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陰道橫紋肌肉瘤介紹

  橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)為高度惡性腫瘤。腫瘤可以發生於身體的任何部位。略少於25%的腫瘤起源於泌尿生殖道。好發部位與年齡有關,嬰幼兒多見於陰道,中青年多發生在宮頸,老年則多發生於子宮體。陰道橫紋肌肉瘤較少見,通常發生於小於5歲的嬰幼兒,可在6個月到16歲兒童出現,平均年齡1.8歲。


原因

  (一)發病原因

  發病因素尚不明瞭可能與某些遺傳因素有關。陰道橫紋肌肉瘤起源於苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。主要由原始小圓形細胞和不同分化的橫紋肌母細胞以不同比例組成。此型十分相似於妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發育程度。瘤細胞分佈疏密不均,富於細胞密集區與瘤細胞稀少的粘液樣區相交替存在。

  (二)發病機制

  在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變,N-ras和K-ras的激活形式已經從橫紋肌肉瘤腫瘤細胞種系標本中分離出來。在胚胎型橫紋肌肉瘤標本的觀察中發現激活的N-ras和K-ras 發生率為35%。胚胎型橫紋肌肉瘤,最為常見,約占50%,多發生於3歲內的嬰幼兒。已經知道其在11P15位點雜合性喪失,而且這種雜合性喪失包括母親的遺傳信息和父親遺傳物質復制在這個位點上喪失。腺泡型橫紋肌肉瘤較為少見,占30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期,其對化療反應較差。在2號染色體長臂和13號染色體長臂之間有易位,符號標記為t(2;13)(q35;q14),這種易位已被分子克隆。多形性橫紋肌肉瘤多發生於成人。

  病理:胚胎性橫紋肌肉瘤鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞,可見橫紋。腺泡狀橫紋肌肉瘤鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞呈圓形、卵圓形,瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀。有時可充滿整個陰道。主要病變部位在陰道前壁,也可由宮頸向陰道生長,或由宮體向陰道生長,但很少見。當腫物充滿陰道,或陰道各壁受累後,很難確定其原發部位。


症狀

陰道橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些?

  1.癥狀

  在哭鬧、小便或咳嗽時,出現不規則陰道排液或流血,伴有漿液性、黏液性白帶,有時為血性。出現從陰道內伸出的息肉樣腫物,可見透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。

  當腫瘤壞死破潰,陰道可有組織碎片排出。

  病灶可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應癥狀,如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。

  2.體征

  最常見於陰道上1/3段,以前壁居多,腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀,大小0.2~15cm,大多為3~5cm,表面光滑,淡紅色,半透明,常互相融合結節分葉狀,亦可散在分佈,質軟脆,易出血。病變的基質含有多少不等的膠原纖維及粘液,其間有多少不等散在的成熟橫紋肌纖維,且有明顯橫紋。可充滿整個陰道,甚至突出於陰道外口,腫物水腫透亮,呈葡萄狀或息肉狀,覆蓋陰蒂和會陰部。腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散,盆腔檢查時可捫及塊物。可發生區域淋巴結和肺轉移。

  3.診斷

  根據發病年齡較小特點及臨床表現的陰道出血排液,可作出陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的初步診斷,但需做活檢以確診。在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難,可應用兒科窺器或尿道鏡檢查,必要時可在麻醉下作陰道檢查,對任何可疑病灶都應做活組織檢查以確診。

  橫紋肌肉瘤依不同分化的橫紋肌母細胞的比例及成熟程度,一般分為三級。低分化、中分化和高分化。對於分化較好型RMS,常規光鏡或特殊染色見橫紋肌分化即可明確診斷。對腫瘤分化較低,無明顯或典型肌性分化細胞則須借助於電鏡檢查。

  許多學者建議在做出橫紋肌肉瘤的診斷時應同時註意瞭解以下5個方面的內容。(1)是否可以明確橫紋肌肉瘤的診斷。(2)具體是哪一種組織學類型。(3)原發部位在何處。(4)腫瘤局部的浸潤和對周圍組織器官的破壞程度。(5)有無遠處的腫瘤轉移。


飲食保健

陰道橫紋肌肉瘤吃什麼好?

