紅皮病

　　一)發病原因

　　導致紅皮病的因素很多，在Sigurdsson等人的報告中，102例患者大部分繼發於其他皮膚病，約占74%，依次為慢性光損害性皮膚病、銀屑病、脂溢性皮炎、濕疹、毛發紅糠疹、接觸性皮炎等，皮膚幹細胞性淋巴瘤、藥疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%為特發型。

　　銀屑病紅斑是發展為紅皮病的常見因素。近年來由於皮質類固醇激素的廣泛應用，銀屑病並發紅皮病的發生率有所上升。

　　已報告引起紅皮病的藥物有磺胺類、重金屬(砷劑、金鹽、汞劑、鉍劑)卡馬西平、巴比妥類、奎尼丁、異煙肼、氨苯砜、碘制劑等。

　　惡性腫瘤伴有紅皮病者占8%～20%。多數為淋巴網狀內皮系統惡性腫瘤，包括蕈樣肉芽腫、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈樣肉芽腫、Hodgkin病最多見，占2/3。

　　特發型紅皮病中多數並非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析瞭16例原因不明的紅皮病患者，發現其中13例可能與藥物過敏、銀屑病、濕疹、維生素缺乏癥、接觸性皮炎、天皰瘡等有關。

　　其他報告可引起紅皮病的尚有，全身皮膚真菌病，扁平苔蘚，挪威蟎疥，另外，有人報告在支鏈氨基酸攝入不足的糖尿病嬰兒亦可發生剝脫性紅皮病。

　　中醫認為，本病系心火熾盛，外感毒邪，毒熱入於營血，而致氣血兩燔，灼傷津液，肌膚失養而成;或食入禁忌，毒邪入臟腑肌腠而成。

　　西醫認為本病的發生原因可能有四種：①藥物過敏：常見的有磺胺、青黴素和解熱鎮痛藥等。② 某些炎癥性皮膚病，如銀屑病、濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎等，由於用藥不當導致皮疹泛發或由於自然病程發展而成。③惡性腫瘤並發剝脫性皮炎，如蕈樣肉芽腫、淋巴瘤、Hodgkin病、多發性骨髓瘤等。④ 原因未明者。

　　(二)發病機制

　　在紅皮病中，表皮更替次數增加，基底細胞數目增多，而表皮通過時間縮短，因而，更多的物質從皮膚表面喪失。據報道，每天從體表脫落的鱗屑高達20～30g，由於紅皮病中表皮的快速更替，角質層細胞中所含的大量組成成分被再吸收或代謝掉，其中包括有大量的核酸及其產物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明質酸。其中，每天所丟失的蛋白可對人體產生副作用。

　　主要機制尚不明確，可能與皮膚中的細胞因子和細胞黏性分子之間的相互作用有關。

紅皮病早期癥狀有哪些？

　　紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

　　(1)粘膜 癥狀較為明顯，可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。

　　(2)皮膚附屬器 毛發脫落，輕者毛發稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛發脫落越明顯，病情恢復後，毛發可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

　　(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多，頸部次之。

　　(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大，應考慮惡性淋巴瘤。

　　(5)體溫升高 正常情況下，人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常，可引起不同程度的發熱，多數患者體溫在38℃～39℃左右。如果高熱，中毒癥狀明顯，應考慮並發感染。

　　(6)血液動力學改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現血液動力學改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。

　　(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化，睪丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經失調，乳房組織增生，並伴有性激素及其代謝產物異常。

　　1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異，藥物引起者，有明確服藥史，起病急驟。繼發於其他皮膚病者，可由於用藥不及時或用藥不當，使這些皮膚病向全身發展而成紅皮病。繼發於惡性腫瘤者，起病大多緩慢，經過較為徐緩。

　　典型臨床表現大致有兩類：一類患者發病急，全身癥狀重，一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹，隨後全身皮膚彌漫潮紅，腫脹，滲液，以皺襞處及關節活動部位(如腋下、會陰、肛門四周、肘、膕部)明顯，可形成痂皮。繼發感染後可形成毛囊炎、癤，或經血流擴散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅，而後轉暗，可伴有出血性皮疹，黏膜癥狀較明顯，可出現結膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復，呈大量點狀或片狀脫屑，手足部呈套樣，伴瘙癢，可遺留色素沉著。平均病程1～2個月。另一類起病緩慢，全身癥狀較輕，黏膜癥狀輕或無。表現以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主，剝脫癥狀相對較輕。癥狀時輕時重，反復發作，可遷延數月或數年。

