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小兒牙本質生長不全綜合征的圖片

小兒牙本質生長不全綜合征

小兒牙本質生長不全綜合征介紹

  牙本質生長不全綜合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病,具有明顯的傢族遺傳性。根據牙齒呈半透明的乳光色的特殊外觀和形態學改變而命名。

  該疾病又稱牙釉質發育不全綜合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙綜合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等。


原因

  (一)發病原因

  1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳,乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位於4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發育異常(osteogenesis imperfecta),故有人認為本病與中胚層發育異常有關。

  2、全身營養失調節。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。

  3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。

  4、其他因素。

  (二)發病機制

  本癥因牙釉質和本質發育不良所造成,生後疾病即已形成。

  病理學檢查:鏡下可見牙本質小管排列紊亂,管腔增大,單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性,合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中,牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗,髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質,最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。

  釉質厚度及形態發育正常,但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構,使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合,機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。


症狀

小兒牙本質生長不全綜合征早期癥狀有哪些?

  1、常見發病部位。本病征累及乳齒與恒齒,這些表現在出生後長牙時即可出現。

  2、臨床表現。

  牙冠呈半透明乳光色,可為淺黃色,也可為棕黃色。釉質易折失,特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生釉質折失,牙本質暴露,但無松動現象。牙本質暴露後極易被磨損,表現為全部或大部分牙齒逐漸被磨短,重度者可見磨耗後牙本質平面的出現。根據其磨損程度可分為:

  (1)輕癥。釉質形態正常,無實質性缺損,釉質呈白堊色不透明,表面疏松粗糙,有時呈黃褐色。

  (2)中癥。釉質實質性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷,變色呈白堊色或黃褐色。

  (3)重癥。釉質表面呈棕褐色變有蜂窩狀缺損,甚至有無釉質形成或牙冠形態改變或縮小,表面粗糙對溫度、化學刺激可激發痛。

  (4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質發育不全,左右同名牙對稱,同時期發育牙同時受累。

  4、一般根據臨床表現即可做出診斷,病牙拔除做病理學檢查則可以確診。


飲食保健

小兒牙本質生長不全綜合征吃什麼好?

  暫無相關資料。


護理

小兒牙本質生長不全綜合征應該如何護理?

治療

小兒牙本質生長不全綜合征治療前的註意事項?

  1、防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。

  2、重視母孕期營養,做好各種孕期保健和兒童保健工作,增強體質,防止感染。

  3、兒童輕中度釉質發育不全可用含氟兒童牙膏刷牙,可以修復釉質表面。

保健品查詢小兒牙本質生長不全綜合征中醫治療方法

  中醫主要以辯證施治為主,以證用藥。可作後期調理。

中藥材查詢小兒牙本質生長不全綜合征西醫治療方法

  (一)治療

  治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗,保護牙冠。

  1、輕癥。 釉質鈣化不良或隻有很表淺的小陷窩,可不作處理。

  2、重癥。 治療可從修補壞牙著手,進而拔除病牙,直至安裝滿口或部分義齒。

  可做光敏樹脂或樹脂冠修復。前牙可用罩冠或光固化復合樹脂,後牙可用金屬冠修復。由於牙本質本身硬度不足,故單獨的局部修復治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治,因為患牙在承受壓力時極易根折。

  3、並發癥預防。早期防齲可塗氟化鈉。

  (二)預後

  本病征對生命和壽命無嚴重影響,主要侵犯牙齒和周圍軟組織,影響咀嚼消化。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒牙本質生長不全綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒牙本質生長不全綜合征應該做哪些檢查?

  1、實驗室一般檢查無特殊發現,必要時做病理檢查。

  2、必要時做X線檢查。X線片可見早期髓腔較大,釉質磨除後,髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth),表現為髓腔大,牙本質層薄,牙根異常短,但無根吸收的表現。


鑑別

小兒牙本質生長不全綜合征容易與哪些疾病混淆?

  診斷過程中,因本病征有牙齦軟組織腫脹應與齒槽膿腫相鑒別。


並發症

小兒牙本質生長不全綜合征可以並發哪些疾病?

  1、發生齲齒。

  2、可伴有頜骨或骨不全,影響咀嚼功能。

  3、鈣磷代謝異常。


參考資料

維基百科: 小兒牙本質生長不全綜合征

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