  陰道橫紋肌肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  化療期間食療驗方

  1、枸杞甲魚瘦肉湯:枸杞子 30 克,甲魚 1 隻 ( 約 500 克 ) ,豬瘦肉 150 克。先放甲魚在熱水中遊動,使其排尿後,殺死切開,去內臟,洗凈切塊,加清水適量,與枸杞子、豬瘦肉共燉爛熟,分 2 ~ 3 次服完。

  2、枸杞海參瘦肉煎:枸杞子 15 克,海參 250 克,豬瘦肉 100 克。先將海參浸透,剖洗幹凈,然後與豬瘦肉均切成片狀,加水適量共煮至爛熟,調味食用,分次服完。

  3、香菇蟲草燉雞:香菇 20 克,冬蟲夏草 15 克,未下蛋母雞 1 隻 ( 約 10m 克 ) 。香菇去蒂,並去雞毛及頭腳和內臟,納香菇、冬蟲夏草人雞腹,竹簽縫口,加水適量慢火燉 2 小時,調味服食,可分 2 ~ 3 次服完。

  4、牛奶蛋清蓮子糊:鮮牛奶 250 毫升,鮮雞蛋 2 個,石蓮子 50 克。將石蓮子磨粉,加水適量煮蓮子粉成糊狀,放人冰糖或白砂糖調味,再放人牛奶和雞蛋清拌勻,煮沸即可服食。每日或隔日 1 次。

  5、內金谷薑兔肉湯:雞內金 12 克,谷芽 30 克,生薑 3 片,兔肉 100 克。加水適量共煲湯, 少量鹽調味,喝湯吃肉。每日或隔日 1 次。

  6、砂仁淮山燉豬肚:砂仁 15 克,淮山藥 50 克,豬肚 1 隻。砂仁打破,豬肚洗凈並去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人豬肚內,加水適量,慢火燉至豬肚爛熟,少量鹽調味,喝湯或佐膳。

  放療期間食療驗方

  1、 燕窩燉洋參:燕窩 6 克,西洋參 9 克。燕窩用溫水泡後去燕毛,西洋參切片,加清水適量,隔水燉 12 小時後服用。

  2、梨汁蔗漿荸薺露:雪梨汁 1 份,甘蔗汁 2 份,荸薺 1 份。三者和勻冷服,或加熱後溫服。

  3、黃芪枸杞煲水魚:黃芪 30 克,枸杞子 20 克,水魚 1 隻 ( 約 500 克 ) 。用紗佈包黃芪,去魚鱗及內臟,洗凈切塊。加水適量燉熟爛,去黃芪渣,油、鹽少許調味分次服用。

  4、烏龜豬蹄人參湯:烏龜 1 隻 ( 約 150 克~ 250 克 ) ,豬蹄 250 克,人參 10 克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗凈後與豬蹄均切塊。加水適量,慢火燉熟爛,分次服用。

  手術後食療驗方

  1 、黃芪蟲草燉老鴨:黃芪 30 克,冬蟲夏草 15 克,老鴨 1 隻。用佈包黃芪,去鴨毛和內臟。將黃芪、冬蟲豆享納人鴨腹,竹簽縫合,加適量水燉至爛熟,少量鹽調味,喝湯吃肉,分次服用。

  2 、牛奶冰糖煮雞蛋:牛奶 250 克,冰糖 30 克,雞蛋 2 個。先用清水少許煮溶冰糖,倒人牛奶煮沸,即放雞蛋,拌勻,煮沸即可。每天 1 次。

  3、龍眼豬骨燉烏龜:龍眼肉 30 克,豬脊骨 300 克,烏龜 1 隻 ( 約 105 克~ 250 克 ) 。將豬脊骨斬細。用沸水燙烏龜,使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗凈切塊。加適量水久熬,少量鹽調味分次服用。

  陰道橫紋肌肉瘤吃那些對身體好?

  1、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

  2、感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。

  3、宜多吃具有抗腫瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

  4、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

  5、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

  6、手術後耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

  7、放療時耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

  8、化療時易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

  陰道橫紋肌肉瘤最好不要吃那些食物?

  1、忌食辣椒、麻椒、生蔥、生蒜、白酒等刺激性食物及飲料。

  2、忌咖啡等興奮性飲料。

  3、避免食用發黴食物,醃制、煙熏、火烤、油煎食物。

  4、忌發物,如羊肉、魚蝦、牛肉、狗肉等。

  5、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。


護理

陰道橫紋肌肉瘤應該如何護理?