　　2.毛發有輕重不等的脫落，與病情嚴重程度成正相關。指甲可見萎縮，混濁，凹陷，縱嵴反翹等改變，以銀屑病引起的紅皮病較明顯，2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結腫大，以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見。

　　3.全身改變 紅皮病患者由於毒素被吸收或散熱功能失常，可引起不同程度的發熱反應，多數表現為中、低熱，若為高熱，則應考慮感染的可能。另外，少數也可出現低體溫，可能為皮膚血管被動性擴張，散熱增加所致。低體溫易合並感染，導致低血壓，心動過緩，心室纖顫，因其常得不到及時發現及治療，故應引起高度重視。

　　另外，由於皮膚血管擴張，血管通透性增加，大量水分及蛋白質丟失，可導致高排量心力衰竭，水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。

　　中醫辨證分型：

　　根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征做出診斷。

　　主證：皮損潮紅灼熱，食納不香、口苦、心煩躁、易怒，不能入睡，大便幹燥，小便赤少。舌質紅，苔白或黃而膩，脈弦滑而數。

　　辨證：毒熱入營，氣血兩燔。後期出現口渴不欲飲，低燒不退為傷陰之象。

紅皮病吃什麼好？     1、患者適宜吃的食物

    1)宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，綠葉蔬菜及瓜果含有豐富的維生素C，可以減輕毛細血管滲出，起到消腫及減緩皮膚炎癥的作用。
 
    2)宜食瘦肉、蛋類、奶制品等含有大量蛋白質及鈣質，能夠補充脫屑所致蛋白質丟失，並可以增加血管內膠體滲透壓，減輕組織水腫；鈣質的補充還可以防止長期臥床所致骨質疏松。

    3)宜食玉米、蕎麥、燕麥等含有B族維生素及纖維素，不僅可以幫助皮膚生成，還能夠保持大便通暢，幫助毒素排出。

    4)宜食梨、西瓜、甘蔗、荸薺等水果。

    5)蔬菜中應多食冬瓜、苦瓜、黃瓜等清熱利尿之品。

    2、患者不宜吃的食物
  
    1)忌飲酒及辛辣刺激性食物。

  　2)桂圓、橘子、葡萄等溫燥之品少食。

    3)蔥、薑、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥發物不宜食用。

    4)羊肉、魚蝦等海鮮亦不宜食用。

    3、其它飲食原則

    進食易於消化之品，且應經常變換口味以保持良好食欲，忌食肥甘油膩之品以防滋膩脾胃，敗壞胃氣。

    資料僅供參考，具體請詢問醫生

紅皮病應該如何護理？

　　防寒保溫，加強營養，加強護理，防止感染，防止疲勞，嚴密觀察患者全身情況積極治療原發病。

　　1、避免濫用藥物，對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

　　2、對藥物過敏所致的紅皮病，治療過程中選擇用藥應特別慎重，避免出現交叉過敏反應。

　　3、註意皮膚的清潔及保持良好的環境，如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生。

紅皮病治療前的註意事項？

避免濫用藥物，對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

保健品查詢紅皮病中醫治療方法

根據中醫辨證施治，可將紅皮癥分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對於紅皮病的治療有其獨到之處。1火毒熾盛證型：治宜涼血清熱，解毒利濕。方藥：犀角地黃湯加減。鮮生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，銀花12g，黃芩9g，板蘭根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。2氣陰兩虛：治宜益氣養陰，健脾化濕。方藥：參苓白術散合增液湯加減。黃芪9g，黨參9g，白術9g，茯苓12g，懷山藥15g，生地18g，玄參9g，天麥冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。

中藥材查詢紅皮病西醫治療方法

　　1、病因治療

　　對於原因不明的紅皮病患者，應力爭尋找病因。原因已明確的，還要註意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者，應在有條件時力爭手術切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化療;銀屑病、濕疹、毛發紅糠疹等所致者，應在病情控制後對原發疾病進行積極有效治療，以防再發紅皮病。

