數據計算雙胎的預測重量,然後比較大小兩胎兒的重量(較大胎兒的重量減去較小胎兒的重量,再除以較大胎兒的重量)。考慮到生長受限是主要擔心的問題,以及腹圍反映胎兒營養,一些作者以腹圍差異超過20mm來診斷雙胎生長不一致。