  長期隨訪是必要的。加強術後檢查及隨訪,尤其在術後3~5年內。


治療

陰道橫紋肌肉瘤治療前的註意事項?

  父母或保育人員要時時註意嬰兒的外陰清潔,及時更換尿佈,每次更換尿佈時都要仔細檢查一下嬰兒陰道有無紅腫或異常分泌物。

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  一、辨證選方

  術後用蒼術16,丹參20,生地12,山藥15,升麻18,黃芪12,龍骨16,佛手12,每日1劑水煎服,以增強免疫力,促進傷口愈合,提高生存質量。傷口愈合後可用:半枝蓮50,石上柏60,雲茯16,法半夏15,竹茹12,女貞子15,熟地12,紅花6,甘草8,每日1劑,水煎服,連服5日,然後再服上方4日,有助於提高療效。

  二、專方驗方

  (一)外洗方

  1. 三品方:白砒 45g,明礬 60g,雄黃 7.2g,沒藥 3.6g。研細末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ,重0.2g)的三品餅,紫外線消毒備用,患者臥於婦科檢查床,消毒陰道,先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅,5~7天後有壞死組織脫落,待三品餅吸收後,組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g,冰片少許其為細末高壓消毒);應在月經後5~7天至月經前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴重肝腎功能損害者禁用。

  2. 黃蜈散 1號:黃柏 64%,輕粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黃 12.3%、分別研末過100目篩,混勻備用,用無菌尾線棉球,蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次,重癥1周上藥2~3次。治療期間避免性生活。

  (二)內治方

  1. 抑癌片:生馬錢子、天花粉、重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味藥共為細面加淀粉打成片劑,每片 0.3g,內取日 3次;初起每次 3片,無不良反應增加每次5片,不分療程、持續服藥。多數體力增強,食欲增加;服藥過量或過久,有手腳發緊的癥狀,停藥後消失、本方解毒消腫化瘀。

  2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,制成內服片劑;口服,每天3次,總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。

  (三)防治放療、化療毒副反應方

  惡性腫瘤的化療,放療後常易出現一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少,消化功能紊亂,肝腎功能損害,神經系統損害等,應用中草藥方劑預防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。

  l. 參芪防毒湯:黃芪、黨參各3Og。五味子、補骨脂、炒白術各15g,麥冬20g,當歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g,水煎,每日一劑分2~3次口服,於化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應。使化療順利完成。

  2. 養血升白飲:黨參、黃芪、當歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g,焦白術、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽,活血解毒之功效、用於因化療所致的白細胞減少癥。

  三、其它療法

  1. 塗擦法:莪術油軟膏塗擦,每次放療後,將此膏塗於放射部位晾幹,囑患者作寬大內褲防止緊貼皮膚;適用於放射治療的皮膚燒傷。

  2. 中藥註射法:①核葵註射液,每次4ml,每日 1次,肌肉註射,30天為一療程、具有清熱利濕,解毒消腫作用。②10%鴉膽子加於消毒陰道後,用5ml的高壓註射器接上針頭.根據病灶,於瘤體處分點註射,每周2次,每次5~10%鴉膽子油4~8ml,註射後,視病灶脫落、壞死、新生情況,停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。

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  (一)治療:

  一、手術治療:

  1.凡癌灶位於陰道上段1/3,可行全子宮、大部分陰道切除術及盆腔淋巴結清掃術。

  2.凡癌灶位於陰道下1/3,行外陰、陰道下段(必要時部分尿道)切除術及雙側腹股溝淋巴結(必要時加盆腔淋巴結)清掃術。

  3.凡癌灶位於陰道中段或多中心者,行全子宮、全陰道切除及腹股溝、髂盆腔淋巴結清掃術。

  4.凡癌灶犯及尿道、膀胱或直腸,可行前盆或後盆器官切除術和盆腔或加腹股溝淋巴結清掃術。並行人工尿道、人工膀胱或人工肛門重建術。

  5. 對於小兒或是年輕有生育要求的患者,在作陰道切除後用皮瓣重建陰道。

  6. 一期性的根治性手術切除是治療橫紋肌肉瘤的最快、最確實的方法,初次術後有肉眼可見病變的及誘導化、放療六個月之內沒有產生完全的治療效果或放、化療開始之後原來疾病有進展的病人,應提倡二次手術,對這些部位的病變進行根治性切除。

