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小兒先天性面肌雙癱綜合征的圖片

小兒先天性面肌雙癱綜合征

小兒先天性面肌雙癱綜合征介紹

  先天性面肌雙癱綜合征即Möbius綜合征,又稱先天性眼-麻痹、嬰兒眼肌萎縮、先天性面癱、GraefeⅡ綜合征、von Graefe綜合征、先天性展神經和面神經麻痹(congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以腦神經聯合麻痹、先天畸形及智力低下為特點。


原因

  (一)發病原因

  本病征病因有多種認識,至今尚無結論。

  可能是胎兒在宮內,特別是在妊娠2個月內胚胎受到外界有害因子的作用,如輻射、藥物、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

  (二)發病機制

  1.一般認為發病有以下幾種學說:

  (1)有害因子:使展神經、面神經、舌咽神經、舌下神經核發育不良,內側縱束也可能有缺陷。

  (2)中胚葉學說:另外有人認為外胚葉學說不能解釋成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚葉學說,認為肌肉是原發性損害,先天畸形發生在胚胎期神經支配完成之前。

  2.病理變化和分類:

  (1)Huebner最先從神經病理檢查中證明本病系中樞神經系統發育異常,另有文獻報道證明腦神經核有發育不良。

  (2)Towfighi等(1979)將本病征分為腦神經核發育不良或萎縮、原發性周圍神經損害、腦幹神經核的壞死灶、肌病等4組。


症狀

小兒先天性面肌雙癱綜合征早期癥狀有哪些?

  (一)臨床癥狀:

  1.雙側面癱:呈完全或不完全的面癱,主要表現為面部無表情運動、鼻唇溝淺、圓口、口唇音不清等。幼兒期吸吮、喂養困難;兒童期可有口角流涎,食物殘留在頰部等現象。

  2.雙眼外轉受限:雙眼外轉均不超過中線,不能做水平掃視運動,當看左或右側目標時必須轉動頭位,但垂直運動及Bell現象正常。

  3.眼部異常:多數病例呈內斜位,少數病例第一眼位可為正常。患兒輻輳可正常或有缺陷,集合時瞳孔收縮正常。另還有眼輪匝肌無力、下瞼外翻,淚液蓄積於下穹隆、眼瞼閉合不全、暴露性角膜炎等癥狀。

  4.腦神經障礙:舌下神經受損害表現為舌麻痹、舌萎縮變小,典型者變尖、有溝裂,舌下神經運動根受影響,表現為咬合無力、軟腭運動缺陷、異常發音、智力低下和語言發育遲緩等。

  5.其他發育異常:可見小頜畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎縮、乳腺缺如、耳聾等異常。

  (二)癥狀診斷:

  本病征主要以上述臨床表現進行診斷,尤應註意早年存在而無進展的Ⅵ、Ⅷ神經麻痹之特點。

  另外腦電圖檢查可有異常。


飲食保健

小兒先天性面肌雙癱綜合征吃什麼好?

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護理

小兒先天性面肌雙癱綜合征應該如何護理?

治療

小兒先天性面肌雙癱綜合征治療前的註意事項?

  預防措施同其他出生缺陷性疾病一樣,預防應從孕前貫穿至產前:

  1.婚前體檢:主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史等,預防作用大小取決於檢查項目和內容。婚前檢查在預防出生缺陷中起到積極的作用。

  2.避免危害因素:遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

  3.產前檢查:在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

  4.一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠、胎兒在宮內的安危、出生後是否存在後遺癥、是否可治療、預後如何等等,以此采取切實可行的診治措施。

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  (一)治療

  本病征有多發性腦神經障礙,應根據檢查情況分別給予適當的治療。

  1.乳兒期出現哺乳困難、眼瞼閉合不全、反復發作的角膜炎等,分別給予對癥治療。

  2.嬰兒到醫院就診時,無論兒科、神經科或眼科都應註意患兒雙眼註視、頭位代償、視力及眼位情況。

  3.對有明顯內斜視影響外觀者,可行手術治療,由於眼外肌已有繼發改變,療效一般不佳。

  (二)預後

  本病征尚無有效療法,但其病情是靜止性的,癥狀可終生不變,可向傢長說明,以解除後顧之憂。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒先天性面肌雙癱綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒先天性面肌雙癱綜合征應該做哪些檢查?

  一般無特異發現。

  應做X線、腦電圖、腦CT等檢查。腦電圖檢查可有異常。


鑑別

小兒先天性面肌雙癱綜合征容易與哪些疾病混淆?

  與染色體畸變疾病相鑒別。

  染色體畸變疾病:是先天性染色體數目異常或結構畸變而形成的疾病。正常受精卵是由各含一個染色體組的精子和卵子結合而成,因此,受精卵發育形成的體細胞就具有分別來自父、母雙方的兩個染色體組,即23對染色體,稱為二倍體。染色體畸變可分為數目畸變和結構畸變,典型病為21-三體綜合征。


並發症

小兒先天性面肌雙癱綜合征可以並發哪些疾病?

  本病可並發暴露性角膜炎,語言發育遲緩,多發畸形等。

  暴露性角膜炎:角膜失去眼瞼保護而暴露在空氣中,引起幹燥、上皮脫落進而繼發感染的角膜炎癥。角膜暴露的常見原因有眼瞼缺損、眼球突出、瞼外翻、上述源性上瞼滯留或閉合不全等。此外棉神經麻痹、深麻醉或昏迷也可導致此病。


參考資料

維基百科: 小兒先天性面肌雙癱綜合征

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