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淀粉樣變病介紹

  淀粉樣變病是一組疾病,此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質沉積於組織器官中,造成器官結構和功能的異常,引起響應的臨床癥狀和體征。本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌、肝脾、胃腸道及皮膚等。


原因

  原因尚不明確。目前已證明存在兩種物質,即淀粉樣物促進因子和淀粉樣物講解因子,前者具有加速淀粉樣變性物沉淀作用。由於兩者失衡,可能在淀粉樣變性發病中起重要作用。


症狀

淀粉樣變病早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現

  淀粉樣變病可累及多系統器官,臨床表現取決於所累及的器官。

  1.腎臟 表現為蛋白尿、血尿或腎病綜合征。

  2.心臟 心肌肥厚、心臟擴大、傳導阻滯、心律紊亂和頑固性心功能不全。

  3.舌肥大 可導致言語困難、舌疼痛。

  4.脾臟 有脾臟腫大,但多無任何癥狀。

  5.胃腸道 表現為胃腸運動功能異常,胃張力低,吸收不良,假性腸梗阻和出血。

  6.皮膚 出現丘疹、結節、紫癜等。

  7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。

  二、診斷

  根據臟器受累的臨床特點,無法用已知的病因解釋時應想到本病確診為本病的依據為活體組織檢查,用剛果紅染色可明確診斷。


飲食保健

淀粉樣變病吃什麼好?

  一、淀粉樣變病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  尚無有效食療方。

  二、淀粉樣變病吃哪些對身體好?

  1、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

  2、蛋白質的選擇:選擇優良的蛋白質來源,例如雞蛋、牛奶、肉類、傢禽類等,應占每日蛋白質總量的一半以上。植物性蛋白質則以分離萃取的黃豆蛋白粉末,效果會比較好,因為少瞭阻礙吸收的植物纖維。

  3、可多吃新鮮的水果和蔬菜,如蘋果、香蕉、白菜、絲瓜等。

  三、淀粉樣變病最好不要吃哪些食物?

  1、禁止飲酒,禁食辛辣刺激性食物。

  2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

  3、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。


護理

淀粉樣變病應該如何護理?

  註意事項

  1、 禁止熱水燙洗,即使皮損完全消退不癢,也不宜燙洗。

  2、 盡可能避免搔抓或摩擦,以免加重病情。


治療

淀粉樣變病治療前的註意事項?

  預防:

  1、由於淀粉樣變性病病因不清,所以沒有方法預防原發性淀粉樣變病。

  2、繼發性淀粉樣變性病隻能通過預防或有效的治療引發淀粉樣變性病的炎癥疾病,例如肺結核和風濕性關節炎。如果能夠用藥物來控制風濕性關節炎的話,發展成為繼發性淀粉樣變性病的可能性就會減少。

保健品查詢淀粉樣變病中醫治療方法

  (1)風濕蘊結型:方選:全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法:祛風利濕養血潤膚。   (2)血虛風燥型:方選:首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g丹參15g、防風10g。治法:養血潤膚活血軟堅。   (3)脾虛濕滯型:方選:白術10g茯苓10g、枳殼10g厚樸10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法:健脾除濕養血潤膚。(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

中藥材查詢淀粉樣變病西醫治療方法

  一、藥物治療:

  1.對癥治療對於一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養可取得一定效果。對於頑固性便秘,采用四環素族抗生素有效,用米諾環素(二甲胺四環素)每天200mg,可改善初期病例的大便異常。

  2.藥物治療二甲亞砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉樣蛋白的作用,現正試用於臨床。

  二、手術治療:

  .外科手術應盡量避免,因為傷口極難愈合。本病由於出現進行性全身衰竭和多種消化道癥狀,需與消化管惡性腫瘤鑒別。由於消化管的運動異常,特別在出現便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別,同時還應註意與潰瘍性結腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛,乃至潰瘍,潰瘍出血可出現嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔。腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積,進而自主神經障礙引起運動功能障礙,引起消化道梗阻癥狀。淀粉樣變病者的預後不良,與淀粉樣變的進展相關,以原發性和合並骨髓瘤者預後最差,有報告該病患者36例,平均生存期為11個月。還有報告47例,50%於觀察後1年內死亡,主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質。繼發性存活期約45個月,遺傳性如FAP存活期可長達5~10年。尚無相關資料。全身性淀粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道癥狀的出現率隨類型而異,在原發性淀粉樣變病中約70%,在繼發性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查,不管臨床癥狀有無,幾乎在所有全身性淀粉樣變病的患者都可在消化管中查獲淀粉樣蛋白沉積。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼淀粉樣變病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

淀粉樣變病應該做哪些檢查?

  一、常規檢查以發現淀粉樣變性病的表現。這些檢查包括:

  1、關節檢查以發現關節炎或肌腱炎的表現;

  2、大便潛血檢查或內窺鏡檢查(一種可以彎曲管子,其頂部帶有光源和微型攝像頭的,可以通過直腸進入結腸或通過口腔進入胃部),以發現胃腸道出血;

  3、心臟檢查以發現是否發生瞭心功能衰竭或心臟擴大;

  4、肌力檢查以發現肌力下降;

  5、手、足、手臂、和腿的檢查以發現水腫;

  6、精神狀況檢查以發現有無癡呆。

  二、唯一可以確診的檢查是活組織檢查,就是通過切取一小塊病變組織進行檢察。直腸或異常脂肪的病理檢查經常可以發現累及全身的系統性的淀粉樣變病。如果病變局限在某一器官,例如腦部,活組織檢查應該從病變組織取材。因此,許多淀粉樣變病很難診斷。例如阿爾茨海默癥很少進行腦組織活檢。活組織檢查會損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對治療的幫助也不大。如果確診淀粉樣變病,就需要進一步進行血尿檢查以發現引起蛋白沉積的疾病。


鑑別

淀粉樣變病容易與哪些疾病混淆?

  主要鑒別是原發性或是繼發性。如果沒有其它潛在的疾病,主要癥狀由淀粉樣變病引起,那就稱之為原發性淀粉樣變病。如果是其它疾病,常見的是慢性炎癥例如肺結核或風濕性疾病引起的淀粉樣變病,就稱為繼發性淀粉樣變病。


並發症

淀粉樣變病可以並發哪些疾病?

  淀粉樣變性病是一種叫淀粉樣蛋白的異常蛋白質在組織和器官中沉積的疾病,淀粉樣蛋白沉積在不同部位的患者會有不同的並發癥,例如腦—癡呆;腎臟—腎衰竭;神經系統 —麻木,刺痛或無力。


參考資料

維基百科: 淀粉樣變病

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