  二、化學治療(放療):

  1、化療:

  以往化療隻被用來消除術後殘留病灶。為瞭保留器官功能同時改善預後,現采用術前多種藥物化療,以減少徹底性切除的手術,術後繼續化療。由於相當的患兒就診時已經存在遠處轉移,且大多數腫瘤的復發發生於手術後2年內,因此化療非常重要,通常要持續應用2年或2年以上。

  ①美國橫紋肌肉瘤研究組(IRS):I~Ⅲ期患者在腫塊活檢後42天內或在手術後21天內開始化療。Ⅳ期患者一經診斷即給以化療。

  Ⅰ期:VA(長春新堿和放線菌素D)方案化療1年——放線菌素D(更生黴素)0.015mg/(kg·d),靜脈註射,連續5天,每隔9周重復1次。長春新堿2mg/m2,靜脈註射,在放線菌素D(更生黴素)給予前的5周,每周1次。

  Ⅱ期、Ⅲ期:VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)化療2年——長春新堿1.5mg/m2,靜脈註射,療程第1天,每周1次;放線菌素D(更生黴素)0.015mg/(kg·d),靜脈註射,療程第1~5天,每4周重復1次;環磷酰胺2.2g/m2,靜脈註射,療程第1天,每4周重復1次,同時美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿黴素)(30mg/(m2·d),靜脈註射,×2)或/和順鉑(90mg/m2,靜脈註射)。

  Ⅳ期:IE(異環磷酰胺加依托泊苷)化療12周後再用VAC方案——異環磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2·d),靜脈註射,療程第1~5天,每3周重復1次,共4次,同時美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。而後予VAC方案。

  ②國際兒童腫瘤協會SIOP:

  Ⅰ期pTl:用VA方案化療——長春新堿1.5mg/m2,靜脈註射,療程第1天;放線菌素D(更生黴素)1.5mg/m2,靜脈註射,療程第1天,共2個療程。

  Ⅰ期pT3、Ⅱ期:IVA方案——長春新堿、放線菌素D(更生黴素)和異環磷酰胺[V 1.5mg/(m2·d1),A 1.5mg/(m2·d1),Ⅰ3g/(m2·d1~3)]。如果該化療方案效果欠佳,則予VCE——長春新堿、卡鉑和替尼泊苷(鬼臼噻吩,VM26)(V 1.5mg/(m2·dl),C 600mg/(m2·d3),VM26 150mg/(m2·d4)。共4~6個療程。

  Ⅲ期、Ⅳ期:CEIVAE方案即IVA,CEV(卡鉑500mg/(m2·d1)、表柔比星150mg/(m2·d1)和長春新堿1.5mg/(m2·d1),IVE[長春新堿、異環磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m2·d1-3)]交替使用。共4個療程。

  另外,還有德國軟組織肉瘤協作研究組(CWS)、意大利軟組織肉瘤協作研究組等,因為各研究組采用不同的橫紋肌肉瘤分類以及化療方案的不同,所以不能互相比較結果。Raney等曾報道用VACEI長春新堿、放線菌素D(更生黴素)、多柔比星(阿黴素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和異環磷酰胺治療局部中度危險的橫紋肌肉瘤,3年生存率為91%。

  ③對剛診斷為IV期和腺泡型/未分化的患者,用拓撲特肯其有效率達58%(Ruymam,2000),所以正在進行的IRS V的研究中采用VTC(長春新堿、托泊替康和環磷酰胺),或VCPT長春新堿和依利諾蒂根(CPT-11)來治療IV期和腺泡型/未分化患者。

  ④二線化療和補救化療:對於多種化療後復發的患者,由於對化療藥物的耐受性下降同時多藥耐藥所以沒有理想的化療藥物。復發後再次用藥需根據最初治療來幫助選擇用藥,一般選最初治療時有效的藥物結合未用過的藥物。例如VAC化療後復發用VadrC (adr為多柔比星),VadrC化療後復發的可用異環磷酰胺、卡鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉甙),但對復發者均可用依利諾蒂根,因為即使托泊替康(拓撲特肯)耐藥的患者,依利諾蒂根仍有效。

  2、放療:

