(一)發病原因
1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位於4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發育異常有關。
2、全身營養失調節。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。
3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。
4、其他因素。
(二)發病機制
本癥因牙釉質和本質發育不良所造成，生後疾病即已形成。
病理學檢查：鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。
釉質厚度及形態發育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。
1、常見發病部位。本病征累及乳齒與恒齒，這些表現在出生後長牙時即可出現。
2、臨床表現。
牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生釉質折失，牙本質暴露，但無松動現象。牙本質暴露後極易被磨損，表現為全部或大部分牙齒逐漸被磨短，重度者可見磨耗後牙本質平面的出現。根據其磨損程度可分為：
(1)輕癥。釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色不透明，表面疏松粗糙，有時呈黃褐色。
(2)中癥。釉質實質性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色。
(3)重癥。釉質表面呈棕褐色變有蜂窩狀缺損，甚至有無釉質形成或牙冠形態改變或縮小，表面粗糙對溫度、化學刺激可激發痛。
(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質發育不全，左右同名牙對稱，同時期發育牙同時受累。
4、一般根據臨床表現即可做出診斷，病牙拔除做病理學檢查則可以確診。
1、防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。
2、重視母孕期營養，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質，防止感染。
3、兒童輕中度釉質發育不全可用含氟兒童牙膏刷牙，可以修復釉質表面。
保健品查詢小兒牙本質生長不全綜合征中醫治療方法中醫主要以辯證施治為主，以證用藥。可作後期調理。
中藥材查詢小兒牙本質生長不全綜合征西醫治療方法(一)治療
治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。
1、輕癥。 釉質鈣化不良或隻有很表淺的小陷窩，可不作處理。
2、重癥。 治療可從修補壞牙著手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。
可做光敏樹脂或樹脂冠修復。前牙可用罩冠或光固化復合樹脂，後牙可用金屬冠修復。由於牙本質本身硬度不足，故單獨的局部修復治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。
3、並發癥預防。早期防齲可塗氟化鈉。
(二)預後
本病征對生命和壽命無嚴重影響，主要侵犯牙齒和周圍軟組織，影響咀嚼消化。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒牙本質生長不全綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
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