　　2、支持療法

　　由於紅皮病患者大量脫屑，蛋白質丟失，發熱亦消耗體內水液及熱能，因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快，以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質，由於紅皮病患者皮膚滲出體液較多，帶出大量電解質，若不及時補充，甚至會危及生命。

　　3、抗感染

　　紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去瞭抵禦外界細菌的能力，加之使用皮質激素，機體抵抗力低下，極易感染。一旦發現感染灶，要及時給以足量有效的抗生素，力爭在短期內控制感染。

　　4、激素治療

　　使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強的松40-60mg。癥狀控制之後，應逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。

　　5、全身治療

　　① 病因治療：盡量尋找病因，針對不同病因進行適當治療。

　　② 支持治療：給予高蛋白飲食，補充多種維生素，維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。

　　③ 激素治療：可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的松40～60mg/日口服，病情重者可采用地塞米松10-20mg靜脈滴註，每日1次。待癥狀控制後漸減量至維持量。

　　④ 免疫抑制劑：氨甲喋呤、雷公藤可用於銀屑病、毛發紅糠疹所引起的紅皮病，以減少激素用量且有益於原發病的治療。

　　⑤ 抗組胺劑：有鎮靜、止癢作用，瘙癢明顯者可使用。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼紅皮病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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紅皮病應該做哪些檢查？

　　根據全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑，瘙癢劇烈，病程長等特點，體格檢查即可診斷。一般不需其它檢查。

　　血漿蛋白可降低。

　　病理檢查：以非特異性急性或亞急性炎性改變為主。表皮角化過度，角化不全，棘細胞層肥厚，細胞間及細胞內水腫，真皮淺層水腫，並有淋巴細胞，組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變。非特異性表現為被膜增厚，以組織細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤，特異性可為淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發病的特殊改變。

紅皮病容易與哪些疾病混淆？

　　根據全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑，瘙癢劇烈，病程長等特點，本病診斷不難，重要的是尋找病因，作出病因診斷。本病應與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹、落葉性天皰瘡相鑒別。

　　1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮膚萎縮，全身癥狀嚴重，病程慢性，易引起惡病質。

　　2.落葉性天皰瘡 開始發病時正常皮膚黏膜上可出現大皰，尼氏征陽性，組織病理可有表皮內大皰，棘細胞松解等特異性組織象。

　　紅皮病與以上疾病鑒別並不困難，重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史，急性發病，發熱較為普遍，全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的紅皮病常繼發於典型的局部損害，體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結病較明顯，有時可找到個別殘存的典型銀屑病皮損。毛發紅糠疹所致的紅皮病早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛發時也可見正常皮島是其典型特征。網狀內皮系統腫瘤引起者有浸潤，瘙癢，淋巴結腫大顯著，血液中有異型血細胞等特殊表現。可以鑒別。

　　3、　中毒性表皮壞死松解癥型藥疹

　　雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損，但主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性。

紅皮病可以並發哪些疾病？

　　約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失，可導致高排量心力衰竭，水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。

　　(1)剝脫性皮炎可使原有的其他疾病惡化而死亡，如結核擴散，十二指腸潰瘍穿孔，以及原有的腎盂腎炎、血栓形成和出血性腸炎因機體抵抗力降低而惡化。

　　(2)繼發於惡性腫瘤的紅皮病患者，常因惡性疾病得不到有效治療而死亡。

　　(3)直接死於剝脫性皮炎的各種嚴重並發病，常見並發病大致有如下幾種：

　　①繼發感染　剝脫性皮炎患者由於表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮質類固醇激素，容易並發感染，且感染癥狀受皮質類固醇激素的影響，不易早期發現，一旦癥狀明顯時，已是十分嚴重。感染種類包括細菌、真菌和病毒感染，其中細菌感染最多見，大多數侵犯皮膚及呼吸道，甚至導致敗血癥而死亡。

　　②心力衰竭　由於高燒導致心動過速，以及中毒性心肌炎、低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。

　　③其他原因　由於低體溫可以直接引起死亡，由於藥物損傷肝臟而死於肝功能衰竭。

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參考資料

維基百科: 紅皮病