  放療是治療兒童橫紋肌肉瘤及某些未分化軟組織肉瘤的非常重要的方法,對手術不能完全切除殘留腫瘤的部位,放療能夠進一步殺滅單純手術治療不能切除的殘存腫瘤細胞。可用陰道柱狀容器(塞子) 或陰道盆腔內照射,外生型腫瘤可給予組織間插植照射。陰道中下段的腫瘤或全陰道病變可采用陰道塞子或組織間插植照射。如果腫瘤僅僅位於陰道某一側,而且腫瘤較大時,可進行組織間插植照射使腫瘤縮小後,再選擇陰道塞子照射,同時對不需要照射的部位進行恰當的鉛擋。劑量參考點一般選擇腫瘤基底。對橫紋肌肉瘤,最低腫瘤放療量為 4000 cGy 。而年齡較大的兒童應接受 4500 cGy 。腫瘤直徑〉 5 cm , 放療量應為 5000~5500 cGy 。對 I 、 II 期患兒放療和化療可同時進行,而 III 期、 IV 期患兒,為瞭評價化療療效及減輕粘膜炎和其他損害,應將放療延遲到 6 周才進行。對局限性腫瘤患兒,應每 4 周重復 1 療程“ VAC ”方案,若在 2 個療程“ VAC ”化療後,腫瘤縮小 50% 或以上,則可再用 2 個“ VAC ”療程,療效通過反復活檢來估計,若發現局部腫瘤仍持續存在,則在第 16 周開始給予放療。

  近年一種放射植入物方法得到實際應用,尤其適合於腫瘤小、位於頭頸、膀胱、陰道、肢體等關鍵部位的兒童。由於放射劑量控制嚴格,周圍組織受放射影響輕,故並發纖維化程度低。

  對轉移性的橫紋肌肉瘤,在骨髓耐受的情況下,可對陰道和轉移灶同時行傳統的放療。從化療18.5周開始聯合放療,放療的范圍應為原發病灶加2cm邊界,如果局部淋巴結有轉移,則包括這些淋巴結。陰道給以50.4Gy劑量的放療,而肺部應局限在14.4Gy,骨髓的病灶不能放療。對女性生殖道橫紋肌肉瘤,盡量在卵巢轉位後采用短距離照射。如果卵巢的劑量為1~4Gy,不影響生殖功能,但如果大於5Gy,則必須轉位。

  三、其他特殊療法:

  免疫和基因治療 為防止骨髓的抑制作用,在高劑量化療後24~48h 皮下註射粒細胞克隆刺激因子,直到中性粒細胞絕對數超過1000 個/μl,但粒細胞克隆刺激因子可能會增加烷化劑造成的幹細胞損害。Breitfeld 等(2001)建議通過轉移編碼DNA 修復酶的基因來增加 幹細胞修復烷化劑損傷的能力。免疫調節劑阿地白介素(IL-2)加高劑量化療可改善復發患者的生存期。

  幹細胞移植 目前正在對自體幹細胞移植的針對橫紋肌肉瘤有用性進行評估,這種方法使我們可以采用比正常劑量大得多的化療。在化療開始前,取出患者自己的幹細胞並保存好;化療結束後再輸回病人體內。

  四、聯合治療

  對於I、II期橫紋肌肉瘤病兒,診斷明確後應該盡早手術,術後根據具體種類和分期進行放、化療。而對於III、IV期橫紋肌肉瘤,確診後即可開始應用聯合化療以準備手術。到化療第14周後進行手術切除。手術後以VAC 及VDC方案交替應用兩年。

  (二)預後

  陰道橫紋肌肉瘤預後好,在診斷後2年內,因為局部復發很可能(中位復發16個月),建議每2個月在麻醉下行陰道鏡、宮腔鏡和經陰道超聲檢查。10年生存率為90%。組織學類型並不是陰道RMS的一個預後因素。

  1.組織學類型:腫瘤大小 <5cm的腫瘤預後好。外生型、息肉樣的陰道RMS的10年生存率比內生型、彌散型的高。超二倍體的胚胎型橫紋肌肉瘤較二倍體的預後佳。腺泡型中含t(2;13)的預後相對t(1;13)者更差。

  2. 最初診斷時的期別:診斷時的年齡 1~9歲患者較<1歲和>9歲的患者預後好。

  3. 轉移:就診時有遠處轉移者預後明顯差於無遠處轉移者。遠處轉移比局部轉移預後差。

  4.分期: IRSⅢ和Ⅳ研究中的陰道RMS患者其5年生存率和疾病緩解生存率均明顯高於IRS I和Ⅱ研究。

  5.早期的治療反應:對初期的放化療缺少良性反應的,其遠期預後不良。IV期患者,在3個周期的化療前即18周前獲得完全緩解者,其3年總生存率明顯高於3個周期的化療後獲得完全緩解者。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼陰道橫紋肌肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

陰道橫紋肌肉瘤應該做哪些檢查?

