外陰白化病

　　(一)發病原因

　　眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素，可能是供給遊離酪氨酸的機制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。

　　(二)發病機制

　　組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

　　根據分子學發病機制，OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶，其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關，是生成黑素所必需的蛋白質，P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

外陰白化病早期癥狀有哪些？

　　外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現為淡黃色陰毛，外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛發，虹膜淡藍色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發幹。由於缺乏黑素保護，皮膚易於發生急性和慢性日光損害，易發生鱗癌、基底細胞癌。

　　根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬後易發生皮炎，局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞，數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛發變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發紅，畏光。

外陰白化病吃什麼好？

 

外陰白化病應該如何護理？

　　白化病是較少見的先天性疾病。人群中發病率為1/10 萬～5/10 萬，各種族均可發病，但以黑種人為多。OCA 的發病率以San Blas 島及哥倫比亞沿岸的Cuna 印第安人發病率最高，為1%～7%。

外陰白化病治療前的註意事項？

　　預防：避免近親結婚。OCA防護較為重要，平時應戴防護眼鏡。

　　

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　　藥物治療：

　　目前無有效療法，隻能對癥處理，避免日曬，應用遮光劑，定期檢查身體，註意及早發現皮膚惡性腫瘤並及時治療之。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼外陰白化病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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外陰白化病應該做哪些檢查？

　　基因檢查、腫瘤標志物檢查。

　　組織病理檢查。

外陰白化病容易與哪些疾病混淆？

　　需與白癜風鑒別，根據白癜風後天發病，白斑由小逐漸擴大，無眼部癥狀可鑒別。

外陰白化病可以並發哪些疾病？

　　日光性損害。

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參考資料

維基百科: 外陰白化病