苔蘚樣淀粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分佈於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復發。
淀粉樣蛋白多數沉積於真皮乳頭,不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現相似,兩者主要差別在於表皮改變的不同,,前者表皮棘層肥厚和角化過度,後者無此變化,但色素失禁較顯著,淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質性、輕度嗜酸性團塊,其中有裂隙,系固定和脫水過程中,淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時,可采用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進行特殊染色。以往認為,石蠟切片用堿性剛果紅染色後,在偏振光鏡下觀察,淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中,也可見到同樣染色反應,所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來有報告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色,在偏振光下檢章切片,據說敏感性與剛果紅相同,但特異性更高,對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力,有待進一步證實。
根據典型皮損、皮膚組織病理檢查,、結合結晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,一般不難診斷;必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質原纖維,可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
1、註意個人衛生,保持皮膚清潔。
2、盡量避免皮膚外傷,如出現傷口,應該及時消毒,並保持清潔,盡量使其幹燥,不給病原菌提供溫暖潮濕的環境。
3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品,以防阻塞毛孔。
保健品查詢原發性皮膚淀粉樣變性中醫治療方法1、中醫治療
1)風濕蘊結型:方選:全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法:祛風利濕養血潤膚。
2)血虛風燥型:方選:首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g丹參15g、防風10g。治法:養血潤膚活血軟堅。
3)脾虛濕滯型:方選:白術10g茯苓10g、枳殼10g厚樸10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法:健脾除濕養血潤膚。
中藥材查詢原發性皮膚淀粉樣變性西醫治療方法尚無特效療法,可口服抗組胺劑。局部可用高效皮質類固醇軟膏封包。小片皮損可用去炎松,潑尼龍等皮損內註射。0.1%維A酸霜外用,或水楊酸,焦油類等角質松解劑及角質促成劑酊成的配劑或軟膏外用。亦可應用液氮冷凍治療。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性皮膚淀粉樣變性的食療和飲食又是怎麼樣的?
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