  組織病理學檢查:顯微鏡下,腫瘤象息肉狀團塊生長在上皮表面,在上皮層下面有一層致密的未分化瘤的腫瘤細胞層作為特征性表現。瘤細胞核較大,或多或少見到嗜酸性胞漿。易見核分裂像,可有或無橫紋。

  影像學檢查:X線應包括原發部位的檢查和是否可能發生骨骼轉移的檢查。CT掃描,能使醫生評估腫瘤侵犯范圍並規劃治療范圍。超聲檢查作為CT的輔助是特別有用的,超聲檢查無放射性,也不需要染色劑。磁共振成像,它能提供優越的軟組織對照。

  其他檢查:免疫組化、腫瘤標志物、分子遺傳學檢查。


鑑別

陰道橫紋肌肉瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.幾種不同類型的橫紋肌肉瘤鑒別

  ①胚胎性橫紋肌肉瘤:最常見,約占50~60%以上,絕大多數發生在嬰幼兒, 12歲以上男略多於女性, 好發生於頭頸部與泌尿生殖道、腹膜後等。

  ②梭型細胞性橫紋肌肉瘤:男多於女,好發於睪丸旁、子宮旁,其次為頭頸部,預後好,轉移率較低。

  ③腺泡狀橫紋肌肉瘤:10~20歲青少年多見,好發於四肢,尤其前臂、股部。本病惡性程度高,5年生存率低於20%。

  ④多形性橫紋肌肉瘤:主要發生於中老年人,在四肢尤其大腿多見。惡性度高,易於復發和轉移,預後差。

  2.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤

  如前列腺、精索、睪丸、子宮、膀胱、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯陰道,根據原發病灶位於陰道內可以確定陰道紋肌肉瘤的診斷。

  3. 與其他陰道腫瘤鑒別:

  ①良性橫紋肌瘤:十分罕見。主要在成年婦女出現,嬰幼兒少見。腫瘤呈硬實結節狀,邊界清楚,發展緩慢。組織學上分化好,主要特點為似胚胎性分化的排列較規則的正常胚性橫紋肌,或似正常成人成熟的橫紋肌,胞漿有橫紋,無多量幼稚不分化的間葉細胞或不成熟的肌母細胞及黏液性間質。

  ②陰道內胚竇瘤:發生於嬰幼兒,可呈結節或息肉,富於黏液性間質,可與葡萄簇性RMS部分相似。但內胚竇瘤除黏液性間質外都可見到各種上皮性分化,組織學上鑒別並不困難。

  ③陰道息肉:常為單發,基底有蒂,無葡萄狀外觀,質地較韌,不易出血。間質中隻有少數核大深染的異常細胞,有絲分裂像很少見,無多量幼稚間葉細胞和橫紋肌分化的細胞,不存在新生組織層。

  ④某些兒童惡性腫瘤酷似橫紋肌肉瘤,如非霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤和尤文氏肉瘤,在光鏡水平和肉瘤相似,為瞭區別這些實體腫瘤,需要進行特殊染色、電鏡超微結構檢查、單克隆抗體測定、尿標本兒茶酚胺排泄的檢測等。

  4.其他表現類似的疾病

  表淺的間質反應:可在陰道、宮頸出現,腫物蒼白水腫、息肉狀,大小不等。發展緩慢,多數在妊娠時出現,切除後很少復發。鏡下可見病灶有0.2~0.5mm厚的上皮下黏液樣的間質區域帶,內有大量的星形細胞,具有相似於放射治療後的成纖維細胞的奇異核。細胞無橫紋,也無核分裂。


並發症

陰道橫紋肌肉瘤可以並發哪些疾病?

  易發生淋巴結轉移。

  腫瘤常首先累及膀胱、尿道,出現尿頻,尿瀦留等癥狀,晚期可並發膀胱陰道瘺。


參考資料

維基百科: 陰道橫紋肌肉瘤

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